Diagnoza in zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih

Hemoragični vaskulitis je sistemsko aseptično vnetje žil mikrovaskularne celice s primarno lezijo kože, sklepov, prebavil in ledvičnih glomerulov. Pojavi se s pojavi hemoragičnega ali urtikarijskega izpuščaja, artralgije, sindroma bolečine v trebuhu, hematurijo in odpovedi ledvic. Diagnoza temelji na kliničnih simptomih, laboratorijskih podatkih (kri, urin, koagulogram), raziskavi prebavnega trakta in ledvic. Osnova za zdravljenje vaskulitisa je terapija z antikoagulanti, angiaggregants. V hudih primerih se uporabljajo ekstrakorporaalna hemokorekcija, glukokortikoidna terapija, protivnetno, citostatsko zdravljenje..

ICD-10

Splošne informacije

Hemoragični vaskulitis (HS, bolezen Shenlein-Genoch, alergijska purpura, kapilarotoksikoza) je ena najpogostejših hemoragičnih bolezni do zdaj. V bistvu gre za površinski alergijski vaskulitis s poškodbami majhnih arteriolov, venul, pa tudi kapilar. V mednarodni klasifikaciji bolezni (ICD) bolezen imenujemo "alergijska purpura." Bolezen Shenlein-Genoch se pojavlja predvsem v otroštvu - od 5 do 14 let. Povprečna razširjenost med otroki v tej starosti je 23-25 ​​primerov na 10 tisoč. Na bolezen so najbolj dovzetne osebe, stare od 7 do 12 let. Pri otrocih, mlajših od 3 let, so znani le osamljeni primeri pojava purpure..

Vzroki

Etiološki vidiki niso popolnoma razumljeni, znano je le, da je v večini primerov patologija nalezljivo-alergične narave. Obstaja sezonska odvisnost - največja pojavnost je zabeležena v vlažnih in hladnih sezonah. Dolgotrajna opazovanja so razkrila skupne sprožilne dejavnike pred razvojem kliničnih manifestacij. Tej vključujejo:

  • Nalezljive bolezni. V večini primerov manifestacije vaskulitisa predhodno nastopi akutna okužba dihalnih poti (traheobronhitis, tonzilitis, rinofaringitis). Najpogosteje je mogoče iz nazofaringealnih brisov izolirati β-hemolitični streptokok, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, adenovirus, HSV tipa 1 in 2. Manjši delež bolnih otrok je okužen s citomegalovirusom, virusom Epstein-Barr, klamidijo, mikobakterijo tuberkulozo, virusom hepatitisa B.
  • Terapija z zdravili. V revmatologiji obstajajo poročila o razvoju hemoragičnega vaskulitisa zaradi uporabe farmakoloških zdravil: antibiotikov (penicilini, makrolidi), nesteroidnih protivnetnih zdravil, antiaritmičnih zdravil (kinidina). Vzrok alergijske purpure je lahko preventivno cepljenje, izvedeno takoj po akutni respiratorni virusni okužbi.
  • Alergijsko breme. V anamnezi bolnikov s HB so pogosto znaki prisotnosti različnih vrst alergij (zdravila, hrana, prehlad). Bolniki pogosto trpijo za alergijskim dermatitisom, seneno vročino, alergijskim rinitisom ali manifestacijami eksudativno-kataralne diateze.
  • Drugi endogeni in zunanji vzroki. Med dejavniki, ki proizvajajo, so lahko hipotermija, prekomerna insolacija, ugrizi žuželk in poškodbe. Pri nekaterih bolnikih se manifestacija bolezni pojavi med nosečnostjo, diabetes mellitusom, malignimi tumorji, cirozo.

V mnogih opažanjih vzročnega dejavnika, ki je povzročil nastanek vaskulitisa, ni mogoče ugotoviti. Številni avtorji domnevajo, da učinek provocirajočih dejavnikov vodi k nastanku hemoragičnega vaskulitisa le v tistih primerih, ko se ta izvaja v ozadju genetske nagnjenosti telesa k hiperrergičnim imunskim reakcijam.

Patogeneza

Osnova razvojnega mehanizma hemoragičnega vaskulitisa je tvorba imunskih kompleksov in povečanje aktivnosti proteinov komplementa. Krožijo v krvi, se odlagajo na notranji površini stene majhnih plovil (venule, arteriole, kapilare), kar ji povzroči škodo s pojavom aseptičnega vnetnega procesa. Vnetje žilne stene posledično vodi do povečanja njene prepustnosti, odlaganja fibrina in trombotičnih mas v lumen posode, kar vodi do glavnih kliničnih znakov bolezni - kožno-hemoragični sindrom in mikrotrombi žilne postelje z lezijami prebavil, ledvic, sklepov.

Razvrstitev

V kliničnem poteku kapilarotoksikoze ločimo akutno fazo (začetno obdobje ali poslabšanje) in fazo popuščanja (izboljšanje). Glede na prevladujoče simptome je bolezen razvrščena v naslednje klinične oblike: preprosta, revmatoidna (artikularna), trebušna in fulminantna. V skladu z naravo poteka razlikujejo akutni (do 2 meseca), dolgotrajni (do šest mesecev) in kronični hepatitis B. Resnost kliničnih manifestacij oddaja vaskulitis:

  • Enostavna stopnja. Opazimo zadovoljivo stanje bolnikov in blago naravo izpuščaja, artralgije..
  • Srednja stopnja. Stanje pacienta zmerne resnosti, izpuščaji so obilni, artralgijo spremljajo spremembe v sklepih, saj opazimo artritis, občasne bolečine v trebuhu in mikro matematijo.
  • Huda stopnja. Bolnik je resno stanje, opazimo drenažne izpuščaje z nekrotičnimi predeli, angionevrotični edem, nefrotični sindrom, makrohematurijo in krvavitve iz prebavil, razvoj akutne odpovedi ledvic.

