Hemoragični vaskulitis: simptomi in zdravljenje pri otrocih in odraslih

Vaskulitis je skupina bolezni, pri katerih so prizadeta plovila. Obstaja ogromno število vaskulitisa zaradi njihovih vzrokov in mehanizmov nastanka.

Glavni odstotek pojavnosti hemoragičnega vaskulitisa se pojavi pri ljudeh, mlajših od 20 let, in znaša 40%. Hemoragični vaskulitis pri otrocih se diagnosticira pri starosti 5-14 let. Značilno je, da pogosteje ta bolezen prizadene moški spol.

Opredelitev hemoragičnega vaskulitisa

Hemoragični vaskulitis se nanaša na pridobljene bolezni in za njih je značilna poškodba majhnih krvnih žil, to je kapilar, venul in arteriolov. S to boleznijo pride do aseptičnega vnetja, kar vodi v kršitev strukturne celovitosti stene majhnih posod in posledično vodi do povečane tromboze. Kožne posode in posode parenhimskih organov so vključene v patološki proces. Zaradi poškodbe kožnih žil se na koži pojavi značilen izpuščaj, ki je bolezni dal drugo ime - alergična ali revmatoidna purpura.

Patologijo sta v prejšnjem stoletju opisala dva zdravnika, Shenlein in Genoch, in hemoragični vaskulitis se je začel imenovati Šenlein-Genohova bolezen.

Razlogi in mehanizem razvoja

Vzroki bolezni so danes še vedno sporni. Menijo, da razvoj tega procesa zahteva določeno stanje obrambnega sistema telesa, to pomeni, da bi moral biti človek nagnjen k alergijskim reakcijam. Po delovanju določenih dejavnikov imunski sistem izzove tvorbo določenih imunskih kompleksov, ki krožijo v krvnem obtoku in se odlagajo v kožnih žilah in notranjih organih. Hkrati imunski kompleksi poškodujejo žile, ki povzročajo hemoragično purpuro zaradi sproščanja oblikovanih elementov skozi poškodovane žilne stene v okoliška tkiva.

Glavni vzroki bolezni so:

  • povzročitelji infekcij - to so predvsem virusi (herpes, gripa, okužba dihal), bakterije (mikoplazme in streptokoki, povzročitelj tuberkuloze in stafilokokov), parazitska okužba (helminti, trihomonada);
  • cepljenje in dajanje serumov;
  • jemanje nekaterih zdravil (barbiturati, streptomicin, penicilin in drugi);
  • ugriz žuželke;
  • opeklina bolezen;
  • alergija na hrano;
  • hipotermija.

Dejavniki tveganja za razvoj bolezni vključujejo:

  • starejša starost;
  • nosečnost;
  • pogoste okužbe;
  • nagnjenost k atopičnim reakcijam;
  • rane.

Razvrstitev

Glede na klinično sliko razlikujemo naslednje oblike bolezni:

  • koža ali preprosta oblika;
  • kožna artikularna oblika;
  • ledvična oblika;
  • trebušni (manifestacije s trebuha);
  • kombinirana ali mešana oblika.

Glede na potek bolezni obstajajo:

  • akutna (proces slabi v enem mesecu);
  • subakutna (bolezen traja do 3 mesece);
  • dolgotrajni potek (bolezen traja do šest mesecev);
  • ponavljajoči se potek (več let zaporedoma se simptomi hemoragičnega vaskulitisa vrnejo 3-4 krat ali več);
  • kronični potek (klinična slika se vztraja do enega leta in pol ali več z občasnimi poslabšanji procesa);
  • fulminantni potek (običajno ga najdemo pri otrocih, mlajših od 5 let in traja več dni).

Tudi hemoragični vaskulitis ima več stopenj aktivnosti ali stopnje resnosti:

Prva ali majhna stopnja

Bolnikovo stanje je zadovoljivo, telesna temperatura lahko ostane v mejah normale ali rahlo povišana (nizka stopnja). Na koži je opaziti majhno število izpuščajev, preostali znaki pa manjkajo. ESR se poveča in ne presega 20 mm / uro.

Druga ali zmerna stopnja

Bolnikovo stanje je zmerno, opažene so izrazite kožne manifestacije, zvišanje temperature na 38 in več stopinj. Pridružujejo se znaki zastrupitve - glavoboli in bolečine v mišicah, huda oslabelost. Pojavijo se trebušni in urinski sindromi. ESR se poveča na 20 - 40 mm / uro, levkociti in eozinofili se povečajo v OVK, količina albumina se v biokemiji krvi zmanjša.

Tretja ali visoka stopnja

Bolnikovo stanje velja za hudo, znaki zastrupitve so izrazito izraziti. Poleg kožnega sindroma obstajajo artikularni, trebušni in ledvični sindromi z izrazitimi znaki. Možna poškodba tako osrednjega (možganov) kot perifernega živčnega sistema. V OAC je ESR večja od 40 mm / uro, pomembna levkocitoza, nevtrofilija, anemija in zmanjšanje števila trombocitov.

Simptomi

Bolezen Shenlein-Genoch se praviloma začne akutno, z zvišanjem temperature in pogosto potem, ko ima oseba akutno okužbo dihal (po nekaj tednih). Za hemoragični vaskulitis je značilna triada simptomov: kožni izpuščaji, poškodbe sklepov in trebušni sindrom.

Kožni sindrom

Kožni izpuščaji se pojavijo pri vseh ali skoraj vseh bolnikih in jih opazimo na samem začetku postopka. Izpuščaji izgledajo kot papule (vezikule) hemoragične (s krvjo vsebine) narave. Papule so lahko v obliki pik ali v obliki pik, v velikosti od 1 do 5 mm. Ko pritisnejo, ne izginejo in se kasneje združijo.

Izpuščaji so nekoliko dvignjeni nad površino kože in so običajno lokalizirani na ekstenzorskih površinah rok in nog. Tudi izpuščaji se pojavijo na zadnjici in okoli velikih sklepov, vključenih v patološki proces. Hemoragična purpura se lahko razširi na obraz, trebuh in prsni koš ter hrbet.

V nekaterih primerih kožni izpuščaji ali koprivnica pred pojavom kožnih izpuščajev. Po nekaj dneh se hemoragična purpura začne bledeti in se podvrže obratnemu, a počasnemu razvoju. Najprej se izpuščaji obarvajo rjavo, nato pa na koži pustijo pigmentirane lise.

Pogosto se na ozadju starih izpuščajev pojavijo sveži, koža pa je videti pikasta. Za izpuščaje je značilna simetrija. Število izpuščajev, pa tudi resnost drugih manifestacij bolezni je odvisno od resnosti postopka.

V redkih primerih je možna nekroza v središču papule (nekrotična varianta), po kateri se tvori skorja, ki kasneje izgine. V zvezi s tem se na koži tvorijo brazgotine.

Sindrom sklepov

Poškodba sklepov zaseda drugo mesto med kliničnimi manifestacijami hemoragičnega vaskulitisa in se pojavi pri 70% (po nekaterih poročilih pri 100%) bolnikov. Sindrom sklepov se manifestira z artralgijo (bolečine v sklepih) in znatnim vnetjem sklepov. Običajno so v proces vključeni veliki sklepi (koleno in gleženj, redkeje komolec in zapestje).

