Demelinizirajoča bolezen možganov

Demijelinizacijske bolezni predstavljajo veliko skupino patologij nevrološke narave. Diagnoza in zdravljenje teh bolezni je precej zapleteno, vendar pa rezultati številnih raziskav znanstvenikov omogočajo, da gremo naprej v smeri povečanja učinkovitosti. Uspehi so bili doseženi pri metodah zgodnje diagnoze, sodobni načini zdravljenja in metode pa dajejo upanje za podaljšanje življenja, za popolno ali delno ozdravitev..

Vzroki in mehanizmi demieelinacije

V človeškem telesu živčni sistem tvorita dva oddelka - osrednji (možgani in hrbtenjača) in periferni (številne živčne veje in vozlišča). Na ta način deluje dobro delujoč regulacijski mehanizem: impulz, ki nastaja v receptorjih perifernega sistema pod vplivom zunanjih dejavnikov, se prenaša v živčna središča hrbtenjače, od koder jih pošljejo v živčne centre možganov. Po obdelavi signala v možganih se krmilni impulz pošlje v padajoči liniji spet v hrbtenjačo, od koder se porazdeli po delovnih organih.

Normalno delovanje celotnega organizma je v veliki meri odvisno od hitrosti in kakovosti prenosa električnih signalov skozi živčna vlakna, tako v naraščajoči kot padajoči smeri. Da bi zagotovili električno izolacijo, so aksoni večine nevronov obloženi z lipidno-beljakovinskim mielinskim plaščem. Tvorijo ga glialne celice, poleg tega iz celic Schwanna na perifernem delu in iz oligodendrocitov v centralnem živčnem sistemu.

Poleg električnih izolacijskih funkcij mielinski plašč zagotavlja povečano hitrost prenosa impulza zaradi prisotnosti Ranvierjevih prestrezkov za kroženje ionskega toka. Na koncu se hitrost signalizacije v mieliniranih vlaknih poveča 7-9 krat.

Kakšen je postopek demielinizacije?

Pod vplivom številnih dejavnikov se lahko začne proces uničenja mielina, ki se imenuje demieelinacija. Zaradi poškodbe zaščitnega plašča so živčna vlakna izpostavljena, hitrost prenosa signala se upočasni. Ko se patologija razvija, se sami živci začnejo krčiti, kar vodi v popolno izgubo prenosne sposobnosti. Če je v debiju bolezni mogoče zdraviti in obnoviti aksonsko mielinacijo, potem se v napredni fazi oblikuje nepovratna napaka, čeprav se nekatere sodobne tehnike lahko strinjajo s tem mnenjem.

Etiološki mehanizem demieelinacije je povezan z nepravilnostmi delovanja avtoimunskega sistema. Na določeni točki začne mielinski protein zaznavati kot tuje, pri čemer razvija protitelesa nanj. Preboj skozi krvno-možgansko pregrado povzroči vnetni proces na mielinskem plašču, kar vodi v njegovo uničenje.

V etiologiji postopka obstajata dve glavni področji:

  1. Mieloklastija - kršitev avtoimunskega sistema se pojavi pod vplivom eksogenih dejavnikov. Myelin se uniči zaradi aktivnosti ustreznih protiteles, ki se pojavijo v krvi.
  2. Mielinopatija je kršitev proizvodnje mielina, ki je določena na genetski ravni. Prirojena anomalija biokemične strukture snovi vodi v dejstvo, da je zaznana kot patogeni element? in povzroči aktivni odziv imunskega sistema.

Ugotovljeni so naslednji razlogi, ki lahko začnejo postopek demielinacije:

  • Škoda imunskega sistema, ki jo lahko povzroči bakterijska in virusna okužba (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rdečkica), prekomerni psihološki stres in močan stres, zastrupitev telesa, kemične zastrupitve, okoljski dejavniki, slaba prehrana.
  • Nevroinfekcija. Nekateri patogeni mikroorganizmi (pogosto virusne narave), ki prodirajo v mielin, privedejo do tega, da mielinski proteini sami postanejo tarča imunskega sistema.
  • Kršitev presnovnega procesa, kar lahko poruši strukturo mielina. Ta pojav povzročajo diabetes mellitus in patologije ščitnice..
  • Paraneoplastične motnje. Pojavijo se kot posledica razvoja raka.

REFERENCE! Posebej velja omeniti mehanizem demielinacije, povezan z nalezljivimi lezijami. Običajno je reakcija imunskega sistema usmerjena v zatiranje samo patogenih organizmov. Vendar pa imajo nekateri med njimi visoko stopnjo podobnosti z mielinskim beljakovinami, avtoimunski sistem pa jih zmede in se začne boriti s svojimi celicami ter uniči mielinsko plast.

Vrste demijelinizirajočih bolezni

Glede na strukturo človeškega živčnega sistema ločimo 2 vrsti patologij:

  1. Demelinizirajoča bolezen centralnega živčnega sistema. Takšne bolezni imajo ICD kodo 10 od G35 do G37. Vključujejo poškodbe organov centralnega živčnega sistema, tj. možganov in hrbtenjače. Patologija te vrste povzroča manifestacijo skoraj vseh različic simptomov nevrološkega tipa. Njegova identifikacija je zapletena zaradi odsotnosti kakršnega koli prevladujočega simptoma, kar ima za posledico zamegljeno klinično sliko. Etiološki mehanizem najpogosteje temelji na načelih mieloklastije, lezija pa je difuzne narave s tvorbo več lezij. Hkrati je razvoj con počasen, kar vodi v postopno kopičenje simptomov. Najpogostejši primer je multipla skleroza..
  2. Demelinizirajoča bolezen perifernega sistema. Ta vrsta patologije se razvije s poškodbo živčnih procesov in vozlišč. Najpogosteje so povezane s težavami hrbtenice, napredovanje bolezni pa je opaziti, kadar vlakna stisnejo vretenca (zlasti pri medvretenčni kili). Ob stiskanju živcev je njihov promet moten, kar povzroči smrt majhnih nevronov, ki so odgovorni za bolečino. Pred smrtjo alfa nevronov so periferne lezije reverzibilne in jih je mogoče obnoviti.

