Hipertrofija miokarda

Hipertrofija miokarda (GM) je znana tudi kot hipertrofična kardiomiopatija. Bolj se ukvarja z levim prekatom, čeprav se lahko pojavijo atrijska hipertrofija in desni prekat. V procesu razvoja GM se miokard zgosti v enem ali drugem delu srca, zaradi česar je oblika, velikost, volumen srčnih komor.

Razvoj hipertrofije miokarda pogosto spremlja proliferacija vezivnega tkiva, kar posledično vodi do izgube mišične elastičnosti in oslabljene srčne aktivnosti.

Diagnoza bolezni poteka s sodelovanjem kardiologa, zdravnikov sorodnih specialnosti. Bodite prepričani, da opravite elektrokardiografijo, ultrazvok. Veliko je odvisno od določitve vzroka za povečanje miokarda, saj pravilno izvedena terapija pacientu omogoča izboljšanje kakovosti življenja.

Video v živo super! Hipertrofija srca. (07.07.2017)

Statistika

  • Bolezen se pogosto določi v starosti 20-40 let.
  • Moški zbolijo dvakrat pogosteje kot ženske.
  • Prevalenca bolezni je približno 0,2%.
  • Smrt zaradi hipertrofične kardiomiopatije nastopi v 2-8% primerov.
  • Do 10% primerov gensko spremenjenih oblik komplicira daljši potek srčnega popuščanja, enaka količina nastane zaradi razvoja infekcijskega endokarditisa, približno 10% pa spontani prehod hipertrofične oblike v razširjeno.
  • Če ni ustrezne terapije, je smrt zaradi gensko spremenjenih organizmov približno 8%.
  • Polovica vseh smrti, povezanih z razvojem GM, je povezana s pojavom kompleksnejših patologij (popolna blokada AV, ventrikularna fibrilacija, miokardni infarkt).

Razvrstitev

Najpogostejša delitev hipertrofije miokarda je na mestu zgostitve srčne mišice:

  • desni prekat;
  • levega prekata, ki je lahko simetričen in asimetričen.

Simetrični GM se pojavi v 30% primerov. Ne tako pogosto pride do zgostitve medkostnega septuma, kar vodi v asimetrično hipertrofijo. Manj pogosto je določen GM apeks srca, pa tudi njegova zadnja in anterolateralna stena.

Glede na sistolični tlak, določen v levem preddvoru, obstajajo:

  • obstruktivna hipertrofična kardiomiopatija;
  • neobstruktivna hipertrofična kardiomiopatija.

Neobstruktivna oblika vključuje GM vrhunec srca in simetrično hipertrofijo levega prekata. Asimetrična hipertrofija je lahko zastopana tako v obliki obstruktivne oblike kot neobstruktivne.

Stopnja odebelitve miokarda se lahko razlikuje glede na njegovo velikost:

  • zmerni GM (ne več kot 20 mm);
  • povprečni GM (v območju 21-25 mm);
  • izrazit GM (več kot 25 mm).

Hipertrofija miokarda lahko preide v štiri razvojne stopnje, za katere so značilne fiziološke in klinične spremembe:

  1. Tlak v območju izstopa iz levega prekata ni višji od 25 mm Hg. Čl., Medtem ko pacient nima pritožb.
  2. Tlak naraste na 35 mm RT. Čl., Obstajajo pritožbe s povečano telesno aktivnostjo.
  3. Tlak naraste na 45 mm Hg. Čl., Obstajajo pritožbe v obliki napadov angine in kratke sape.
  4. Tlak naraste na 80 mm Hg. Umetnost. in še več, opazimo različne hemodinamične motnje, povečuje se tveganje za nenadno smrt.

Vzroki

Glavni dejavnik razvoja hipertrofije miokarda se šteje za dedno nagnjenost, ko se pri starših ali ožjih sorodnikih določi hipertrofična kardiomiopatija. Če tega ne opazimo, potem je bolezen povezana z mutacijo beljakovinskih genov, ki sodelujejo v srčni mišici. Tako se GM obravnava kot prirojena ali pridobljena patologija..