Bolečine v sklepih so bolj izrazite v primeru izpuščaja okoli prizadetih sklepov.

Značilno je otekanje obolelega sklepa in njegova deformacija, kar vodi v moteno gibanje v njem. Koža čez prizadete sklepe se najprej obarva rdeče, nato pa postane cianotična.

Sindrom sklepov običajno traja največ en teden in ne vodi do trajne deformacije sklepov.

Trebušni sindrom

Trebušni simptomi se pojavijo pri polovici bolnikov, povzročajo pa jih številne krvavitve v peritoneumu in črevesni steni. Trebušni sindrom se manifestira z nenadnimi paroksizmalnimi bolečinami v trebuhu (črevesne kolike), možne pa so tudi zmerne bolečine. Na vrhuncu bolečine ima bolnik bruhanje s krvjo in blato s krvjo (melena). Težave z bolečinami so praviloma okoli popka, možne pa so tudi bolečine v drugih delih trebuha, ki spominjajo na apendicitis, holecistitis ali pankreatitis.

Vzporedno z bolečino se pojavi bledica kože in sluznic, zasušen obraz, povešanje oči, jezik postane suh in obrazne poteze.

Določeni so tudi znaki draženja peritoneja (peritonialni simptomi). Napad bolečine naredi pacienta v prisilnem položaju: leži na boku z upognjenimi nogami in pritisnjen na trebuh.

Morda razvoj kirurških zapletov, ki zahtevajo operativni poseg: intususcepcija ali črevesna obstrukcija, perforacija slepiča s pojavom peritonitisa. Trebušni sindrom se običajno ustavi sam v dveh do treh dneh.

Ledvični sindrom

Pogosto s hemoragičnim vaskulitisom v proces sodelujejo tudi ledvice. Ledvična poškodba nastane zaradi nastanka krvnih strdkov v majhnih posodah ledvičnih glomerulov, kar vodi v razvoj glomerulonefritisa. Klinično se ledvični sindrom manifestira z mikro- in makrohematurijo (odkrije se kri v urinu), proteinurijo (beljakovine v urinu) in nefrotični sindrom, to je edem. Ledvični sindrom se ne pojavi takoj, vendar se po umiranju kožnih in trebušnih sindromov običajno to zgodi v prvem letu bolezni. Pogostost pojavljanja je od 40 do 60 odstotkov primerov.

Drugi simptomi

Druge manifestacije bolezni so precej redke. To je lahko vključenost v proces možganov in hrbtenjače, hemoragična pljučnica, miokarditis itd., Ki se diagnosticirajo s pomočjo posebnih študij.

Anemični sindrom

Razvoj anemije pri hemoragičnem vaskulitisu velja za zaplet bolezni. Klinično se znižanje ravni hemoglobina kaže s splošno šibkostjo in utrujenostjo, pomanjkanjem sape, omotico in omedlevico, zvijanjem v ušesih in utripajočimi "muhami" pred očmi.

Hemoragični vaskulitis med nosečnostjo

Kot je navedeno v vzrokih bolezni, lahko rojstvo ploda izzove pojav Shenlein-Genoch-ove bolezni. Ker je bolezen sistemska, "sproži" antifosfolipidni sindrom. Antifosfolipidni sindrom med gestacijo je prepreden z zamudo pri intrauterinem razvoju otroka, splavom ali prezgodnjim rojstvom, odmikom posteljice. V primeru pojava bolezni v obdobju gestacije v majhnih odmerkih sta predpisana aspirin in heparin.

Značilnosti bolezni pri otrocih

V otroštvu se v polovici primerov bolezen odvija brez hemoragičnega izpuščaja, kar zaplete diagnozo. Najprej pri otrocih v patološki proces sodelujejo sklepi z razvojem artikularnega sindroma in prebavnega trakta z razvojem trebušnega sindroma. Bolezen se običajno začne in se akutno nadaljuje.

V primeru hemoragičnega izpuščaja opazimo resnost njegove eksudativne komponente ("otekle" papule) in nagnjenost k generalizaciji, torej izpuščaj pokriva skoraj celotno površino kože. Poleg tega je za hemoragični vaskulitis v otroštvu značilna angioedem (Quinckejev edem) in nagnjenost k ponovitvi.

Diagnostika

Diagnoza bolezni se začne z zbiranjem pritožb ter zgodovino bolezni in življenja (nedavne okužbe, prisotnost kroničnih bolezni, dednost). Nato se opravi temeljit pregled bolnika, med katerim se oceni barva kože, prisotnost / odsotnost hemoragičnih izpuščajev, stanje velikih sklepov, palpacija trebuha itd..

Med laboratorijskimi metodami se uporabljajo naslednje:

Z majhno stopnjo aktivnosti ali na začetku bolezni je OAK v mejah normale. Pozneje je možno povečanje levkocitov (levkocitoza) in nevtrofilcev (nevtrofilija), zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina zaradi hemoragičnih krvavitev na koži. ESR se tudi poveča.

V primeru razvoja ledvičnega sindroma najdemo v OAM rdeče krvne celice (hematurija), beljakovine (proteinurija) in jeklenke (cilindrurija)..

Določi se količina sialnih kislin, fibrinogena, haptoglobulina, α-globulinov in γ-globulinov. S hemoragičnim vaskulitisom se njihova vsebnost poveča. Določite tudi vsebnost holesterola, kreatinina in sečne kisline ter druge kazalnike za prepoznavanje sočasne patologije.

  • Urin po Zimnickem (zmanjšanje gostote urina pri ledvičnem sindromu).
  • Analiza fekalnega tkiva

S trebušnim sindromom v blatu je možen krvni test, ki kaže na črevesno krvavitev.

Določajo se imunski kompleksi razreda A (povečanje). Možno zvišanje CRP (C-reaktivnega proteina), kar je značilno za avtoimunske bolezni.

  • Koagulogram (v mejah normale).
  • Kri za virusni hepatitis (B, C)

Določitev imunoglobulinov za hepatitis, ki lahko povzroči razvoj bolezni.

Od uporabljenih instrumentalnih metod:

  • Ultrazvok ledvic (z ledvičnim sindromom);
  • Ultrazvok trebušne votline (z bolečinami v trebuhu);
  • biopsija ledvic (z ledvičnim sindromom) in kože - poškodba majhnih žil, odkrivanje vnetja v njih in uničenje sten;
  • endoskopske metode (FGDS, kolonoskopija in bronhoskopija in druge).

Tudi druge metode raziskovanja pomagajo pri diagnozi bolezni:

  • pinch test - pojav podkožnih krvavitev s stiskanjem kože;
  • test žvižgaca - videz krvavitev, ko se žreb nanese na ramo;
  • test manšete - ko nataknete manšeto s tonometrom in vanj vbrizgate zrak, se pojavijo podkožne krvavitve.