Razvrstitev bolezni s pretokom vključuje akutno, remizirajočo in akutno monofazno obliko. Glede na stopnjo lezije ločimo monofokalno (enojno lezijsko žarišče), multifokalno (veliko lezij) in difuzno (obsežne lezije brez jasnih goriščnih meja) vrsta patologije.

Vzroki patologij

Demelinizacijske bolezni nastanejo zaradi poškodbe mielinskega plašča živčnih aksonov. Zgornji endogeni in eksogeni dejavniki, ki povzročajo proces demielinacije, postanejo glavni vzroki bolezni. Po naravi provocirajočih dejavnikov bolezni delimo na primarne (poliencefalitis, encefalomijelopoliradiculoneuritis, optikomijelitis, mielitis, optikoencefalomielitis) in sekundarne (cepivo, parainfekcija - po gripi, ošpice in nekatere druge bolezni).

Simptomi

Simptomi bolezni in znaki MR so odvisni od lokalizacije lezije. Na splošno lahko simptome razdelimo v več kategorij:

  • Kršitev motoričnih funkcij - pareza in paraliza, nenormalni refleksi.
  • Znaki poškodbe možganov - oslabljena orientacija in koordinacija, spastična paraliza.
  • Poškodba možganskega stebla - oslabljena govorna sposobnost in sposobnost požiranja, nepremičnost očesnega jabolka.
  • Kršitev občutljivosti kože.
  • Spremembe funkcij genitourinarnega sistema in medeničnih organov - urinska inkontinenca, težave z uriniranjem.
  • Oftalmične težave - delna ali popolna izguba vida, okvara vida.
  • Kognitivne okvare - oslabitev spomina, zmanjšana hitrost razmišljanja in pozornosti.

Demijelinizirajoča bolezen možganov povzroča vedno večjo in vztrajno okvaro nevrološkega tipa, kar vodi v spremembo človeškega vedenja, poslabšanje splošnega počutja in zmanjšanje delovne zmogljivosti. Zanemarjena stopnja je prežeta s tragičnimi posledicami (srčno popuščanje, zastoj dihanja).

Najpogostejše bolezni, ki jih povzroča proces demielinizacije

Razlikujemo lahko med naslednjimi skupnimi demielinizacijskimi patologijami:

  • Multipla skleroza. To je glavni predstavnik bolezni centralnega živčnega sistema. Bolezen ima obsežne simptome, prve znake pa najdemo pri mladih (22-25 let). Pogosteje ga najdemo pri ženskah. Začetni znaki so tresenje oči, okvara govora, težave z uriniranjem.
  • Akutni diseminirani encefalomijelitis (ODEM). Zanj so značilne možganske motnje. Najpogostejši vzrok je virusna okužba..
  • Difuzna diseminirana skleroza. Prizadenejo možgani in hrbtenjača. Smrtni izid se pojavi po 5-8 letih bolezni.
  • Akutni optoneuromijelitis (Devićeva bolezen). Ima akutni potek s poškodbo oči. Ima veliko tveganje za smrt.
  • Koncentrična skleroza (Balova bolezen). Zelo akutni potek s paralizo in epilepsijo. Smrtni izid se zabeleži po 6-9 mesecih.
  • Levkodistrofija je skupina patologij zaradi razvoja procesa v beli možganski snovi. Mehanizem je povezan z mielinopatijo.
  • Levkoencefalopatija. Napoved preživetja je 1-1,5 let. Razvija se z občutnim padcem imunosti, zlasti proti virusu HIV.
  • Periaksialni levkoencefalitis difuznega tipa. Nanaša se na dedne patologije. Bolezen hitro napreduje, življenjska doba pa ne presega 2 let.
  • Mielopatije - hrbtenjača, kanavanska bolezen in nekatere druge patologije z lezijami hrbtenjače.
  • Guillain-Barré sindrom. To je predstavnik bolezni perifernega sistema. Lahko privede do ohromelosti. S pravočasnim odkrivanjem, ki ga je mogoče zdraviti.
  • Amiotrofija Charcot-Marie-Tooth je kronična bolezen s poškodbo perifernega sistema. Vodi do mišične distrofije..
  • Polineropatije - Refsumova bolezen, sindrom Russi-Levy, nevropatija Degerin-Sott. To skupino sestavljajo bolezni z dedno etiologijo..

Naštete bolezni ne izčrpajo velikega seznama demijelinizirajočih patologij. Vsi so zelo nevarni za človeka in zahtevajo sprejetje učinkovitih ukrepov za podaljšanje njihovega življenja..

Sodobne diagnostične metode

Glavna diagnostična metoda za odkrivanje demielinizirajočih bolezni je slikanje z magnetno resonanco (MRI). Tehnika je popolnoma neškodljiva in se lahko uporablja za paciente katere koli starosti. MRI se uporablja previdno pri debelosti in duševnih motnjah. Za razjasnitev aktivnosti patologije se uporablja povečanje kontrasta (zadnje žarnice hitreje kopičijo kontrastno sredstvo).