Simptomi

Klinika za alergijsko purpuro ima običajno akutni začetek z vročino do subfebrilnih ali vročinskih števil. Vendar pa se lahko dvigne temperatura. Kožni sindrom opazimo na začetku bolezni in ga opazimo pri vseh bolnikih. Zanj so značilni difuzni makulopapularni hemoragični elementi različnih velikosti (ponavadi majhni), ki ne izginejo s pritiskom. V nekaterih primerih opazimo izpuščaj na urtikariji. Izpuščaji so običajno nameščeni simetrično na koži nog, bokov in zadnjice, na območju velikih sklepov, redkeje - na koži rok in telesa. Obilje izpuščajev pogosto korelira z resnostjo vaskulitisa. S svojim najtežjim potekom se nekroza razvije v središču nekaterih elementov izpuščaja in nastane razjeda. Ločljivost izpuščaja se konča z dolgotrajno hiperpigmentacijo. Pri kroničnem poteku hepatitisa B s pogostimi recidivi na koži po izginotju izpuščaja pride do luščenja.

Sindrom sklepov se razvije pri 70% bolnikov. Skupne lezije so lahko kratke, v obliki blage artralgije ali trajajo več dni s hudimi bolečinami, ki jih spremljajo drugi simptomi artritisa (rdečina, oteklina) in vodijo do omejenega gibanja v sklepu. Značilna je nestabilnost lezije, ki vključuje pretežno velike sklepe, najpogosteje kolenske in gleženjske sklepe. Sindrom sklepov se lahko pojavi v začetnem obdobju vaskulitisa ali se pojavi kasneje. Pogosto ima prehodni značaj in nikoli ne vodi do trajne deformacije sklepov. Trebušni sindrom lahko predhodi ali spremlja kožno-artikularne manifestacije. Manifestira se v bolečinah v trebuhu različne intenzivnosti - od zmerne do paroksizmalne vrste črevesne kolike. Bolniki pogosto ne morejo navesti natančne lokacije bolečine, pritožujejo se zaradi motenj blata, slabosti in bruhanja. Trebuhe se lahko pojavijo večkrat čez dan in minejo spontano ali v prvih dneh zdravljenja.

Ledvični sindrom se pojavi pri 25-30% bolnikov in se kaže z znaki kroničnega ali akutnega glomerulonefritisa z različnimi stopnjami hematurije. Številni bolniki imajo nefrotični simptomski kompleks. Poraz drugih organov s hemoragičnim vaskulitisom je precej redek. To je lahko hemoragična pljučnica v obliki kašlja s črtami krvi v sputumu in kratke sape, krvavitve v endokardu, hemoragični perikarditis, miokarditis. Poškodba možganskih posod se kaže z omotico, razdražljivostjo, glavobolom, epipristi in lahko povzroči razvoj hemoragičnega meningitisa.

Zapleti

Poškodba ledvic je najbolj trdovraten sindrom hemoragičnega vaskulitisa, lahko ga zaplete maligni glomerulonefritis in kronično odpoved ledvic. V hudih primerih alergijske purpure pride do krvavitve iz prebavil, ki jo spremlja krvavo bruhanje in prisotnost krvi v blatu, pljučna krvavitev, krvavitev v snovi možganov (hemoragična kap). Masivna izguba krvi lahko privede do kolapsa in anemične kome. Zapleti trebušnega sindroma so manj pogosti in so predstavljeni s črevesno invaginacijo, peritonitisom, trombozo mezenteričnih posod, nekrozo dela tankega črevesa. Najvišjo pogostost smrti zabeležijo s fulminantno obliko hepatitisa B.

Diagnostika

Pri opravljanju diagnostike revmatolog upošteva starost pacienta, preučuje etiofaktorje, primerja klinične in laboratorijske podatke, izključi druge bolezni. Bolnik z razvojem ledvičnega sindroma potrebuje posvet z nefrologom, ob prisotnosti bolečin v trebuhu je potreben posvet z gastroenterologom in kirurgom. Diagnostična plošča vključuje:

  • Hematološki testi. Pri splošnem pregledu krvi so praviloma opaženi nespecifični znaki zmernega vnetja (levkocitoza in rahlo povečanje ESR), povečanje števila trombocitov in eozinofilcev. Biokemični krvni test kaže povečanje imunoglobulina A in CRP. Velike diagnostične vrednosti so rezultati koagulograma. Pomanjkanje podatkov o motnjah strjevanja krvi ob prisotnosti kliničnih znakov hemoragičnega sindroma priča v prid HB.
  • Analiza urina in izmeta. Pri analizi urina so odkrili hematurijo, proteinurijo, cilindrurijo. Prikaže se, da bolniki z ledvičnim sindromom spremljajo spremembe v analizi urina, biokemiji urina, testih Zimnitsky, Nechiporenko. Za diagnosticiranje skritih krvavitev iz prebavil se opravi analiza blata za okultno kri..
  • Instrumentalna diagnostika. Za oceno stanja ciljnih organov se izvede ultrazvok ledvic, ultrazvok ledvičnih žil. Za odpravo organskih vzrokov krvavitev iz prebavnega trakta in bronhijev je priporočljivo opraviti ultrazvok trebušne votline, gastroskopijo, bronhoskopijo.
  • Biopsija s histologijo. V hudih diagnostičnih primerih je indicirana biopsija kože ali ledvic. Histološki pregled biopsije odkrije značilne spremembe: depozite imunoglobulina A in CEC na endoteliju in v debelini žilne stene venul, arteriolov in kapilar; nastanek mikrotrombov; izstop krvnih elementov zunaj posode.