Zdravljenje

Terapevt sodeluje pri zdravljenju hemoragičnega vaskulitisa. Če pride do zapletov, sodelujejo zdravniki drugih specialnosti (kirurgi, nefrologi in drugi). Vsi bolniki v akutnem stanju in s ponovitvijo procesa so hospitalizirani. Nakazan je počitek za posteljo, ki pomaga omejiti premike v okončinah, izboljšati mikrocirkulacijo in zmanjša verjetnost povečanih kožnih krvavitev. Predpisana je tudi hipoalergenska dieta. Od zdravil so predpisana naslednja:

Osnovna terapija

  • vnos enterosorbentov (aktivno oglje, enterosgel in drugi), ki vežejo toksine v črevesju in jih odstranijo iz telesa;
  • zdravila proti trombocitom (zvonec, aspirin, trental, tiklopidin) - preprečujejo nastanek krvnih strdkov, izboljšajo mikrocirkulacijo;
  • imenovanje antikoagulantnih zdravil (heparin, fraksiparin) - izboljšajo reologijo krvi, povečajo njeno pretočnost, zmanjšajo strjevanje in trombozo;
  • jemanje antihistaminikov (tavegil, ketotifen, klaritin) - preprečuje razvoj alergijskih reakcij;
  • infuzija (intravenska) infuzija raztopin - odstranjevanje škodljivih snovi iz telesa;
  • jemanje glukokortikoidov (prednizon, metilprednizolon) - ima antihistaminike, protivnetne in imunosupresivne učinke - učinkovite pri ledvičnih in artikularnih sindromih;
  • antibiotiki in protimikrobna zdravila za boj proti okužbi.

Komplementarno ali alternativno zdravljenje

  • jemanje nesteroidnih protivnetnih zdravil (diklofenak, ibuprofen, indometacin) - delujejo kot antipiretiki, lajšajo bolečino in zavirajo vnetje - so predpisani za sklepni sindrom;
  • jemanje nekaterih vitaminov - stabilizatorjev membrane, krepi vaskularno steno, preprečuje krvavitve (vitamini A, E, nikotinska kislina, skupina B);
  • citostatiki - ustavijo rast tumorskih celic in zavirajo delovanje imunskega sistema, torej zavirajo alergijske reakcije;
  • plazmafereza in hemodializa - čiščenje krvi pred škodljivimi snovmi in alergijskimi imunokompleksi;
  • kalcijevi pripravki - preprečujejo izpiranje kalcijevih soli iz telesa.

Simptomatsko zdravljenje

  • antispazmodiki (papaverin, no-spa, spazgan) - zmanjšajo mišični ton okoli poškodovanih sklepov, ustavijo bolečino;
  • antacidi (almagel, maalox) - zmanjšajo kislost želodčnega soka in s tem zmanjšajo tveganje za poškodbe želodčne sluznice zaradi hormonov (prednizon).

V primeru kirurških zapletov hemoragičnega vaskulitisa se izvaja kirurško zdravljenje (andektomija, resekcija črevesja itd.).

Vprašanje odgovor

Odgovor: Najprej je treba iz uživanja izločiti zelo alergene izdelke, kot so jajca, čokolada, agrumi, kava in kakav, morske ribe in morski sadeži, oreščki. Prav tako je treba zavrniti maščobno in ocvrto hrano. V prehrani naj prevladujejo mlečni izdelki z zmanjšano vsebnostjo maščob, ocvrte in kuhane jedi. Dovoljena zelena jabolka, žita, puranje perutnina in zajec, rastlinska olja.

Odgovor: Praviloma je prognoza, zlasti z blago obliko bolezni, ugodna. Močan potek hemoragičnega vaskulitisa je prepreden s ponovitvijo bolezni in pojavom zapletov (nefritis, zapleten z odpovedjo ledvic). S fulminantno obliko je velika verjetnost smrti v nekaj dneh po začetku bolezni.

Odgovor: Registracija dispanzerja pri odraslih po bolezni ni prikazana. Otroke je treba spremljati dve leti. Prvih šest mesecev, mesečno, naslednjih šest mesecev enkrat na četrtletje, zadnje leto pa vsakih 6 mesecev. Otroci ne smejo igrati športa, fizioterapija in insolacija (izpostavljenost soncu) jim je kontraindicirana..

Odgovor: Da, bolezen lahko vodi v črevesno obstrukcijo in peritonitis, kronično odpoved ledvic, okvaro delovanja notranjih organov (srca, jeter), anemijo in pljučno krvavitev, pri otrocih pa se lahko razvije hemoragična diateza.

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis: fotografije, vzroki in metode zdravljenja pri otrocih in odraslih
Hemoragični vaskulitis imenujemo tudi alergijska purpura, kapilarotoksikoza ali, v imenu avtorjev, ki jo opisujejo, - bolezen Shenlein-Genoch. Bolezen je del obsežne skupine vaskulitisa, žilnih vnetij različnih vrst in velikosti..

Značilnost reakcije žilne stene so aseptična stanja (odsotnost patogena) in prevladujoča vloga izrazite alergijske reakcije. Bolezen spremlja povečana tromboza, oslabljena mikrocirkulacija krvi v tkivih in notranjih organih, kar vodi v poškodbe ledvic, sklepov, prebavnih organov.

Moški do 20 let, otroci od 7 do 13 let so bolj nagnjeni k kapilarotoksikozi. Incidenca pri teh populacijah se giblje od 14 do 24 na 10.000.

Kaj je?

Hemoragični vaskulitis je revmatična sistemska bolezen, za katero je značilno kronično vnetje kapilar, arteriolov in venul, ki negujejo kožo, sklepe, trebušne organe in ledvice. Drugo ime za hemoragični vaskulitis je bolezen Shenlein-Genoch.

Vzroki

Vzroki bolezni niso natančno ugotovljeni. Šteje se, da je avtoimunski. Pokazala pa se je povezava z dejavniki aktivacije patoloških procesov. Tej vključujejo:

  • travmatične poškodbe kože in krvnih žil;
  • prenesene virusne in bakterijske nalezljive bolezni, še posebej pomembna so akutna in kronična vnetja v zgornjih dihalnih poteh (gripa, SARS, tonzilitis, sinusitis), ošpice, pogosti tonzilitis, norice, tifus, tifus, streptokokne bolezni;
  • cepljenja med rutinskim cepljenjem; profilaktična uporaba imunoglobulinov;
  • alergije na hrano;
  • prestrukturiranje telesa v maligne in benigne tumorje;
  • spremembe pri ženskah med nosečnostjo;
  • učinek povečanih odmerkov sončnega sevanja (s podaljšanim strojenjem), temperaturnih nihanj, sevanja;
  • alergijske reakcije na zdravila (pogosto na antibiotike, pomirjevala in antihipertenzive);
  • presnovne motnje pri endokrinih boleznih (diabetes mellitus);
  • družinska genetska nagnjenost.
  • zastrupitve v gospodinjstvu in na delovnem mestu, toksikoinfekcija;
  • pri otrocih - helminthic infestations;
  • reakcija na ugriz žuželk.