Prisotnost procesa demielonizacije lahko ugotovimo z izvajanjem imunoloških študij. Za določitev stopnje disfunkcije prevodnosti se uporabljajo posebne metode nevro-slikanja..

Ali obstaja učinkovito zdravljenje?

Učinkovitost zdravljenja demieliniziranih bolezni je odvisna od vrste patologije, lokacije in obsega lezije, zanemarjanja bolezni. S pravočasnim dostopom do zdravnika je mogoče doseči pozitivne rezultate. V nekaterih primerih je zdravljenje namenjeno upočasnitvi procesa in podaljšanju življenja.

Metode zdravljenja tradicionalne medicine

Terapija z zdravili temelji na takšnih tehnikah:

  • Preprečevanje uničenja mielina z blokiranjem tvorbe protiteles in citokinov z uporabo interferonov. Glavna zdravila - Betaferon, Relief.
  • Vpliv na receptorje za upočasnitev proizvodnje protiteles z uporabo imunoglobulinov (Bioven, Venoglobulin). Ta tehnika se uporablja za zdravljenje akutne stopnje bolezni..
  • Instrumentalne metode - čiščenje krvne plazme in izločanje z imunsko filtracijo.
  • Simptomatska terapija - predpisana so zdravila skupine nootropic, nevroprotektorji, antioksidanti, mišični relaksanti.

Tradicionalna medicina za demielinizirajočo bolezen

Tradicionalna medicina ponuja takšna zdravila za zdravljenje patologije: mešanica čebule in medu v ranskem razmerju; sok iz črnega ribeza; tinkture propolisa z alkoholom; česnovo olje; gobasta semena; medicinska zbirka cvetov in listov gloga, korenine valerijane, ruta. Seveda samo ljudska zdravila ne morejo resno vplivati ​​na patološki proces, vendar skupaj z zdravili pomagajo povečati učinkovitost kompleksne terapije.

Coimbra protokol za avtoimunske demielinizacijske bolezni

Upoštevati je treba še en način zdravljenja obravnavanih bolezni, zlasti multiple skleroze.

POMEMBNO! Ta metoda se uporablja samo za avtoimunske bolezni.!

Ta metoda je sestavljena iz jemanja visokih odmerkov vitamina D3 - "Dr. Coimbra Protocol". Ta metoda je dobila ime po slovitem brazilskem znanstveniku, profesorju-nevrologu, vodji raziskovalnega inštituta v mestu Sao Paulo (Brazilija) Cicero Galli Coimbra. Številne študije avtorja metode so dokazale, da ta vitamin ali bolje rečeno hormon lahko ustavi uničenje mielinskega plašča. Dnevni odmerki vitamina se določijo individualno, ob upoštevanju odpornosti telesa. Povprečni začetni odmerek je izbran v vrstnem redu 1000 ie / dan za vsak kilogram telesne teže. Skupaj z vitaminom D3 so na voljo vitamini B2, magnezij, omega-3, holin in drugi dodatki. Obvezna hidracija (vnos tekočine) do 2,5-3 litra na dan in dieta, ki izključuje živila z veliko kalcija (zlasti mlečni izdelki). Odmerke vitamina D zdravnik občasno prilagodi, odvisno od ravni paratiroidnega hormona.

REFERENCE! Več o protokolu si lahko preberete tukaj

Demijelinizacijske bolezni so težaven test za človeka. Težko jih je diagnosticirati in še težje zdraviti. V številnih primerih velja, da se bolezni štejejo za neozdravljive, terapija pa je usmerjena le v največje podaljšanje življenja. S pravočasnim in ustreznim zdravljenjem je napoved preživetja v večini primerov ugodna.

Proces demijelinizacije možganov: kaj je to, znaki, zdravljenje

Demelinizirajoča bolezen je patološki proces, ki prizadene nevrone možganov, hrbtenjače, povezan z uničenjem mielinskega plašča. Mielin vlaken centralnega živčnega sistema je sestavljen iz oligodendrocitov (celic glia), tvori električno izolirajočo membrano živčnih vlaken, pokriva aksone (procese) nevronov.

Strukturna sestava mielina je lipidov (70%) in beljakovinskih spojin (30%). Hitrost prenosa živčnih impulzov skozi vlakna z zaščitno plastjo je približno 10-krat višja kot skozi vlakna brez njega. Demelinizirajočo bolezen spremlja poslabšanje prevodnosti impulzov živčnega sistema vzdolž vlaken z uničeno membrano.

Demelinizacija

ICD-10 možganska demielinizirajoča bolezen možganov ima kode G35, G36 in G77. Proces, ki ga povzroči poškodba živčnega tkiva, negativno vpliva na delovanje celotnega organizma kot celote. Določeni živčni končiči so prekriti z mielinskim plaščem, ki opravlja pomembne funkcije v telesu. Na primer, mielin zagotavlja hiter prenos električnih impulzov, zato v nasprotju s tem postopkom trpi celoten sistem. Mielin je sestavljen iz lipidov in beljakovinskih spojin v razmerju 70/30.

Mnenje strokovnjaka

Avtor: Daria Olegovna Gromova

Najpogostejša demielinizirajoča bolezen možganov je multipla skleroza. Njeni simptomi so zelo raznoliki, zato pacient redko takoj pride k nevrologu. Zmanjšan vid, otrplost okončin, težave z motoričnimi sposobnostmi - različni zdravniki dajejo različna priporočila, čeprav je dovolj, da bolnika samo pošljejo na MRI in laboratorijske preiskave, ki potrdijo strah ali izključijo možganske bolezni.