Trebušno obliko hemoragičnega vaskulitisa je treba razlikovati od drugih vzrokov za pojav simptomov "akutnega trebuha": apendicitisa, penetracije želodčnih razjed, akutnega holecistitisa, pankreatitisa, črevesne perforacije z ulceroznim kolitisom itd. Izključiti je treba tudi trombocitopenično purpuro, hemorogično sindrom (hemorrhagični sindrom, hemorrhagični sindrom, hemorrhagični sindrom, hemorrhagični sindrom, hemorrhagični sindrom, hemorrhagični sindrom), gripa), levkemija, revmatoidni artritis, Stillova bolezen, akutni glomerulonefritis, sistemski vaskulitis.

Zdravljenje

V akutni fazi hemoragičnega vaskulitisa morajo pacienti upoštevati posteljni počitek in hipoalergeno dieto, omejiti vnos tekočine in soli ter izključiti uporabo antibiotikov in drugih zdravil, ki lahko povečajo preobčutljivost telesa. Glavne smeri terapije so odvisne od kliničnih manifestacij, zato jih je priporočljivo obravnavati sindromno:

  • S kakršnimi koli sindromi. Osnova osnovne terapije za vse oblike hepatitisa B je imenovanje antibakterijskih sredstev (dipiridamola, pentoksifilina) in aktivatorjev fibrinolize (nikotinska kislina). Priprave teh skupin motijo ​​agregacijo trombocitov, izboljšujejo mikrocirkulacijo in intersticijsko perfuzijo. Pogosto so v osnovno vrednost vključeni heparin in drugi antikoagulanti..
  • S kožnim sindromom. Terapija vključuje uporabo sulfasalazina, kolhicina. Uporaba prednizona je še vedno sporno vprašanje med zdravniki. Morda je njegovo imenovanje v hudih primerih hepatitisa B. Ker učinka kortikosteroidne terapije ni, so osnovna zdravila citostatiki.
  • Z artikularnim sindromom. Huda artralgija se ustavi z protivnetnim zdravljenjem (indometacin, ibuprofen). Poleg tega se lahko predpišejo aminokinolinski derivati ​​(klorokvin).
  • Z ledvičnim sindromom. Predpisani so visoki odmerki glukokortikoidov, citostatikov. Na območju ledvic je mogoče uporabiti zaviralce ACE, antagoniste receptorjev angiotenzina II, vnos običajnega človeškega imunoglobulina, elektroforezo z nikotinsko kislino in heparinom. V terminalni fazi kronične odpovedi ledvic je potrebna hemodializa ali presaditev ledvic..
  • S trebušnim sindromom. Sindrom intenzivne bolečine je indikacija za intravensko aplikacijo prednizolona, ​​reopoliglukina, kristaloidov. Z razvojem kirurških zapletov (perforacija, črevesna invaginacija) se uporabljajo kirurške taktike.

Hudo potek bolezni je indikacija za zunajtelesno hemokorrekcijo (hemosorpcija, imunosorpcija, plazmafereza). Mnogi avtorji ugotavljajo neučinkovitost antihistaminikov pri zdravljenju hepatitisa B. Vendar pa je njihova uporaba morda upravičena pri bolnikih z alergijsko anamnezo. Če je bolezen povezana z alergijami na hrano in prisotnostjo trebušnega sindroma, se dodatno predpišejo enterosorbenti.

Napoved in preprečevanje

Blage oblike hemoragičnega vaskulitisa so nagnjene k spontanemu ozdravljenju po prvem napadu bolezni - njihova prognoza je ugodna. S fulminantno obliko se lahko v prvih dneh od začetka bolezni pojavi smrt bolnikov. Najpogosteje je to posledica poškodbe žil osrednjega živčnega sistema in pojava intracerebralne krvavitve. Drug vzrok smrti je lahko hud ledvični sindrom, ki vodi do razvoja uremije. Da bi preprečili alergijski vaskulitis, priporočamo sanacijo kroničnih nalezljivih lezij ENT organov, razvrednotenje v primeru helmintičnih invazij, odpravo stika z znanimi alergeni in nenadzorovana zdravila.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih povzroča

Hemoragični vaskulitis je sestavljen iz aseptičnega vnetja sten mikrovesla, ki ga spremlja večkratna mikrotromboza posod na koži, ledvicah, črevesju in drugih notranjih organih. Bolezen je najpogostejša v skupini sistemskega vaskulitisa, prvič jo je leta 1837 opisal nemški zdravnik Shenlein. Njegovo ime ima veliko sinonimov, najpogostejši med njimi so revmatična purpura, bolezen Shenlein-Genoch, vijolična Shenlein-Genoch. Pod zadnjim od teh imen je bolezen znana v tujini.

Vzroki za hemoragični vaskulitis

V zdravem telesu se izločanje imunskih kompleksov izvede s pomočjo posebnih celic. Kršitev tega procesa vodi do prekomernega kopičenja obtočnih imunskih kompleksov in njihovega odlaganja v mikrovaskulaturi, kar povzroči sekundarno vnetno spremembo žilne stene. Tak vnetni proces povzroči povečanje prepustnosti žilne stene in odlaganje trombotičnih mas v lumen žil.

V tem primeru pride do trombov in ekstravazatov, tj. izrastki krvi iz posode, ki so glavni znaki bolezni. Poleg tega so plovila vseh organov in delov telesa - pljuča, ledvice, možgani in njegove membrane - lahko vključena v patološki proces..