Hemoragični vaskulitis pri odraslih se pogosteje razvije v starosti s šibko in oslabljeno imunostjo.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa, fotografija

Manifestacije bolezni so odvisne od tega, katere organe in sisteme pokrivajo. Hemoragični vaskulitis se lahko manifestira v eni ali več skupinah simptomov (glej fotografijo). Glavne so naslednje:

  • kožne lezije;
  • poškodbe sklepov;
  • lezije prebavil;
  • ledvični sindrom;
  • v izoliranih primerih - poškodbe pljuč in živčnega sistema.

Najbolj značilen je akutni začetek bolezni, ki ga spremlja zvišanje temperature na febrilne številke. Obstajajo primeri, ko ni povečanja temperature.

  1. Kožni sindrom (ali purpura) se pojavi pri vsakem bolniku. Manifestira se v obliki simetričnega majhnega pika ali pegasto-papuloznega hemoragičnega izpuščaja, lokaliziranega predvsem na ekstenzorskih površinah spodnjih (redko zgornjih) okončin, okoli velikih sklepov in na zadnjici. Izpuščaj je lahko predstavljen z enim samim elementom ali pa je intenziven v kombinaciji z angioedemom. Praviloma so izpuščaji v naravi ponavljajoči se valovi. Z izumrtjem izpuščajev ostane pigmentacija. V primeru pogostih recidivov se na mestu izpuščaja pojavi luščenje kože.
  2. Sindrom sklepov pogosto opazimo sočasno s kožo, najbolj je značilen za odrasle. Najpogosteje s procesom prekrivajo velike sklepe nog, redkeje komolce in zapestje. Opažene so bolečina, pordelost in oteklina. Za hemoragični vaskulitis je značilna nestabilnost artikularnih lezij. V 25% primerov bolečine v migracijskih sklepih pred kožnimi lezijami. Sindrom sklepov, ki redko traja dlje kot en teden, se včasih kombinira z mialgijo in edemom spodnjih okončin.
  3. Pri 2 3 bolnikih opazimo tudi trebušni sindrom. Zanj so značilne bolečine v trebuhu spastične narave, slabost, bruhanje in želodčne krvavitve. Vendar pa življenjsko nevarne pojave opažamo le pri 5% bolnikov.
  4. Ledvični sindrom je manj pogost (od 40 do 60% primerov) in se ne razvije takoj. Manifestira se v obliki hematurije (izločanje krvi z urinom) različnih resnosti, v redkih primerih razvoj glomerulonefritisa (vnetja ledvic) hematurne ali nefrotske oblike. Pogosteje se glomerulonefritis izjavi v prvem letu bolezni, redkeje med naslednjim recidivom hemoragičnega vaskulitisa ali po izginotju vseh drugih manifestacij bolezni.

V osamljenih primerih opazimo pljučne pritožbe - krvavitve, krvavitve. Prav tako se redko pojavijo lezije živčnega sistema - glavoboli, krči, morda razvija encefalopatija ali polinevropatija.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih

Simptomi vaskulitisa pri otrocih, odvisno od pogostosti njihovega pojavljanja, se razporedijo na naslednji način:

  • izpuščaji v obliki papule in rdečih pik - 100% primerov
  • artritis in bolečine v sklepih - 82%
  • bolečine v trebuhu - 63%
  • poškodbe ledvic (glomerulonefritis) - 5-15%.

Najpogosteje pride do okrevanja spontano. Zato je bolezen v otroštvu razmeroma ugodna, še posebej, če se upoštevamo prehranska pravila in začnemo z odpravljanjem možnega vzročno dejavnika. Potem ko vnetje popusti, je tveganje za ponovitev bolezni v prvih 3 mesecih največ, lahko pa tudi kasneje.

Po okrevanju se morate držati načel prehranske prehrane skozi vse leto in se izogibati stiku z alergeni, ki vstopajo skozi dihala..

Kožni sindrom v klinični sliki vaskulitisa je vodilni. Odlikujejo ga naslednje značilnosti:

  • videz izpuščaja, imenovanega purpura;
  • njegova simetrija;
  • purpura se dvigne nad kožo in je dobro palpirana;
  • istočasno so lahko rdeče pike, mozolji, vezikli, za katere je značilno srbenje;
  • primarni izpuščaji na stopalih, kasneje se širijo na boke in zadnjico;
  • po nekaj dneh izpuščaji iz svetlo rdeče postanejo rjavi, nato pa bledijo in izginejo;
  • včasih lahko ostanejo pigmentirane lezije, ki trajajo dlje časa.

Razvoj glomerulonefritisa se običajno pojavi v mesecu dni od pojava prvih simptomov bolezni. Poškodba ledvic se lahko pojavi z minimalnimi manifestacijami ali pa je nagnjena k agresivnemu poteku. Glede na to so klinični in laboratorijski znaki glomerulonefritisa zelo raznoliki. Vključujejo:

  • beljakovine v urinu;
  • edem, včasih zelo izrazit v okviru nefrotskega sindroma, pri katerem lahko izguba beljakovin v urinu doseže 3,5 g na dan;
  • bolečine v ledvenem predelu;
  • pordelost urina (makrohematurija) ali samo mikroskopsko določena prisotnost rdečih krvnih celic v njem (mikrohematurija);
  • prehodno zvišanje tlaka.

Trebušni sindrom je posledica črevesne ishemije. Pri otrocih je značilno:

  • slabost;
  • bruhanje
  • pojav krvavih žil v blatu;
  • razlite bolečine po celotnem trebuhu kot kolike;
  • bolečina se po jedi okrepi;
  • ohlapen stolček.

Trebušna oblika hemoragičnega vaskulitisa spominja na "akutni trebuh", ki tradicionalno zahteva kirurški poseg. Vendar je s to boleznijo kontraindicirano, ker vzrok je poškodba ožilja. Potrebna je ustrezna terapija z zdravili..

Skupni sindrom s hemoragičnim vaskulitisom ima značilne znake, ki ga razlikujejo od artikularnega sindroma pri drugih boleznih (osteoartroza, revmatoidni artritis, protin). Tej vključujejo:

  • pomanjkanje uničenja sklepov;
  • simetrija lezije;
  • pomanjkanje migracije bolečine;
  • pogoste poškodbe gleženjskih in kolenskih sklepov.

Zdravljenje otroka s hemoragičnim vaskulitisom se mora začeti v bolnišničnem okolju. Običajno ponujajo tridnevni počitek, ki mu sledi podaljšek.

[spoiler title = 'Prikaži fotografijo' style = 'privzeti' cras_link = 'true'] [/ spoiler]

Kako se diagnosticira hemoragični vaskulitis?

Bolezen Shenlein-Genoch je dovolj enostavno, da se izpostavi bolniku, ki ima vse tri glavne simptome.

Pri poteku bolezni pri otrocih in odraslih obstajajo majhne razlike..

  • Več kot 30% otrok razvije vročino.
  • Značilen je akutni začetek in potek bolezni.
  • Trebušnega sindroma spremljajo ohlapni blatu s črtami krvi.
  • Pogosto so v proces vključene ledvice že od samega začetka, z odkrivanjem hematurije in proteinurije v urinskih testih.
  • Pojav bolezni se izbriše, simptomi so blažji.
  • Trebušni sindrom se pojavi le pri 50% bolnikov in ga redko spremljata slabost in bruhanje..
  • Poškodba ledvic vodi v razvoj kroničnega difuznega glomerulonefritisa, z nastankom kronične ledvične odpovedi.