Demelinizirajoča bolezen ni samo multipla skleroza, temveč je tudi optoneuromijelitis in akutni diseminirani encefalomielitis. Te bolezni se ne zdravijo, vendar se njihov razvoj lahko upočasni. Na splošno zdravniki dajejo ugodno prognozo pri zdravljenju teh patologij. Diagnoza "multipla skleroza" je zdaj pogostejša, vendar je sama bolezen lažja kot pred 30-40 leti.

Zahvaljujoč sodobnim metodam terapije in raziskav benigni potek opazimo v približno polovici primerov - bolniki so v celoti sposobni za delo, imajo družine, rodijo otroke. Obstajajo nekatere omejitve, na primer obisk kopeli in savne je prepovedan, daljše izpostavljanje soncu, sicer pa je življenjski slog ohranjen, posebne diete niso potrebne.

Razvojni mehanizmi

Živčni sistem je sestavljen iz centralnega in perifernega oddelka. Mehanizem regulacije med njimi deluje na naslednji način: impulzi iz receptorjev perifernega sistema se prenašajo v živčne centre hrbtenjače, od tam pa v možgane. Motnja tega zapletenega mehanizma povzroči demijelinizacijo.

Živčna vlakna so prekrita z mielinsko plastjo. Zaradi obravnavanega patološkega procesa se ta membrana uniči in na njenem mestu se tvori vlaknato tkivo. Ona pa ne more izvesti živčnih impulzov. Če ni živčnih impulzov, je delo vseh organov moteno, saj možgani ne morejo dajati ukazov.

Pogoste bolezni

Multipla skleroza je demijelinizirajoča, avtoimunska bolezen s kroničnim potekom, ki prizadene glavne elemente živčnega sistema (možgane in hrbtenjačo). Med napredovanjem patologije se normalne možganske strukture nadomestijo z vezivnim tkivom. Foci se pojavljajo difuzno. Povprečna starost bolnikov je 15-40 let. Razširjenost - 30–70 primerov na 100 tisoč prebivalcev.

Hemoragični levkoencefalitis, ki poteka v akutni obliki, se razvije kot posledica poškodbe majhnih elementov žilnega sistema. Pogosto je opredeljen kot postinfekcijski zaplet z izrazito avtoimunsko reakcijo. Zanj je značilno hitro napredovanje vnetnega procesa in številne žariščne lezije možganskega tkiva, ki jih spremlja možganski edem, pojav žarišč krvavitve, nekroze.

Predhodnik patologije je običajno etiologija okužbe zgornjih dihalnih poti. Tudi virusi gripe in Epstein-Barr ali sepsa lahko izzovejo bolezen. Običajno usodno. Smrt nastane zaradi možganskega edema v 3-4 dneh od pojava prvih simptomov.

Za akutno nekrotizirajočo encefalopatijo je značilna multifokalna, simetrična lezija možganskih struktur demielinizirajoče narave. Spremljajo ga edem tkiva, nekroza in pojav žarišč krvavitve. Za razliko od hemoragičnega levkoencefalitisa ni odkritih celic, ki kažejo na vnetni proces - nevtrofilce.

Pogosto se razvije na ozadju virusne okužbe, se kaže kot epileptični napadi in zmedenost. V cerebrospinalni tekočini ni pleocitoze (nenormalno povišana koncentracija limfocitov), ​​koncentracija beljakovinskih spojin se poveča. Povišana koncentracija aminotransferaze se odkrije v krvnem serumu. Razvija se sporadično (posamezno) ali kot posledica dedne mutacije genov.

Psevdotumorska demielinacija se kaže s cerebralnimi in žariščnimi možganskimi simptomi. V 70% primerov ga spremlja možganski edem s povečanjem intrakranialnega tlaka. Foci demieelinacije se odkrijejo v beli snovi med študijo možganske magnetne regeneracije s kontrastnim sredstvom.

Balo skleroza (koncentrična) se kaže z bolečino v glavi, patološkimi spremembami vedenja, kognitivnimi okvarami, epileptičnimi napadi, hemisindromi (nevrološkimi motnjami v polovici telesa). Potek patologije klinično spominja na razvoj intracerebralnega tumorja. Foci poškodb tkiv pogosteje opazimo pri beli snovi..

V cerebrospinalni tekočini odkrijemo limfocitno pleocitozo, povečano koncentracijo beljakovinskih spojin. Pogosto je prisotnost oligoklonskih protiteles v manjših količinah kot pri običajni multipli sklerozi. MRI pregled kaže znake možganske okvare, značilne za multiplo sklerozo.

Na slikah je jasno vidno več obročatih žarišč demielinacije v beli snovi, pogosto v čelnih režnjah možganov, obkroženih z značilnimi mesti remelinizacije (obnavljanje normalnega mielina). V večini primerov smrt nastopi v nekaj tednih ali mesecih po akutnem poteku patologije. Z zgodnjo diagnozo je prognoza ugodnejša.

Vzroki

Za demielinizacijske bolezni možganov je značilna poškodba perifernega in centralnega živčnega sistema. Najpogosteje se pojavijo na podlagi genetske nagnjenosti. Zgodi se tudi, da kombinacija določenih genov izzove motnje v delovanju imunskega sistema. Ugotovljeni so tudi drugi vzroki demielinizacijskih bolezni:

  • stanje kronične ali akutne intoksikacije;
  • sončno sevanje;
  • ionizirajoče sevanje;
  • avtoimunski procesi v telesu in genetske patologije;
  • zaplet bakterijske in virusne okužbe;
  • podhranjenost.