Pri skoraj 80% bolnikov razvoj patologije vodi nalezljiva bolezen zgornjih dihal. Obstajajo primeri pojava bolezni po tifusu, zlatenici, ošpicam. Dejavniki, ki povečajo verjetnost te bolezni, so lahko tudi:

  • alergija na hrano;
  • nekatera zdravila;
  • ugriz žuželke;
  • hipotermija;
  • dajanje cepiva;
  • nagnjenost k alergijskim reakcijam.

Mnogi zdravniki se držijo domneve, da vpliv teh dejavnikov vodi do razvoja bolezni le ob prisotnosti genetske nagnjenosti telesa.

Moški in ženske zbolijo z enako pogostostjo, poleti pa je pojavnost veliko nižja. Potek bolezni je lahko akuten, valovit in ponavljajoč se..

Razvrstitev

V skladu s kliničnim potekom razlikujemo naslednje oblike bolezni:

  • kožna ali preprosta;
  • trebuh;
  • zgibni;
  • ledvična;
  • hitro teče;
  • kombinirani.

Vse te sindrome različnih resnosti je mogoče kombinirati med seboj. Najpogostejša kožno-artikularna varianta, ki se ji reče tudi preprosta.

Bolezen je razvrščena tudi glede na resnost njenega poteka - obstajajo blage oblike resnosti, zmerne in hude.

Po naravi toka razlikujemo hemoragični vaskulitis:

  • akutna, traja do 2 meseca;
  • dolgotrajno traja do šest mesecev;
  • kronična.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa

Manifestacije bolezni so odvisne od tega, katere organe in sisteme pokrivajo. Bolezen se lahko manifestira v eni ali več skupinah simptomov. Glavne so naslednje:

  • kožne lezije;
  • poškodbe sklepov;
  • lezije prebavil;
  • ledvični sindrom;
  • v izoliranih primerih - poškodbe pljuč in živčnega sistema.

Najbolj značilen je akutni začetek bolezni, ki ga spremlja zvišanje temperature na febrilne številke. Obstajajo primeri, ko ni povečanja temperature.

Diagnostična merila za bolezen vključujejo njene kožne manifestacije. Tipičen hemoragični izpuščaj ali tako imenovana palpabilna purpura se dvigne nekoliko nad površino kože. Njeni posamezni elementi se lahko združijo in tvorijo odseke pomembnega območja.

Na začetku bolezni so kraj lokalizacije izpuščajev distalni deli spodnjih okončin. Nato se postopoma širijo na boke in zadnjico. Zelo redko so zgornji okončine, trebuh ali hrbet pokriti z izpuščajem. Nekaj ​​dni po pojavu purpure postane bleda, poprime rjavo barvo in postopoma izgine. Spletna mesta s pigmentacijo lahko nekaj časa ostanejo v ponovnem poteku. Odsotnost brazgotin je značilna..

Sindrom sklepov pogosto opazimo sočasno s kožo, najbolj je značilen za odrasle. Najpogosteje s procesom prekrivajo velike sklepe nog, redkeje komolce in zapestje. Opažene so bolečina, pordelost in oteklina. Za hemoragični vaskulitis je značilna nestabilnost artikularnih lezij. V 25% primerov bolečine v migracijskih sklepih pred kožnimi lezijami.

Sindrom sklepov, ki redko traja dlje kot en teden, se včasih kombinira z mialgijo in edemom spodnjih okončin.

Pri 2 3 bolnikih opazimo tudi trebušni sindrom. Zanj so značilne bolečine v trebuhu spastične narave, slabost, bruhanje in želodčne krvavitve. Vendar pa življenjsko nevarne pojave opažamo le pri 5% bolnikov.

Ledvične poškodbe so manj pogoste kot druge manifestacije bolezni in se pojavijo v približno 30% primerov. Hkrati je lahko intenzivnost ledvičnih simptomov različna - od hitro izginejo z začetkom zdravljenja do hudega glomerulonefritisa. Poškodbe ledvic lahko imenujemo najbolj trdovratni sindrom bolezni, ki včasih vodi v odpoved ledvic in celo smrt.

V osamljenih primerih opazimo pljučne pritožbe - krvavitve, krvavitve. Prav tako se redko pojavijo lezije živčnega sistema - glavoboli, krči, morda razvija encefalopatija ali polinevropatija.

Značilnosti pri otrocih

Bolezen lahko izbruhne v kateri koli starosti, vendar jo otroci, mlajši od 3 let, redko dobijo. Največje število primerov hemoragičnega vaskulitisa se pojavi v starosti od 4 do 12 let.

Značilnosti njegovega tečaja pri otrocih so:

  • akutni začetek bolezni;
  • izrazita eksudativna komponenta;
  • omejen angioedem;
  • nagnjenost k posploševanju postopka;
  • prisotnost trebušnega sindroma;
  • nagnjenost k ponovitvi.

Pri otrocih hemoragični vaskulitis pogosto povzroči hipotermija ali huda virusna bolezen. Za bolezen pogosteje je značilen fulminantni potek.

S to boleznijo se pri srcu funkcionalne narave pri otrocih pogosteje kot pri odraslih pojavljajo sistolični šumovi. Pri dečkih s hemoragičnim vaskulitisom v nekaterih primerih obstaja dvostranska lezija testisov. V polovici primerov otroci morda nimajo popolnoma nobenih kožnih manifestacij.

Otroke, ki imajo hemoragični vaskulitis, zdravnik opazuje še 5 let. Priporočamo jim hipoalergeno prehrano skozi vse leto. Če se je bolezen nadaljevala s poškodbo ledvic, potem je treba takšno opazovanje nadaljevati do odrasle dobe. Takšni otroci v naslednjih 3-5 letih ne cepijo.