Diagnostika

Diagnoza bolezni se izvaja celovito. Najprej zdravnik opravi ustno anketo, med katero ugotovi bolnikove pritožbe, zbira anamnezo. V prihodnosti se lahko predpišejo naslednje študije:

  • Ultrazvok trebušne votline in ledvic.
  • Določitev trajanja krvavitve.
  • Izvedba testa z manšetami, pa tudi vodnik in test ščepanja.
  • Raziskovanje blata.
  • Izvajanje imunoloških študij in biokemije krvi.
  • Virološke študije za odkrivanje hepatitisa.
  • Izvajanje endoskopskega pregleda gastrointestinalnega trakta.
  • Krvni test razkrije povečano število belih krvnih celic in ESR. Imunološke motnje opazimo tudi v obliki povečanja imunoglobulinov A in znižanja ravni imunoglobulinov G.
  • Med fizičnim pregledom zdravnik preveri delovanje sklepov, skrbno pregleda kožo, da ugotovi spremembe v njihovi barvi in ​​morebitne izpuščaje. V primeru, da se v obrazu odkrijejo edemi, to lahko kaže na kršitev normalnega delovanja urinskega sistema. Preverite tudi svoj srčni utrip..

Bolezen je treba razlikovati od naslednjih težav in stanj:

  • Infektivni endokarditis.
  • Sistemski vaskulitis (Goodpasture sindrom, periarteritis nodosa, Behcetova bolezen).
  • Difuzne bolezni vezivnega tkiva (sistemski eritematozni lupus).
  • Meningokokejem.
  • Waldenstrom makroglobulinemična purpura.
  • Yersiniosis.
  • Crohnova bolezen.

Poleg tega se lahko predpiše postopek trepanobiopsije in pregled kostnega mozga.

[spoiler title = 'Prikaži fotografijo' style = 'privzeti' cras_link = 'true'] [/ spoiler]

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Najprej je potrebna dieta (alergena živila so izključena). Drugič, strog počitek v postelji. Tretjič, zdravljenje z zdravili (antiplazemska zdravila, antikoagulanti, kortikosteroidi, imunosupresivi-azatioprin, pa tudi antitrombotično zdravljenje).

Uporabljajo se naslednja zdravila:

  • aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina.
  • heparin v odmerku 200-700 enot na kilogram teže na dan subkutano ali intravensko 4-krat na dan, se postopoma odpravi z zmanjšanjem enkratnega odmerka.
  • razpadanje - zvončki 2-4 miligramov / kilogram na dan, intratalno kapljamo.
  • V hudih primerih je predpisana terapija s plazmoferezo ali glukokortikosteroidi.
  • V izjemnih primerih se uporabljajo citostatiki, kot je azatioprin ali ciklofosfamid..

V bistvu je potek bolezni ugoden, imunosupresivno ali citostatično zdravljenje pa se redko uporablja (na primer z razvojem avtoimunskega nefritisa).

  • Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisno od klinične oblike in resnosti: 2-3 mesece - z blagim potekom; 4-6 mesecev - z zmerno; do 12 mesecev - s hudim ponovitvenim potekom in Shenlein - Genochov nefritis; pri kroničnem poteku se zdravljenje izvaja s ponavljajočimi se tečaji 3-6 mesecev.

Otroci morajo biti prijavljeni v ambulanti. Izvaja se 2 leti. Prvih 6 mesecev bolnik obišče zdravnika vsak mesec, nato 1-krat 3 mesece, nato 1-krat vsakih 6 mesecev. Preprečevanje se izvaja s pomočjo sanacije žarišč kronične okužbe. Blato za jajčeca helminta redno pregledujemo. Taki otroci so kontraindicirani pri športu, različnih fizioterapijah in izpostavljenosti soncu.

Odgovori na vprašanja

Kaj pomeni hipoalergena prehrana?

  • Najprej je treba odpraviti zelo alergene izdelke, kot so jajca, čokolada, agrumi, kava in kakav, morske ribe in morski sadeži, oreščki. Prav tako je treba zavrniti maščobno in ocvrto hrano. V prehrani naj prevladujejo mlečni izdelki z zmanjšano vsebnostjo maščob, ocvrte in kuhane jedi. Dovoljena zelena jabolka, žita, puranje perutnina in zajec, rastlinska olja.

Kakšna je napoved za hemoragični vaskulitis?

  • Praviloma je prognoza, zlasti z blago obliko bolezni, ugodna. Močan potek hemoragičnega vaskulitisa je prepreden s ponovitvijo bolezni in pojavom zapletov (nefritis, zapleten z odpovedjo ledvic). S fulminantno obliko je velika verjetnost smrti v nekaj dneh po začetku bolezni.

Ali bolniki z hemoragičnim vaskulitisom odpeljejo v ambulanto??

  • Registracija dispanzerja pri odraslih po bolezni ni prikazana. Otroke je treba spremljati dve leti. Prvih šest mesecev, mesečno, naslednjih šest mesecev enkrat na četrtletje, zadnje leto pa vsakih 6 mesecev. Otroci ne smejo igrati športa, fizioterapija in insolacija (izpostavljenost soncu) jim je kontraindicirana..

Ali je možno razviti zaplete in posledice po hemoragičnem vaskulitisu in kaj?

  • Da, bolezen lahko privede do črevesne obstrukcije in peritonitisa, kronične ledvične odpovedi, okvarjene funkcije notranjih organov (srca, jeter), anemije in pljučne krvavitve, pri otrocih pa se lahko razvije hemoragična diateza.

Kako preprečiti poslabšanja?

Po odpustu iz bolnišnice pacient ne sme pozabiti na svojo bolezen in doma. Seveda bi do takrat že vedel vse o naravi bolezni, preprečevanju poslabšanj, vedenju v vsakdanjem življenju, prehrani in dnevni rutini. Potopljen v domačo atmosfero, pacient brez zdravnikovega recepta ne bo jemal nobenih zdravil, ne bo mečil na živila, ki lahko izzovejo ponovitev (alergeni), hkrati pa bo polno jedel in vsak večer začel lahke sprehode na svežem zraku.

Poleg tega je oseba kontraindicirana:

  • Prekomerno vznemirjenje, duševni stres;
  • Cepljenja (možna samo zaradi zdravstvenih razlogov);
  • Trdo fizično delo (otroci so izvzeti iz pouka fizične vzgoje);
  • Hipotermija;
  • Uvajanje imunoglobulinov (antistafilokok, tetanus itd.).