Najbolj dovzetna za to patologijo je kavkazoidna rasa, zlasti njeni predstavniki, ki živijo na severnih geografskih širinah. To vrsto bolezni lahko sprožijo travme glave ali hrbtenice, depresija, slabe navade. Nekatere vrste cepiv so lahko tudi sprožilec za začetek razvoja takšnih patologij. To velja za cepljenje proti ošpicam, osmam, davicam, gripi, oslovskemu kašlju, hepatitisu B.

Vrste demijelinizirajočih bolezni

Razvrstitev demielinizirajočih bolezni vključuje delitev na mielinopatijo in mielinastomijo. V prvem primeru pride do uničenja mielina zaradi kršitve tvorbe snovi, spremembe njene biokemične strukture zaradi genetskih mutacij. To je pogosto prirojena patologija (obstaja tudi pridobljena oblika), katere znake opazimo v zgodnjem otroštvu. Dedne mielinopatije imenujemo levkodstrofija. Pridobljene mielinopatije so, odvisno od vzrokov, razdeljene na vrste:

  1. Strupeno-dismetabolični. Povezana z zastrupitvijo in presnovnimi motnjami v telesu.
  2. Hipoksično-ishemična. Razvijajte se v ozadju motenega pretoka krvi in ​​stradanja možganskega tkiva.
  3. Nalezljivo in vnetno. Izzovejo ga povzročitelji okužbe (patogeni ali pogojno patogeni mikroorganizmi).
  4. Vnetna Neinfektivna etiologija (poteka brez sodelovanja infekcijskega povzročitelja).
  5. Travmatično. Vstati zaradi mehanskih poškodb možganskih struktur.

Z mielinkluzijo sinteza mielina poteka normalno, membranske celice uničijo zunanji in notranji patogeni dejavniki. Ločitev je pogojna, ker mielinopatija pogosto napreduje pod vplivom negativnih zunanjih dejavnikov, medtem ko se mielinoplastika običajno pojavi pri bolnikih s predispozicijo za poškodbe mielina.

Demelinizacijske bolezni delimo glede na lokacijo žarišč na vrste, ki prizadenejo centralni živčni sistem ali periferni živčni sistem (PNS). Bolezni, ki se razvijejo v strukturah centralnega živčnega sistema, vključujejo multiplo sklerozo, levkoencefalopatijo, levkodistrofijo, Balo sklerozo (koncentrično) in Schilderjevo (difuzno).

Poškodba vlakenskih membran kot dela PNS izzove razvoj bolezni: amiotrofija Charcot-Marie-Tooth, sindrom Guillain-Barré. Primeri pridobljenih mielinopatij: Susak sindromi in CLIPPERS. Pogosta vnetna mielopatija neinfekcijske etiologije - multipla skleroza.

V to skupino spadajo precej redke sorte skleroze: diseminirani encefalomijelitis, psevdotumorska demielinacija, hemoragični levkoencefalitis, skleroza Balo in Schilder. Med nalezljive in vnetne oblike spadajo HIV encefalitis, sklerozirajoči panencefalitis, citomegalovirusni encefalitis. Primer toksično-presnovne oblike je osmotski demielinizirajoči sindrom, primer hipoksično-ishemične oblike je Susakkov sindrom.

Razvrstitev

Demielinizirajoča bolezen živčnega sistema je razvrščena v različne vrste, ki temeljijo na uničenju mielinskega plašča. V zvezi s tem je obravnavana patologija ustrezno razdeljena na multiplo sklerozo, Marburgovo bolezen, Devikovo bolezen, progresivno multifokalno levkoencefalopatijo in Guillain-Barréjev sindrom.

Multipla skleroza

Za multiplo sklerozo je značilna huda kronična in deimmuno-nevrodegenerativna bolezen centralnega živčnega sistema, nagnjenega k napredovanju. V večini primerov se bolezen pojavi v mladosti in skoraj vedno vodi v invalidnost. Temu demielinizirajoči bolezni centralnega živčnega sistema po ICD-10 je dodeljena koda G35.

Trenutno vzroki za razvoj multiple skleroze niso popolnoma razjasnjeni. Večina znanstvenikov je nagnjena k večfaktorialni teoriji razvoja te bolezni, ko se združita genetska nagnjenost in zunanji dejavniki. Med slednje sodijo:

  • nalezljive bolezni;
  • stanje kronične intoksikacije;
  • jemanje določenih zdravil;
  • sprememba prebivališča z ostro spremembo podnebja;
  • pomanjkanje vlaknin in visokokalorična prehrana.

Razmerja med simptomi multiple skleroze in stadije bolezni ni vedno zaslediti. Patologija ima lahko valovit potek. Poslabšanja in remisije se lahko ponovijo v različnih intervalih. Značilnost multiple skleroze je, da ima vsako novo poslabšanje težji potek v primerjavi s predhodnim.

Za napredovanje multiple skleroze je značilen razvoj naslednjih simptomov:

  • motnje občutljivosti (goosebumps, otrplost, mravljinčenje, pekoč, srbenje);
  • motnje vida (motnja barvnega upodabljanja, zmanjšana ostrina vida, zamegljenost slike);
  • tresenje okončin ali trupa;
  • glavoboli;
  • okvara govora in težave pri požiranju;
  • mišični krči;
  • spremembe gibanja;
  • kognitivne okvare;
  • nestrpnost toplote;
  • omotica;
  • kronična utrujenost;
  • kršitev libida;
  • tesnoba in depresija;
  • nestabilnost blata;
  • nespečnost;
  • avtonomne motnje.