Diagnostika

Za diagnozo se uporabljajo klasifikacijska merila te bolezni, ki jih mednarodna skupnost revmatologov priznava že vrsto let:

  • prisotnost otipljive purpure;
  • starost, pri kateri se je začel bolezen, manj kot 20 let;
  • prisotnost bolečine v trebuhu;
  • odkrivanje granulocitov z biopsijo.

Diagnozo lahko potrdimo s prisotnostjo 2 ali več določenih meril pri pacientu. Narejena je na podlagi kliničnih podatkov, laboratorijski kazalniki niso pomembni. Čeprav so zdravniki pozorni na vrednost ESR in raven levkocitov v krvi, ti kazalci ne kažejo posebej na to bolezen, temveč le povedo, da obstaja vnetni proces.

Z razvojem ledvičnega sindroma je potrebno posvetovanje z nefrologom in številne raziskave ledvic - ultrazvok in ultrazvok ledvičnih žil.

Trebušna oblika bolezni zahteva diferencialno diagnozo z drugimi patologijami, ki dajejo sliko "akutnega trebuha". Če želite to narediti, se morate posvetovati s kirurgom, opraviti ultrazvok trebušne votline in gastroskopijo.

Najlažje je diagnosticirati bolezen, ko se že pojavljajo izpuščaji. V najtežjih diagnostičnih primerih priporočamo biopsijo kože..

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa poteka v hipoalergenski prehrani in strogem počitniškem počitku. Zdravila, ki bi lahko povzročila nastanek bolezni, se odpovedo. Omejevanje motorične aktivnosti, tj. posteljni počitek, je potrebno 3-4 tedne. S svojimi kršitvami je možen drugi val izpuščajev, ki se uvršča med ortostatske purpure.

Osnovna terapija z zdravili predvideva strogo individualno uporabo drog naslednjih skupin:

  • sredstva proti trombocitom;
  • antikoagulanti;
  • antihistaminiki;
  • antibakterijsko zdravljenje;
  • infuzijska terapija;
  • glukokortikoidi;
  • citostatiki.

Z vsemi oblikami te bolezni so predpisana sredstva proti trombocitom. Običajno se uporabljajo kurantil, Trental ali njihovi analogi. V hudih primerih sta predpisani dve zdravili hkrati..

Antikoagulanti, med katerimi se najpogosteje uporablja heparin, so tudi navedeni v vseh kliničnih oblikah, predpisani so v individualno izbranih odmerkih.

Antihistaminiki so učinkoviti pri bolnikih, ki trpijo zaradi alergijskih bolezni ali manifestacij eksudativno-kataralne diateze. Predpišite Tavegil, Diazolin, Suprastin.

S hemoragičnim vaskulitisom se uporabljajo tudi nesteroidna protivnetna zdravila. Omejujejo razvoj eksudativnih in proliferativnih faz vnetja. Ortofen ima najbolj izrazit protivnetni učinek, ki je predpisan v dnevnem odmerku od 1 do 2 mg / kg 4-6 tednov.

Z nenehno ponavljajočim se valovitim potekom bolezni, z razvojem okužbe ali poslabšanjem kronične bolezni, se uporablja antibiotična terapija z imenovanjem antibiotikov nove generacije - Sumamed, Klacid itd..

S hitro prehajajočimi oblikami bolezni je učinkovita prisotnost visoke ESR, krioglobulinemije, plazmafereze s transfuzijo donatorske plazme. V hudih primerih se izvaja glukokortikosteroidna terapija, ki pomaga zmanjšati otekline, bolečine v sklepih in trebuhu. Na žalost ni zelo učinkovit pri poškodbah kože in ledvic. Najpogosteje predpišemo prednizolon v dnevnem odmerku 2 mg / kg. Trajanje uporabe in shema umika je odvisna od klinične oblike bolezni.

Kot pomožno sredstvo so predpisana zunanja sredstva. To so praviloma mazila, ki so namenjena obnavljanju elastičnosti krvnih žil. Sem spadajo solkoseril, acemin mazilo. Če se pojavijo erozivne in ulcerativne kožne lezije, so predpisana mazila z epitelizacijskimi lastnostmi Višnevskega, Mikuliča, Solkocerila.

Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisno od resnosti bolezni in njene klinične oblike. Toda tudi z blagim potekom bo trajalo 2-3 mesece, s hudim recidivom - do 12 mesecev.

Dieta

Med zdravljenjem je zelo pomembno, da preprečimo dodatno občutljivost pacienta. Zato je potrebna dieta, ki izključuje ekstraktivne snovi, čokolado, kavo, agrume, jagode, jajca, industrijsko konzervirano hrano, pa tudi izdelke, ki jih bolnik slabo prenaša..

Za hude trebušne ali ledvične sindrome so predpisane posebne diete. Torej, s hudim nefritisom se priporoča prehrana št. 7 brez soli in mesa..

Napoved

Najlažje oblike bolezni so nagnjene k spontanemu ozdravljenju po prvem napadu. V večini primerov simptomi izginejo 5-6 tednov po začetku akutne stopnje bolezni.

V akutnem obdobju je najnevarnejši zaplet ledvična odpoved. S hitro napredujočim glomerulonefritisom je prognoza slaba. V redkih primerih lahko smrt nastopi tudi kot posledica krvavitev iz prebavil, intususcepcije ali črevesnega infarkta, pa tudi zaradi poškodbe centralnega živčnega sistema in razvoja intracerebralne krvavitve..

Smrtonosni izid, ki se lahko zgodi dobesedno v prvih dneh od začetka, je možen tudi s fulminantno obliko bolezni.