Pri določanju prirojene GM lahko opazimo različne nepravilnosti v strukturi srca. Bolnik lahko še posebej diagnosticira mitralno stenozo, okvaro septičnega ventrikularnega prekata ali nenormalni razvoj / lokacijo velikih žil srca.

Pridobljena patologija je pogosto povezana z zunanjimi predispozicijskimi dejavniki, ki se neposredno ne nanašajo na strukturo srca in njegovo delovanje. Na primer, lahko:

  • povečana telesna teža;
  • arterijska hipertenzija;
  • bolezni pljuč in drugih organov;
  • zloraba alkohola ali kajenje;
  • pogoste telesne aktivnosti, ki so pogosto povezane s profesionalnim športom.

Povečanje velikosti nekaterih oddelkov srca je lahko povezano z značilnimi etiološkimi dejavniki:

  • Levi prekat se pogosto poveča na podlagi arterijske hipertenzije, stenoze aortne zaklopke in fizične preobremenitve.
  • Desni prekat se lahko zgosti zaradi prirojenih srčnih napak, kronične pljučne hipertenzije, kongestivnega srčnega popuščanja.
  • Levi atrij postane večji s koarktacijo aorte, malformacijami aortne in mitralne zaklopke, splošno debelostjo, arterijsko hipertenzijo.
  • Desni atrij se najpogosteje poveča zaradi pljučnih bolezni, ki so povezane s stagnacijo krvi v pljučnem obtoku. V nekaterih primerih PP hipertrofija spremlja nepravilnost trikuspidne zaklopke ali okvaro interventrikularnega septuma.

Video Zakaj pride do hipertrofije srca?

Patogeneza

V normalnem stanju je znotraj določena debelina sten različnih delov srca.

  • v desnem in levem atriju - 2-3 mm;
  • v levem prekatu - 9-11 mm;
  • v desnem prekatu - 4-6 mm.

Teža srca je pri moških večja in v povprečju znaša 300 g, pri ženskah nekoliko manj - 250 g.

Hipertrofija miokarda se pogosteje odkrije v levem preddvoru. V tem primeru lahko debelina stene tega oddelka doseže do 3 cm, masa celotnega organa pa lahko doseže več kilogramov. Takšne spremembe izjemno negativno vplivajo na delo srčno-žilnega sistema in vodijo v hudih primerih do srčnega popuščanja.

Zaradi različnih razlogov se lahko obremenitev srca poveča in nato, da bi zapolnili povečane potrebe telesa, se poveča debelina miokarda. Sprva se ta kompenzacijski mehanizem ne kaže na noben način - oseba se počuti kot običajno. Toda povečana rast srčne mišice povzroči oslabitev trofizma kardiomiocitov, saj žilna postelja nima časa tako aktivno in hitro pokrije povečano območje miokarda. Telo začne doživljati pomanjkanje kisika in hranil, zato je njegova kontraktilnost oslabljena..

Kondukcijski sistem srca, tako kot žile, se ne more neskončno razširiti, zato se s hipertrofijo začnejo pojavljati aritmije zaradi motene prevodnosti impulza.

Hipertrofični miokard postopoma in delno nadomesti vezivno tkivo, kar negativno vpliva tudi na kontraktilno funkcijo srca. Zato lahko podaljšana hipertrofija miokarda zaplete difuzno kardiosklerozo..

Pomembno je opozoriti, da povečanje debeline stene enega dela srca pomeni hipertrofijo drugega. Zato zadebelitev, na primer levega prekata, sčasoma privede do hipertrofije levega atrija. Sčasoma pravo srce, prav tako se spremeni njegova struktura..

Hipertrofija miokarda ima lahko različne razvojne mehanizme, ki so odvisni od lokalizacije patološkega procesa:

  • GM levega prekata.
  • GM desnega prekata.
  • Desni atrij GM.
  • GM zapustil atrij.

Pri razvoju in poteku vsake od teh patologij so zabeležene lastne značilnosti.