Ločimo tudi sekundarne simptome multiple skleroze. Pomenijo zaplete bolezni. Foci demielinacije v možganih se določijo z slikanjem z magnetno resonanco, vključno z uvedbo kontrastnega sredstva.

Zdravljenje multiple skleroze poteka z uporabo metod, kot so:

  • plazmafereza;
  • jemanje citostatikov;
  • imenovanje imunosupresivov;
  • uporaba imunomodulatorjev;
  • vnos beta interferona;
  • hormonsko zdravljenje.
  • simptomatska terapija z antioksidanti, nootropnimi zdravili in vitamini.

Med remisijo se bolnikom prikaže zdraviliško zdravljenje, masaža, fizioterapevtske vaje. V tem primeru je treba izključiti vse toplotne postopke. Za lajšanje simptomov bolezni so predpisana zdravila: zmanjšanje mišičnega tonusa, odpravljanje tresenja, normalizacija uriniranja, stabilizacija čustvenega ozadja, antikonvulzivi.

Multipla skleroza spada v kategorijo neozdravljivih bolezni. Zato so te metode zdravljenja usmerjene v zmanjšanje manifestacij in izboljšanje kakovosti življenja pacienta. Pričakovana življenjska doba bolnikov s takšno boleznijo je odvisna od narave patologije.

Marburgova bolezen

Hemoragična vročina ali Marburgova bolezen je akutna nalezljiva patologija, ki jo povzroča virus Marburg. V telo vstopi skozi poškodovano kožo in sluznico oči in ustne votline..

Do okužbe pride s kapljicami v zraku in spolno. Poleg tega se lahko okužite s krvjo in drugimi izcedki bolnika. Potem ko je človek bolan s to boleznijo, se oblikuje stabilna in trajna imunost. Do ponovne okužbe v praksi ni prišlo. V Marburgu, ki ima hemoragično vročino, nekrozo in žarišča krvavitve opazimo v jetrih, miokardu, pljučih, nadledvičnih žlezah, ledvicah, vranici in drugih organih.

Simptomatologija bolezni je odvisna od stopnje patološkega procesa. Inkubacijska doba traja od 2 do 16 dni. Bolezen ima akutni začetek in je značilno zvišanje telesne temperature do visokih stopenj. Skupaj s temperaturo se lahko pojavijo mrzlica. Znaki zastrupitve se povečujejo, kot so utrujenost, glavobol, bolečine v mišicah in sklepih, zastrupitev in dehidracija. 2-3 dni po tem se pridruži disfunkcija prebavil in hemoragični sindrom. V predelu prsnega koša se pojavi bolečina pri šivanju, ki se med dihanjem intenzivira. Poleg tega lahko bolnik razvije suh kašelj in bolečino pri šivanju. Bolečina lahko preide v grlo. Sluznica žrela postane rdeča. Skoraj vsi bolniki so imeli drisko, ki je trajala skoraj 7 dni. Značilen znak te bolezni je pojav izpuščaja na prtljažniku v podobnosti ošpic.

Vsi simptomi se poslabšajo do konca prvega tedna. Lahko pride tudi do krvavitev iz nosu, prebavnega trakta, genitalnega trakta. Do začetka 2 tednov vsi znaki zastrupitve dosežejo svoj maksimum. V tem primeru so možne konvulzije in izguba zavesti. Glede na krvni test pride do specifičnih sprememb: trombocitopenija, poikilocitoza, anizocitoza, zrnatost rdečih krvnih celic.

Če oseba sumi na Marburgovo bolezen, je nujno hospitalizirana na oddelku za nalezljive bolezni in mora biti v izoliranem škatli. Obdobje okrevanja lahko traja do 21-28 dni.

Devikova bolezen

Optomiyelitis ali Devikova bolezen je v kronični sliki podobna multipli sklerozi. To je avtoimunska bolezen, katere vzroki še vedno niso jasni. Eden od razlogov za njen razvoj je povečanje prepustnosti pregrade med meningi in posodo.

Nekatere avtoimunske bolezni lahko sprožijo napredovanje Devikove bolezni:

  • revmatoidni artritis;
  • sistemski eritematozni lupus;
  • Sjogrenov sindrom;
  • dermatomiozitis;
  • trombocitopenična purpura.

Bolezen ima specifične simptome. Klinične manifestacije so posledica kršitve prevodnih impulzov. Poleg tega so prizadeti optični živec in tkivo hrbtenjače. V večini primerov se bolezen kaže kot okvara vida:

  • tančica pred očmi;
  • očesne bolečine;
  • zamegljen vid.

Z napredovanjem bolezni in pomanjkanjem ustreznega zdravljenja pacient tvega, da bo popolnoma izgubil vid. V nekaterih primerih se lahko simptomi zmanjšajo z delno obnovo očesne funkcije. Včasih se zgodi, da mielitis pred nevritisom.

Optikoneuromielitis ima dve možnosti tečaja: progresivno povečanje simptomov s hkratno poškodbo centralnega živčnega sistema. V redkih primerih se pojavi monofazni potek bolezni. Zanj je značilen stalen napredek in poslabšanje simptomov. V tem primeru se poveča tveganje za smrt. S pravilnim zdravljenjem se patološki proces upočasni, vendar popolno okrevanje ni zagotovljeno..

Za drugo možnost, ki je najpogostejša, so značilne izmenične spremembe remisije in poslabšanja in je označena s konceptom "ponavljajočega se poteka". Spremlja ga tudi okvara vida in disfunkcija hrbtenjače. Med remisijo se človek počuti zdravo.