Hemoragični vaskulitis pri otroku

Relativno redka bolezen je hemoragični vaskulitis pri otrocih, mlajših od 3 let. Bolezen se večinoma razvije pri 4–12 letih, pri čemer dečki trpijo pogosteje kot deklice. Za bolezen je značilna poškodba kapilar in drugih majhnih žilnih pleksusov. S hemoragičnim vaskulitisom se na otrokovih nogah, rokah in drugih delih telesa pojavijo rdeče lise, ki prehajajo same od sebe, vendar puščajo pigmentacijo. Če dojenček in starejši otrok ne odkrijeta kršitve pravočasno, so možni zapleti, zlasti pojav krvavitev iz prebavil.

Etiologija in patogeneza

Vzroki

V medicini je hemoragični vaskulitis, ki se pojavi pri otrocih, znan tudi kot bolezen Shenlein-Genoch, povezana z imunopatološkimi motnjami.

Glavni razlog za napredovanje odstopanja je v oslabljenem imunskem sistemu. Obstajajo še drugi negativni dejavniki, ki vodijo do hemoragičnega tipa vaskulitisa:

  • predhodno prenesene nalezljive patologije, ki vključujejo akutne respiratorne virusne okužbe, tonzilitis, škrlatno vročino,
  • alergija na hrano in zdravila,
  • poškodba različne resnosti,
  • nalezljiva žarišča s kroničnim potekom - zobno gnilobo, sinusitis,
  • dostava cepiva,
  • antibiotična terapija,
  • telesna hipotermija,
  • okužba s helminti,
  • dednost.

Razvojni mehanizem

Ne glede na obliko hemoragičnega vaskulitisa je glavni vzrok bolezni enak - oslabljena imuniteta. Pod vplivom negativnih dejavnikov na imunski sistem nastajajo določeni kompleksi. Slednje nenehno krožijo v krvnem obtoku in se odlagajo v kožnih vaskularnih pleksusih in notranjih organih. S podobnim postopkom opazimo poškodbe žil, zaradi česar opazimo aseptično vnetno reakcijo z uničenjem sten.

Kateri simptomi so značilni za različne oblike?

Vaskulitis pri novorojenčkih in starejših otrocih se lahko pojavi v več oblikah, zaradi česar so simptomi različni. Klinični znaki bodo različni in z drugačnim potekom bolezni. Med poslabšanjem se simptomi pojavijo bolj jasno kot pri kroničnem hemovaskulitisu. Tabela prikazuje oblike hemoragičnega vaskulitisa glede na klinično sliko.

PogledSimptomi
KožnaKožni izpuščaj, lokaliziran na katerem koli območju telesa
Barva izpuščaja se spremeni v vijolično, pri pritisku se barva ne spremeni
Manjše krvavitve na ustni sluznici
Po odstranitvi izpuščaja ostanejo pigmentne lise, na mestu katerih nastane skorja
Srbeči občutki in oteklina na vekah, perineumu, spodnjih okončinah
Sindrom sklepovPoškodba velikih premičnih sklepov z napredovanjem artritisa
Oteklina in bolečine v sklepih nog, rok
Vročina in vročina
Izpuščaji v bližini sklepov in znotraj njih
Krutost v gibanju zaradi bolečine
Simptomi popustijo po 3-5 dneh, medtem ko zglobne deformacije ne opazimo
TrebušniBoleče krče v trebuhu, po katerih se pojavi izpuščaj
Bolezni prebavnega trakta
Navzea, bruhanje
Nečistoče sluzi in krvi v bruhanju in blatu
LedvičnoAkutni glomerulonefritis
Zastrupitev celotnega telesa, pri kateri apetit izgine, opazi vročino
Oteklina
Pojav beljakovin in rdečih krvnih celic v urinu
Visok krvni pritisk
V hudih primerih je možna kronična odpoved ledvic.

Hemovaskulitis kožno-trebušne oblike je najtežji, saj pri otrocih pogosto vodi do krvavitev iz prebavil.

Diagnostika

Otroški vaskulitis je lažje diagnosticirati, ko je na koži izpuščaj. Toda praviloma je v polovici primerov patologije takšna manifestacija odsotna, zaradi česar se zdravljenje ne začne pravočasno. Laboratorijska in instrumentalna diagnostika se izvaja le v primeru hudega hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih. Trebušna, ledvična in kožno-artikularna oblika bolezni zahteva podrobnejši pregled, da se ugotovi, koliko motijo ​​notranje organe in komponente mišično-skeletnega sistema. Pomembna študija je krvni test za določitev števila trombocitov, rdečih krvnih celic, belih krvnih celic. Laboratorijsko testiranje urina je namenjeno ugotavljanju prehodnih sprememb, pri katerih se pojavlja protein v urinu, enojne rdeče krvne celice. Za postavitev natančne diagnoze lahko izvedemo obsežnejšo diagnozo hemoragičnega vaskulitisa, vključno z naslednjimi postopki:

  • rentgenske žarke prsnice,
  • ultrazvočni pregled prebavnega trakta,
  • dinamična nefroscintigrafija,
  • biopsija kožnih izpuščajev.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih

Vaskulitis pri otrocih je mogoče zdraviti s celostnim pristopom. Da bi se izognili neprijetnim posledicam, je treba dosledno upoštevati zdravniška priporočila. Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa nujno vključuje prehranski popravek. Kadar je prehrana prepovedana pijače, kot so kakav, kava. Pod prepovedjo citrusi, čokolada in druge sladkarije. Med terapijo se je vredno odreči oreščkom, svežim jagodam, muffinom, jajcem. Vso hrano, vključno z mesnimi in ribjimi jedmi, uživamo v kuhani obliki. S trebušnim sindromom je predpisana tabela št. 1, med ledvično obliko hemoragičnega vaskulitisa pa sledi dieta 7. Tabela prikazuje zdravila, ki zdravijo patologijo pri dojenčku in starejšem otroku.