Ker je hemoragični vaskulitis predvsem otroška bolezen, so za dojenčke (ali starše?) Na voljo posebna priporočila:

  • Vsakih šest mesecev otrok obišče zdravnika (če poslabšanja ni);
  • Klinično opazovanje vsaj 5 let, če so ledvice ostale zdrave, če pa so poškodovane, je kontrola lahko vseživljenjska;
  • Otroci so za eno leto popolnoma oproščeni fizičnih vaj, nato so premeščeni v pripravljalno skupino;
  • 3-krat na leto obvezen obisk zobozdravnika in otolaringologa;
  • Redna analiza urina (splošna in Nechiporenko) in iztrebki za helminte;
  • Cepljenje je izključeno za dve leti, po tem času pa se izvaja rutinsko cepljenje, vendar z dovoljenjem lečečega zdravnika in pod "antihistaminsko prevleko";
  • Skladnost z antialergeno prehrano - 2 leti;

Nasveti za starše ali druge sorodnike glede zdravljenja na domu, preprečevanja ponovitev, prehrane in vedenja v šoli in doma.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih: značilnosti klinične slike, zdravljenja in prognoze

Vzroki hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih

Pojav hemoragičnega vaskulitisa je posledica tvorbe imunskih celic skupaj s povečanjem aktivnosti beljakovinskih spojin. Proteinske frakcije se premikajo s krvnim tokom, se odlagajo znotraj majhnih žilnih pleksusov, izzovejo aseptično uničenje žilnih struktur.

Za hemoragični vaskulitis pri otrocih je značilen pojav simptomov iz sklepov, ledvic, kože in prebavil

Glede na poškodbe sten kapilar se njihova prepustnost povečuje. Tvorijo krvni strdki in fibrini. To pojasnjuje pojav značilne klinične slike - kožno-hemoragični sindrom, ki v patološki proces vključuje sklepe, ledvice in organe prebavnega trakta.

Natančnih vzrokov sistemske bolezni niso preučevali, kljub temu pa kliniki ugotavljajo številne predispozicijske dejavnike, ki neposredno ali posredno vplivajo na pojav hemoragičnega vaskulitisa:

  • predhodne okužbe bakterijskega, virusnega, glivičnega ali parazitskega izvora, vključno z njihovim zapletenim potekom;
  • različne patologije organov, ki tvorijo kri, bolezni krvi, na primer hemofilija;
  • dolgotrajna terapija z zdravili, v glavnem z antibakterijskimi zdravili iz skupine makrolidov, penicilinov ali antiaritmičnih zdravil;
  • levkemija;
  • poslabšana alergoanamneza - še posebej so izpostavljeni otroci z visokim alergijskim odzivom;
  • dedna nagnjenost in genetski vzroki;
  • prenesene operacije.

Drugi razlogi lahko prispevajo k razvoju bolezni:

  • insolacija;
  • ugrizi lokalnih ali eksotičnih žuželk;
  • hipotermija; maligni tumorji;
  • kronična zastrupitev;
  • presnovne motnje;
  • diabetes;
  • endokrine patologije in hormonsko neravnovesje.

V večini primerov resničnega vzroka sistemske bolezni ni mogoče ugotoviti. Nekateri kliniki menijo, da se negativni vpliv sprožilcev pojavi le pod pogojem genomskih mutacij, povečanega imunskega odziva telesa.

Simptomi

Primarne manifestacije pri otrocih so običajno povezane s poškodbami prebavnega trakta in mišično-skeletnega sistema. Za otroško obliko je značilna reverzibilnost patologije s funkcionalno odpovedjo ledvic.

S pravočasno pomočjo bolezen izgine po 1-2 mesecih brez resnih posledic. Znaki hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih so razvrščeni glede na vrsto lezije določenega organa.

Ledvična oblika

Poškodba ledvic pri hemoragičnem vaskulitisu spominja na potek kroničnega glomerulonefritisa.

Simptomi ledvične oblike:

  • splošno slabo počutje, šibkost;
  • manifestacije zastrupitve;
  • disuricne motnje;
  • oteklina;
  • pojav v urinu beljakovin, rdečih krvnih celic;
  • visok krvni pritisk.

V akutni obliki se pojavi intenzivna proteinurija - izguba beljakovin v urinu. Včasih je bolezen latentna, hkrati pa se poveča tveganje za razvoj ledvične odpovedi.

Poškodbe kože in organov peritoneuma

Bolezen se začne z akutno spastično bolečino v peritoneumu, izpuščaji. Bolečino povzročajo hemoragični izpuščaji znotraj sten epigastriuma, organov prebavnega sistema. Intenzivnost napadov je pogosteje zmerna, ne vodi v funkcionalne motnje.

Zdravljenje je usmerjeno v zaustavitev simptomov in glavni vzrok bolezni.

Z lokalizacijo akutne bolečine v popkovini ali na spodnjem desnem delu trebuha sumimo na vnetje slepiča. Vaskulitis lahko povzroči nerazumne operacije za odstranitev suma na apendicitis.

Pri bruhanju opazimo kri ali njeno spremenjeno konsistenco. Z ugodnim potekom simptomi izginejo že 3. dan. Zapleti zaradi razvoja peritonitisa.

Kožna artikularna oblika

Najbolj so prizadeti sklepi spodnjih okončin: kolčna kost, kolena, gleženjski sklep. Primeri artritisa zapestnega sklepa, komolcev. Ob pregledu je simetrična oteklina prizadetih okončin, pordelost.

Pogoste pritožbe vključujejo:

  • zvišanje telesne temperature;
  • kršitev artikularne mobilnosti;
  • slabo počutje, apatija;
  • bolečina s kakršnimi koli fizičnimi napori.

Pri majhnih otrocih opazimo spremembo psiho-čustvenega statusa: solznost, razpoloženje, želja po večjem laganju. Stopnja poškodbe se močno razlikuje. Bolečina je lahko kratkotrajna ali kronična, kar je značilno za hude spremembe..

Skupne lezije pri otrocih so reverzibilne. Po nekaj dneh oteklina in bolečina preideta, motorična funkcija sklepov pa se obnovi. Foci deformacije so redkost, značilni samo za bolnike z obremenjeno revmatološko anamnezo.

Oblika kože

Simptomi kožne oblike hemoragičnega vaskulitisa so povezani s pojavom hemoragičnega izpuščaja. Narava izpuščajev se zelo razlikuje. Najprej se pojavi gosta vozlica roza ali rdeče barve, ki ob pritisku postane bleda. Sčasoma odtenek izpuščaja postane skoraj rdeča ali cianotičen, ne spremeni se ob palpaciji. Izpuščaji majhnih ali velikih, se včasih združijo v en sam konglomerat.

Dieta je pomemben vidik uspešnega zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih

Izpuščaj je lokaliziran na zadnjici, trebuhu, okončinah. Včasih na sluznicah ustne votline najdemo sledi drobnih krvavitev. Drugi simptomi so posledica srbenja, pekočega otekanja, otekline in sočasne rdečice..

Splošni klinični vidiki

Glede na vrsto tečaja kliniki ločijo fulminantno, subakutno, akutno in kronično obliko hemoragičnega vaskulitisa. Za fulminantno obliko je značilno hitro povečanje simptomov - vročinski sindrom, bolečine v sklepih, trebuhu, slabo zdravje. Hipertermija se bo kmalu ustavila.

Z obsežnim patološkim procesom pride do krvavitve iz prebavil, nekroze sluznice notranjih organov.