Sprejemamo vrsto ukrepov za prepoznavanje Devikove bolezni. Poleg standardnih diagnostičnih postopkov se ledvena punkcija izvede z analizo cerebrospinalne tekočine, oftalmoskopijo in MRI hrbtenice in možganov.

Zdravljenje Devikove bolezni je dolgo in težko. Glavna naloga je upočasniti napredovanje bolezni in izboljšati kakovost življenja bolnika. Kot del terapije z zdravili se uporabljajo glukokortikosteroidi, mišični relaksanti, antidepresivi in ​​centralno delujoča zdravila proti bolečinam. V hudih primerih bolezni lahko bolnik doživi zaplete, kot so paraliza nog, slepota ali trdovratna disfunkcija medeničnih organov. S pravočasnim in pravilnim zdravljenjem je zagotovljeno popolno okrevanje..

PNS, ki vpliva na polinevropatijo

Polinevropatija je skupina demielinizirajočih bolezni perifernih živcev, ki prizadenejo oba spola. Pri nastanku bolezni sodelujejo učinki endogenih in eksogenih dejavnikov:

  • vnetje;
  • presnovna bolezen;
  • toksični, imunopatogeni učinki;
  • pomanjkanje vitaminov, hranil;
  • degenerativni, paraneoplastični dejavniki itd..
  • dedna: motorična in senzorična nevropatija;
  • presnovna: diabetes mellitus, uremija, jetrne motnje, porfirija, hipotiroidizem;
  • prehransko pomanjkanje: pomanjkanje vitaminov B12, B1, alkohola, podhranjenosti, malabsorpcije;
  • strupene: alkohol, droge, organske industrijske snovi (benzen, toluen, akrilamid, ogljikov sulfid), kovine (živo srebro, svinec);
  • vnetna avtoimuna: Guillain-Barréjev sindrom, akutna in kronična vnetna demielinizirajoča nevropatija, lajmska bolezen;
  • avtoimunske bolezni: poliarteritis nodoza, revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, sarkoidoza;
  • paraneoplastika: rak, limfoproliferativne motnje, mielom, gamapatija.

Prizadeti so večinoma dolgi živci, klinične manifestacije prevladujejo v distalnih okončinah (na nasprotni strani lezije). Simptomi so lahko simetrični in asimetrični. Pogosto so simptomi večinoma občutljivi, motorični, vegetativni glede na 3 glavne vrste živčnih vlaken.

Simptomi

Prvi simptomi so pekoč, mravljinčenje, občutek tesnosti, mraz, bolečina, zmanjšana občutljivost. Ti simptomi se običajno začnejo na stopalih, od koder segajo do gležnjev. Kasneje, ko lezije rastejo v volumnu, manifestacije dosežejo golenico, se pojavijo na prstih.

Med motoričnimi manifestacijami so najpogostejši krči, tresenje mišic (trzanje), mišična oslabelost, atrofija, povečana utrujenost, negotova hoja.

Motnja avtonomnih živcev povzroči kršitev znojenja, krvnega obtoka, srčnega utripa. Obstaja zmanjšanje refleksov, oslabljen vonj, poškodba globoke občutljivosti itd..

Diagnostika

Polinevropatija se lahko razvije akutno in kronično. Demijelinizirajoča bolezen zahteva popoln strokovni pregled. Potrebno je pregledati kri in urin (izključiti vzroke diabetesa, motnje jeter, ledvic itd.). Izvede se rentgen prsnega koša, EMG, pregled cerebrospinalne tekočine (ledvena punkcija), pregled družinskih članov, živčna in mišična biopsija.

Zdravljenje

Polinevropatijo lahko zdravite, ko ugotovite njen vzrok. Osnova terapije je ravno odprava vzročnega dejavnika. Pomemben del procesa zdravljenja je podporen, usmerjen v regeneracijo perifernih živcev, vendar ne vpliva na glavne vzroke, ne ozdravitve demielinizacijske bolezni.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Ljudje z imunskim pomanjkanjem lahko doživijo progresivno multifokalno multifokalno levkoencefalopatijo. To je nalezljiva bolezen, ki jo izzove vnos v telo virusa JC, ki pripada družini Poliomavirus. Značilnost patologije je, da se pojavi asimetrična in multifokalna lezija možganov. Virus prizadene lupine živčnih končičev, ki jih sestavljajo mielin. Zato ta bolezen spada v skupino demijelinizirajočih patologij..

Skoraj 85% bolnikov s to diagnozo je bolnikov z AIDS-om ali HIV-om. V skupino tveganj so bolniki z malignimi tumorji..

Glavni simptomi bolezni:

  • Nihanje v razpoloženju;
  • okvara vida;
  • parestezija in paraliza;
  • oslabitev spomina.

Kakšen življenjski slog voditi po diagnozi?

Pri diagnosticiranju demieelinacije se je treba izogniti naslednjim seznamom ukrepov:

  • Izogibajte se nalezljivim boleznim in skrbno spremljajte svoje zdravje. Z boleznijo jo vztrajno in učinkovito zdravimo;
  • Vodite bolj aktiven življenjski slog. Ukrenite se za šport, telesno vzgojo, več časa posvetite pohodništvu, temperiranju. Storiti vse za krepitev telesa;
  • Jejte pravilno in uravnoteženo. Povečati količino sveže zelenjave in sadja, morskih sadežev, rastlinskih sestavin in vsega, kar je nasičeno z veliko količino vitaminov in mineralov;
  • Izključite alkoholne pijače, cigarete in droge;
  • Izogibajte se stresnim situacijam in psihoemocionalnemu stresu.