Skupina zdravilIme
Toksini in odpadni proizvodiTioverol
Polifpan
Nutriclini
Zdravila, ki normalizirajo mikrocirkulacijo krvi in ​​preprečujejo strjevanje krviCurantil
"Aspirin"
Tiklopedin
Krvni sredstva za izboljšanje viskoznostiReopoliglyukin
Reomacrodex
AntihistaminikiTavegil
"Terfen"
Diazolin
Fenkarol
AntibiotikiSumamed
Klacid
NSAIDOrtofen
Plaquenil
Citostatična zdravilaAzatioprin

Ni priporočljivo zdraviti vaskulitisa pri otrocih, ki uporabljajo sulfonamide, zdravila, ki vsebujejo kalcij in askorbinsko kislino. Poleg tega konzervativna terapija vključuje vitamine in minerale, ki krepijo imunski sistem. Za hemoragični vaskulitis je koristno jemati skupino vitamina E, rutin, retinol. Strogo prepovedano je otroku dajati zdravila po lastni presoji, saj se lahko izzovejo resni zapleti, zaradi katerih bo potreben kirurški poseg.

Učinki

Če ne upoštevamo zdravniških priporočil, je bolezen zapletena in vodi v nepopravljive procese. Začeti vaskulitis pri otroku izzove rupturo črevesne stene, zaradi česar vsa vsebina vstopi v trebušno votlino in peritonitis napreduje. Hudi zapleti so krvavitve iz prebavil in akutna anemija. Negativne posledice vplivajo na zdravstveno stanje otroka, zaradi česar je delovanje nekaterih sistemov in notranjih organov moteno.

Nevarne manifestacije in zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih (Shenlein-Genochova bolezen)

Hemoragični vaskulitis pri otrocih (bolezen Shenlein-Genoch) je vnetje sten kapilar, kar vodi v povečanje njihove krhkosti. Patološki proces tvori več mikrotrombov v kapilarah kože in v notranjih organih. Ta bolezen se pogosteje diagnosticira pri fantih od 3 do 14 let. Med potekom bolezni opazimo modrice, ki dolgo časa puščajo pigmentacijo na koži.

Vzroki

Natančen vzrok nastanka hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih ni razjasnjen. Toda obstaja mnenje, da je hemoragični vaskulitis tesno povezan z bakterijskimi povzročitelji.

  • pri otrocih, nagnjenih k alergijskim reakcijam,
  • kot odgovor na cepljenje,
  • ob prisotnosti helmintov v telesu telo v tej situaciji trpi zaradi strupenih snovi, ki se kopičijo kot posledica njihovega obstoja,
  • pri otrocih z žarišči kronične okužbe, na primer - karies, tonzilitis, sinusitis.

Glavni vzrok za nastanek bolezni šteje genetska nagnjenost, saj je dokazano, da je podedovana.

Razvrstitev

Oblike poteka bolezni:

  1. Akutna - traja največ 2 meseca.
  2. Dolgotrajni - postopek traja najmanj 6 mesecev.
  3. Kronično.

Glede na resnost kliničnih manifestacij in resnost njihovega poteka se lahko pojavijo:

  1. V lahki obliki. Otrokovo stanje velja za zadovoljivo, na koži opazimo rahel izpuščaj.
  2. V povprečni obliki. Elementi izpuščaja so številni in jih spremlja pojav bolečine v trebuhu in sklepih. Ni izjema pojav sprememb v splošni analizi urina.
  3. V hudi obliki. Zanj je značilna visoka stopnja zapletov v obliki nekroze izpuščaja, poškodb ledvic in prebavnega trakta, kar lahko privede do krvavitve.

Klinična slika

Glavni simptomi hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih je pojav izpuščaja v obliki urtikarije - za katerega je značilen nastanek številnih majhnih krvavitev po ščepanju kože, bolečine v trebuhu in vročina.

Obstaja več stopenj bolezni:

  1. Nežno ali preprosto. V začetni fazi se elementi izpuščaja zdijo majhni in se nahajajo daleč drug od drugega, vendar se sčasoma povečajo, spremenijo se v vezikle in se združijo med seboj. Najljubša področja lokalizacije so zgornji, spodnji udi in zadnjica. Izpuščaj se lahko pojavi celo na mehkem nebu in ustni sluznici. Glavna značilnost elementov izpuščaja je simetrija njihove lokacije. V hudih in zapletenih primerih opazimo pojav območij smrti kožnih celic in nastanek skorj. Po poteku zdravljenja ostane pigmentacija na prizadetih območjih, za izginotje katerih je potrebno veliko časa.
  2. Sklep. Redko je, pogosteje opazimo njegovo kombinacijo s preprosto obliko. Za bolezen je značilen pojav nevzdržne bolečine v velikih sklepih, občasno izgine, pa tudi njihovo otekanje. Pri pediatričnih bolnikih sindrom sklepov ne pušča negativnih posledic.
  3. Trebušni. Glavni simptomi so bolečine v trebuhu, ki jih spremlja občutek slabosti in bruhanja. V hudih primerih lahko opazimo razvoj želodčne krvavitve. Bolečina lahko mine sama od sebe in se čez nekaj ur ponovno pojavi.
  4. Težko je diagnosticirati to obliko bolezni, saj so takšni klinični manifestacije značilni za apendicitis, črevesno obstrukcijo, perforacijo ulkusa. Pri otrocih ta oblika velja za prvi signal za nastanek hemoragičnega vaskulitisa.
  5. Ledvično. Prizadeto območje so ledvice. Glavni simptom bolezni je moten urin z usedlinami in nečistočami krvi. Bolezen je redka, kar vodi v razvoj hudih zapletov..
  6. Maligni. Za to vrsto bolezni je značilen zelo hiter potek, razvoj simptomov je fulminanten.