Stanje otroka s fulminantno obliko je vedno izjemno težko, v patološki proces so vključeni skoraj vsi organi in strukture, ledvice pa so stoodstotno vključene. Pomanjkanje oskrbe oživljanja vodi v smrt.

Subakutni in akutni potek se razvija postopoma, spremljajo ga zmerne bolečine, slabo počutje, izpuščaji. Če ne zdravimo, lahko bolezen postane kronična. Kronični hemoragični vaskulitis ima nevarne posledice, vključno z razvojem odpovedi ledvic.

Metode raziskovanja

Diagnoza hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih ni težavna. Za obremenjen potek vaskulitisa so upravičene laboratorijske in instrumentalne metode raziskovanja.

Podrobnejša študija zahteva ledvične in artikularne oblike bolezni. Za vsebnost beljakovin, belih krvnih celic, rdečih krvnih celic se opravi krvni test. Uporablja se rentgenski pregled prsnice, ultrazvok prebavnega trakta in ledvic, nefroscintigrafija, biopsija žarišč kožnih izpuščajev. Bolezen se razlikuje od drugih oblik patološkega žilnega vnetja z značilnimi simptomi. Sem spadajo trombocitopenična purpura.

Režim zdravljenja

Zdravljenje bolezni je konzervativno. Ob zapletenem poteku otrok potrebuje hospitalizacijo, po potrebi oživljanje.

Trombocitopenična purpura - oblika hemoragičnega vaskulitisa s podobnimi simptomi

Med terapijo se predpišejo naslednja zdravila:

  • hormoni
  • imunosupresivi;
  • nesteroidna protivnetna zdravila;
  • antihistaminiki;
  • absorbenti;
  • protibolečinska zdravila proti bolečinam;
  • antikoagulanti;
  • B vitamini.

Zdravljenje je odvisno od starosti otroka, klinične anamneze, splošnega somatskega statusa. Splošno bivanje v stacionarnih pogojih - 2-3 tedne. V akutnem obdobju je bolniku prikazan počitek v postelji. V hudih primerih plazmafereza, transfuzija krvi, infuzija imunoglobulinov, hemodializa.

Dieta

Terapija vključuje terapevtsko prehrano. S sistemsko boleznijo otroci potrebujejo varčno prehrano, ki je sestavljena iz izločanja agresivnih sestavin hrane: čokolade in kakava, citrusov, barvilnih pijač, sode, izdelkov z natrijevim glutamatom in ojačevalcev okusa, vse rdečega sadja in jagodičja. Podobne omejitve se kažejo v akutnem obdobju bolezni..

Za preprečevanje je priporočljiva dieta. Včasih je sprememba prehrane vseživljenjska.

Zapleti in napoved

Hemoragični vaskulitis pri otrocih vodi do številnih resnih posledic. Nevaren zaplet je kronična odpoved ledvic, ki jo izzove maligni potek glomerulonefritisa. Huda alergijska purpura pogosto izzove epigastrično krvavitev, možgansko krvavitev. Močna krvavitev lahko privede do kome, propada. Smrtonosni primeri z najvišjo pogostostjo so zabeleženi s fulminantno obliko hepatitisa B. Klinična priporočila so individualna..

Prognoza je odvisna od oblike poteka bolezni. Z blago obliko je prognoza ugodna. Fulminantna oblika lahko privede do smrti otroka, kar je povezano s možgansko krvavitvijo. Smrtnost je posledica hitrega razvoja ledvične odpovedi. Pravočasno zdravljenje in upoštevanje zdravniških priporočil zmanjšujeta tveganje za zaplete in nepopravljive posledice.

Kaj je hemoragični vaskulitis

Leta 1837 je znani nemški zdravnik Schönlein (J. L. Schönlein) opisal "anafilaktično purpuro". Leta 1874 je njegov rojak E. N. Henoch objavil dragoceno delo o isti bolezni..

Ime "hemoragični vaskulitis", uporabljeno le v Rusiji, je leta 1959 uvedla izjemna revmatologinja V. A. Nasonova [3]. Do zdaj v tujini prevladuje izraz "Schönlein-Genoch purpura"..

Etiologija

Pri večini bolnikov (66-80%) okužba zgornjih dihalnih poti pred razvojem bolezni [4].

Opisana je manifestacija bolezni po tifusu, paratifidu A in B, ošpicam, rumeni mrzlici [5]

Drugi potencialni povzročitelji bolezni so lahko [6]:

  • zdravila (penicilin, ampicilin, eritromicin, kinidin, enalapril, lizinopril, klorpromazin)
  • alergija na hrano
  • ugriz žuželke
  • hipotermija

Včasih hemoragični vaskulitis zaplete razvoj nosečnosti, občasne bolezni, diabetično nefropatijo, cirozo, maligne novotvorbe [6].

Razvrstitev

Po obrazcih

  1. kožna in kožno-zgibna:
    • preprosto
    • nekrotično
    • s hladno urtikarijo in edemom
  2. trebuh in kožni trebuh
  3. ledvično in kožno-ledvično (vključno z nefrotičnim sindromom)
  4. mešano

S tokom

  • fulminantni potek (pogosto se razvije pri otrocih, mlajših od 5 let)
  • akutni potek (rešen v roku 1 meseca)
  • subakutna (dovoljeno do tri mesece)
  • dolgotrajno (dovoljeno do šest mesecev)
  • kronična.

Po stopnji aktivnosti

  1. I stopnja aktivnosti - stanje je zadovoljivo, normalna ali subfebrilna telesna temperatura, kožni izpuščaji niso obilni, vse druge manifestacije so odsotne, ESR se poveča na 20 milimetrov na uro.
  2. II stopnja aktivnosti - zmerno stanje, močan sindrom kože, telesna temperatura se dvigne nad 38 stopinj (zvišana telesna temperatura), močan intoksikacijski sindrom (glavobol, šibkost, mialgija), hud artikularni sindrom, zmerni trebušni in urinski sindrom. V krvi se poveča število levkocitov, nevtrofilcev, eozinofilcev, ESR se poveča na 20-40 milimetrov na uro, vsebnost albumina se zmanjša, disproteinemija.
  3. III stopnja aktivnosti - stanje bo že hudo, izraženi so simptomi zastrupitve (visoka vročina, glavobol, šibkost, mialgija). Izražen bo kožni sindrom, artikularni, trebušni (paroksizmalna bolečina v trebuhu, bruhanje, pomešano s krvjo), izrazit ledvični sindrom ter poškodbe centralnega živčnega sistema in perifernega živčnega sistema. V krvi je izrazito povečanje levkocitov v krvi, porast nevtrofilcev, zvišanje ESR nad 40 milimetrov na uro, lahko pride do anemije, zmanjšanja trombocitov.

Klinična slika

Praviloma je hemoragični vaskulitis benigni. Običajno se bolezen konča s spontano remisijo ali popolnim okrevanjem v 2-3 tednih od trenutka, ko se na koži pojavijo prvi izpuščaji. V nekaterih primerih bolezen pridobi ponovni potek. Možni so hudi zapleti zaradi poškodbe ledvic ali črevesja..