Guillain-Barré sindrom

Akutna vnetna bolezen, za katero je značilna "demijelinizirajoča poliradikulonevropatija." Temelji na avtoimunskih procesih. Bolezen se kaže s senzoričnimi motnjami, mišično oslabelostjo in bolečino. Zanj je značilna hipotenzija in motnja tetivnega refleksa. Lahko pride tudi do odpovedi dihanja..

Vse bolnike s to diagnozo je treba hospitalizirati na oddelku za intenzivno nego. Ker obstaja tveganje za odpoved dihanja in morda potrebuje prezračevanje, je treba v oddelku resnično oživiti. Prav tako pacienti potrebujejo ustrezno nego s preprečevanjem tlačnih vnetij in tromboembolije. Prav tako je treba ustaviti avtoimunski proces. V ta namen se uporablja plazmafereza in pulzno zdravljenje z imunoglobulini. Popolno okrevanje bolnikov s to diagnozo je pričakovati v 6-12 mesecih. Smrtonosni izidi so posledica pljučnice, odpovedi dihanja in pljučne tromboembolije.

Simptomi

Demijelinacija se vedno kaže z nevrološkim primanjkljajem. Ta znak označuje začetek uničenja mielina. Vključen je tudi imunski sistem. Atrofija možganskega tkiva - hrbtenice in možganov, prav tako pride do širitve ventriklov.

Manifestacije demieelinacije so odvisne od vrste bolezni, vzročnih dejavnikov in lokalizacije žarišča. Simptomi so lahko odsotni, kadar je poškodba medule nepomembna, do 20%. To je posledica kompenzacijske funkcije: zdravo možgansko tkivo opravlja naloge prizadetih žarišč. Nevrološki simptomi se redko pojavijo - le s poškodbo več kot 50% živčnega tkiva.

Kot pogoste znake demielinizirajočih bolezni možganov ugotavljamo naslednje:

  • paraliza;
  • omejena gibljivost mišic;
  • tonični krči okončin;
  • oslabljeno delovanje črevesja in mehurja;
  • pseudobulbarni sindrom (kršitev izgovorjave zvokov, težave pri požiranju, sprememba glasu);
  • kršitev finih motoričnih sposobnosti rok;
  • otrplost in mravljinčenje;
  • vidna disfunkcija (zmanjšana ostrina vida, zamegljene slike, nihanje očesnega jabolka, barvno izkrivljanje).

Nevropsihološke motnje, značilne za obravnavano patologijo, so posledica okvare spomina in zmanjšanja umske dejavnosti, pa tudi sprememb v vedenju in osebnih lastnostih. To se kaže z razvojem nevroze, depresije, demence organskega izvora, čustvenih sprememb, močne oslabelosti in zmanjšane uspešnosti.

Metode zdravljenja

Bolezen je neozdravljiva. Prizadevanja zdravnikov so usmerjena v odpravo simptomov in izboljšanje kakovosti življenja pacienta. Zdravljenje demielinizirajočih bolezni, ki prizadenejo možgane, je predpisano glede na vrsto in naravo tečaja. Običajno so navedena farmacevtska zdravila, ki nevtralizirajo manifestacije nevroloških sindromov. Simptomatska terapija vključuje zdravila:

  1. Sredstva proti bolečinam.
  2. Pomirjevalo, pomirjevalo.
  3. Nevroprotektivno, nootropno.

Za zdravljenje hitro napredujočih oblik multiple skleroze se uporablja pulzno zdravljenje s kortikosteroidi. Intravensko dajanje velikih odmerkov zdravila pogosto ne daje želenega rezultata. V primeru pozitivne reakcije po intravenskem dajanju se kortikosteroidi predpišejo peroralno, da se prepreči ponovitev. Kortikosteroide lahko kombiniramo z drugimi imunosupresivnimi (imunosupresivnimi) zdravili in citostatiki..

V 40% primerov se bolniki, ki so odporni na zdravljenje s kortikosteroidi, pozitivno odzovejo na plazmaferezo (odvzem, čiščenje in ponovno vnos krvi v krvni obtok). Opisani so primeri učinkovitega zdravljenja Balo skleroze s človeškimi imunoglobulini. Terapija z ljudskimi zdravili je neučinkovita. Vzporedno z zdravljenjem z zdravili je bolniku prikazana dieta, fizioterapija, masaža, terapevtske vaje.

Diagnostika

Zgodnja faza patologije z odsotnostjo značilnih simptomov je med diagnostičnim pregledom pomotoma odkrita iz drugega razloga. Za potrditev diagnoze se opravi nevrografiranje in nevrolog določi stopnjo okvare prevodne funkcije možganov. Glavna metoda diagnostike je slikanje z magnetno resonanco. Na slikah lahko jasno vidite področja prizadetega tkiva. Če naredite angiografijo, lahko določite stopnjo poškodbe posod.

Napoved

Prognoza za pacientovo življenje je neposredno odvisna od narave poteka bolezni, vrste patologije in količine prizadetega možganskega tkiva. Če je bila bolezen diagnosticirana v zgodnji fazi in se je začelo ustrezno zdravljenje, potem je prognoza za življenje ugodna. Vendar pa je nemogoče popolnoma pozdraviti bolezen. Lahko privede do invalidnosti ali smrti..

Tatyana Alexandrovna Kosova

Predstojnik oddelka za restavracijsko medicino, zdravnik fizioterapije, nevrolog, refleksolog

Pomembno Je, Da Se Zavedajo Vaskulitis