S poškodbami možganskih žil in njegovih membran, glavobolom, krčnimi napadi, otrplostjo okončin, vročino.

Če vnetni proces prizadene organe vida, opazimo krvavitve v skleri.

Diferencialna diagnoza

Za pravilno diagnozo in predpisovanje režima zdravljenja je potrebna primerjalna diagnoza. Analize se izvajajo za:

  • krioglobulinemija,
  • Raynaudov sindrom,
  • prehladni edem,
  • urtikarija,
  • koagulopatija,
  • trombocitne motnje homeostaze.

Glavna značilnost hemoragičnega vaskulitisa je simetrična razporeditev elementov izpuščaja.

Terapevtski ukrepi

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa poteka v bolnišnici in traja 3-6 tednov. Hemoragični vaskulitis pri otrocih zahteva počitek v postelji. Nato se terapija nadaljuje v ambulanti, za otroka se vzpostavi nadaljnje opazovanje.

Priporočljivo je držati otroka na strogi dieti, prepovedana mu je uporaba:

Prav tako je treba zmanjšati uporabo živalskih beljakovin in izdelkov, ki vsebujejo veliko količine histamina.

Prepovedano je jemati protibakterijska sredstva, sulfamilamide, kalcijeve pripravke in askorbinsko kislino.

Osnova zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa temelji na heparinu. Otrokom je predpisan odmerek 300-400 enot. na kilogram teže, vendar le pod nadzorom avtokoagulacijskega testa. Uporabi tudi:

  • sredstva proti trombocitom,
  • žilni pripravki,
  • sorbenti.

Če opazite nastanek angionevrotičnega edema ali bolečina traja dlje časa, je predpisan prednizon, s progresivno obliko - plazmafereza.

Sredstva proti bolečinam se uporabljajo za lajšanje bolečin. Pri diagnozi otroka s sekundarnim nefritisom zdravnik običajno predpiše imunosupresive z glukokortikoidi in heparinom..

Skupna oblika bolezni se zdravi z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, ki odpravljajo bolečino, oteklino in vnetje..

Za izboljšanje imunosti in krepitev žilne stene je priporočljivo jemati vitamine C, P, E.

Uporaba receptov iz ljudskih virov

Hemoragični vaskulitis pri otrocih lahko hitro ozdravite, če kombinirate tradicionalno zdravljenje z alternativnim. V ljudski medicini obstaja veliko receptov za losjone, tinkture, perutničke in mazila, pripravljena na osnovi zdravilnih zelišč, vendar jih je mogoče uporabiti le po posvetovanju z zdravnikom.

Najučinkovitejši recepti so:

  1. Infuzija zdravil. Treba je zmešati 3 žlice. l zelišča rumenjaka, mete, borovnice, hrenovke, kalendula, struna, brsti topoli. Eno žlico mešanice in prelijemo z 250 ml vrele vode, pustimo 2-3 ure na mestu, zaščitenem pred sončno svetlobo. Odcedite in pijte pol kozarca vsake 3 ure.
  2. Terapevtsko mazilo. Za kuhanje morate zmešati suhe liste korenine in maslo (rastlinsko) olje v razmerju 1: 5. Zmes je treba pustiti 14 dni v temnem, hladnem prostoru. Mazilo se nanese v tanki plasti na koži in sklepih dvakrat na dan..
  3. Zeleni čaj. Pomaga izboljšati elastičnost žilnih sten in spodbuja nastajanje krvi. Za pripravo položite 3 limone skozi mlinček za meso in pomešajte s 500 g sladkorja in nageljnovih žbic. Vse to prenesemo v steklenico, nalijemo toplo vodo in pustimo 2 tedna v temnem prostoru. Odcedite in pijte infuzijo 2 žlici. l pred jedjo.

Po končanem tečaju zdravljenja se za otroka vzpostavi petletni nadzor, ki vključuje rehabilitacijo kroničnih žarišč okužbe. Potrebno je izvajati redno analizo urina, saj obstaja tveganje za sekundarni glomerulonefritis. Cepljenje je prepovedano dve leti. Paziti je treba na neupravičen vnos zdravil.

Preprečevanje

Po okrevanju je prepovedano izvajati imunoprofilaksa 2-3 leta. Eno leto je treba upoštevati hipoalergeno dieto..

Da bi preprečili razvoj recidivov bolezni, je priporočljivo zavrniti cepljenje proti tuberkulozi, če obstaja potreba po antibiotični terapiji, ga je treba izvajati pod strogim nadzorom zdravnika.

Starši morajo otroka skrbno spremljati, da se ne prehladi in ne izvaja telesnih vaj, ki so pretežke za otrokovo telo. Če upoštevate vsa zdravnikova priporočila glede bolezni, lahko za vedno pozabite.

Napoved

Če se je zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa začelo pravočasno, je prognoza ugodna. S fulminantno obliko bolezni s poškodbo žil možganov ali ledvic obstaja nevarnost smrti.

Običajno po enem letu opazimo izboljšanje pri vseh bolnikih. Pri nekaterih bolnikih bolezen postane kronična, ko se obdobja poslabšanja izmenjujejo z obdobji remisije.

Pomembno Je, Da Se Zavedajo Vaskulitis