Klinično se bolezen manifestira z enim ali več simptomi:

  • Med diagnostičnimi merili za bolezen spada le kožna lezija - najpogostejši simptom. Opazen je značilen hemoragični izpuščaj - tako imenovana palpabilna purpura, katere elementi se rahlo dvignejo nad površino kože, ki je očesu nevidna, vendar jih zlahka zaznamo z dotikom. Pogosto se posamezni elementi združijo, lahko tvorijo neprekinjena polja pomembnega območja. Včasih so posamezni elementi nekrotični.

V prvi vrsti bolezni imajo lahko izpuščaji petehialni značaj.

Na začetku bolezni so izpuščaji vedno lokalizirani v distalnih delih spodnjih okončin. Nato se postopoma širijo na boke in zadnjico. Zelo redko so v postopek vključeni zgornji udi, trebuh in hrbet..

Po nekaj dneh purpura v večini primerov porumeni, zaradi pigmentacije pridobi rjavo barvo, nato pa postopoma izgine. V ponavljajočem se toku lahko ostanejo pigmentacijski obliži. brazgotine se nikoli ne zgodijo (razen izoliranih primerov z nekrotičnimi elementi in pritrditvijo sekundarne okužbe).

  • Sindrom sklepov - pogosto se pojavi s kožnim sindromom, pojavi se v 59-100% primerov [7].

Poškodba sklepov se razvije pogosteje pri odraslih kot pri otrocih.

Najljubša lokalizacija - veliki sklepi spodnjih okončin, manj pogosto vključeni komolčni in zapestni sklepi.

Značilne so migrirajoče bolečine v sklepih, ki se pojavljajo hkrati s pojavom izpuščaja na koži. Približno v četrtini primerov (zlasti pri otrocih) bolečine v sklepih ali artritis pred predhodnimi poškodbami kože.

Morda kombinacija artikularnega sindroma z mialgijo (bolečine v mišicah) in edemom spodnjih okončin.

Trajanje sklepnega sindroma redko presega en teden.

  • Trebušni sindrom zaradi poškodbe prebavil se pojavi pri približno 2/3 vseh bolnikov. Manifestira se kot spastična bolečina v trebuhu, slabost, bruhanje, krvavitve iz prebavil (pogosta je zmerna, nenevarna krvavitev - do 50% primerov; huda - redkeje, smrtno nevarna - v največ 5% primerov). Možni so hudi zapleti, kot so črevesna invaginacija, perforacija, peritonitis..

Endoskopski pregled razkrije hemoragični ali erozivni duodenitis, redkeje erozije v želodcu ali črevesju (možna je kakršna koli lokalizacija, vključno z rektumom).

  • Ledvični sindrom: razširjenost ni natančno ugotovljena, v literaturi je občutno število podatkov (od 10 do 60%). Pogosto se razvije po pojavu drugih znakov bolezni, včasih en do tri tedne po začetku bolezni, v izoliranih primerih pa je lahko to njegova prva manifestacija. Resnost ledvične patologije praviloma ne sovpada z resnostjo drugih simptomov.

Klinične manifestacije okvare ledvic so raznolike. Običajno odkrijemo izolirano mikro- ali makroglobulinurijo, včasih kombinirano z zmerno proteinurijo. V večini primerov te spremembe minejo brez sledu, vendar se pri nekaterih bolnikih lahko razvije glomerulonefritis. Morda razvoj nefrotskega sindroma.

Morfološke spremembe ledvic segajo od minimalnih do hudih nefritisov s "polmeseci". Elektronska mikroskopija razkriva imunske depozite v mesangiju, subendoteliju, subepiteliju in glomerulih ledvic. Vključujejo IgA, v glavnem iz 1. in redkeje 2. podrazreda, IgG, IgM, C3 in fibrin.

  • Poškodba pljuč: pojavi se v osamljenih primerih. Opisani so bolniki s pljučno krvavitvijo in pljučnimi krvavitvami..
  • Poškodba živčnega sistema: pojavi se v osamljenih primerih. Opisani so bolniki z razvojem encefalopatije z manjšimi spremembami duševnega stanja; lahko pride do močnih glavobolov, krčev, kortikalnih krvavitev, subduralnih hematomov in celo možganskega infarkta. Opisan je razvoj polinevropatije..
  • Lezija skrotuma: pojavi se pri otrocih, ne več kot 35%, in se zmanjša na edem scrotal (ki je povezan s krvavitvami v njegovih žilah).

Laboratorijski znaki

Nespecifično Pomemben znak za sum bolezni je zvišanje koncentracije IgA v krvnem serumu.

Pri 30% - 40% bolnikov se odkrije RF.

Pri otrocih v 30% primerov opazimo povečanje titra ASL-O.

Povečana ESR in CRP korelirata s stopnjo aktivnosti vaskulitisa.

Diagnostična merila

Mednarodna revmatološka skupnost za hemoragični vaskulitis priznava klasifikacijska merila, ki se že vrsto let (od leta 1990) uspešno uporabljajo pri diagnozi [8].

Štirje so, vsak je jasno opredeljen.

  1. Palpable purpura. Rahlo povišane hemoragične kožne spremembe, ki niso povezane s trombocitopenijo.
  2. Starost manj kot 20 let. Starost nastanka manj kot 20 let.
  3. Bolečina v trebuhu. Difuzne bolečine v trebuhu, hujše po jedi. ali črevesna ishemija (lahko je črevesna krvavitev).
  4. Zaznavanje granulocitov z biopsijo. Histološke spremembe razkrivajo granulocite v steni arteriolov in venul.

Bolnikova prisotnost dveh ali več katerega koli merila omogoča diagnozo z občutljivostjo 87,1% in specifičnostjo 87,7%.

Predlagani so bili drugi sistemi klasifikacijskih in diferencialno diagnostičnih meril [9].

Zdravljenje

Najprej je potrebna dieta (alergena živila so izključena). Drugič, strog počitek v postelji. Tretjič, zdravljenje z zdravili. Uporabljajo se naslednja zdravila:

  1. sredstva proti trombocitom - zvonec po 2–4 miligramov / kilogram na dan, intratalno kapljanje trentala, indometacin v odmerku 2–4 miligramov / kilogram.
  2. heparin v odmerku 200-700 enot na kilogram teže na dan subkutano ali intravensko 4-krat na dan, se postopoma odpravi z zmanjšanjem enkratnega odmerka.
  3. aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina.
  4. V hudih primerih je predpisana terapija s plazmoferezo ali glukokortikosteroidi.
  5. V izjemnih primerih se uporabljajo citostatiki, kot je azatioprin ali ciklofosfamid..

V bistvu je potek bolezni ugoden, imunosupresivno ali citostatično zdravljenje pa se redko uporablja (na primer z razvojem avtoimunskega nefritisa).

Otroci morajo biti prijavljeni v ambulanti. Preprečevanje se izvaja s pomočjo sanacije žarišč kronične okužbe. Taki otroci so kontraindicirani pri športu, različnih fizioterapijah in izpostavljenosti soncu.

Pomembno Je, Da Se Zavedajo Vaskulitis