Hipertrofija miokarda levega prekata

Pri večini bolnikov z arterijsko hipertenzijo se določi hipertrofija levega prekata. To je posledica povečanega tlaka v obtočnem sistemu, zaradi česar mora srce vložiti več naporov za potiskanje krvi skozi krvni obtok. Dolgotrajna hipertrofija LV postopoma preraste v difuzno kardiosklerozo, kar se lahko kaže z napadi angine pektoris.

S srčnimi napakami v obliki stenoze aortne zaklopke se precej pogosto razvije hipertrofija miokarda LV. To je posledica oslabljene hemodinamike v srcu. Predvsem kri slabo potisne skozi zoženo odprtino v aorto, kar zahteva več napora levega prekata. Stenoza nastane iz različnih razlogov. Najpogosteje na podlagi revmatizma, ko vnetni proces izzove vezavo lopute ventila, kar vodi do zožitve luknje. Sifilis, aterosklerozna lezija, lahko povzroči tudi to patologijo..

Hipertrofija miokarda desnega prekata

Desni prekat sam po sebi velja za manj močnega od levega, ker je med sistolo največji tlak v desnem prekatu 25 mm Hg. Art., Na levi strani - 125 mm RT. Umetnost. Zato se z motnjami v velikem krogu krvnega obtoka hipertrofija trebušne slinavke razvije hitreje, hitreje pa se pojavi tudi dilatacija njene votline..

Razvoj hipertrofije trebušne slinavke se pogosto pojavi, ko je motena struktura zaklopke pljučnega debla, pa tudi ob ozadju pljučnih bolezni, povezanih s preobremenjenostjo v pljučnem obtoku. Zlasti povečanje trebušne slinavke se pogosto pojavi s kroničnimi pljučnimi boleznimi srca, srčnim popuščanjem in drugimi boleznimi, ki vodijo do preobremenitve desnega srca.

Hipertrofija levega atrija

Atrij se začne povečevati z arterijsko hipertenzijo, prirojenimi srčnimi napakami, splošno debelostjo, revmo. Najpogosteje kršitev strukture mitralne zaklopke, ki se nahaja med levim atrijem in prekatom, vodi do preobremenitve oddelkov leve polovice srca. Če opazimo zoženje odprtine, potem kri komaj teče iz enega oddelka v drugega. Nezadostnost ventilov prispeva k vračanju dela krvi, ki se izloči med sistolo iz ventrikla v atrij, kar vodi tudi do hipertrofije slednjega.

Proces vračanja krvi iz enega oddelka v drugega skozi prizadeti ventil se imenuje "regurgitacija".

Hipertrofija desnega atrija

Sprememba hemodinamike v pljučnem obtoku skozi daljši čas privede do razvoja hipertrofije desnega atrija. Ta del srca prejema kri iz vseh organov, vstopi skozi sistem vene kave. Med sistolo se kri potisne v desni prekat, nato v pljučni prtljažnik in nato vstopi v pljuča. Na ta način krvni obtok preide dva zaklopka: trikuspidalni (med desnim atrijem in prekatom) in pljučni (ki se nahaja na dnu pljučnega debla).

Če so prizadeti zaklopke (zlasti trikuspidne) in opazimo njihovo stenozo ali insuficienco, potem se desni atrij težko spoprijema s krvnim tlakom, zaradi česar se razvije njegova hipertrofija.

Patologija se pojavi ob ozadju kroničnih pljučnih bolezni, kot so emfizem, pnevmoskleroza, bronhialna astma, kronični obstruktivni bronhitis. Pogosto se patologija razvije napak v interventrikularnem septumu, tetralogiji Fallot.

Hipertrofija miokarda se nanaša na heterogene patologije. Strukturne značilnosti srčne mišice omogočajo, da se poveča tako po dolžini kot tudi v debelini. Zato se glede na strukturo patološkega mesta razlikujejo naslednje vrste GM:

  • Koncentrične hipertrofije miokarda kot posledica povečane debeline sten.
  • Ekscentrično - srčna votlina se razširi in zaradi tega pride do povečanja velikosti miokarda.

Koncentrična hipertrofija

Srčna mišica se spreminja bolj v debelini kot v dolžini. Če pogledate na presek, je miokard videti širši, medtem ko končnega diastoličnega volumna ni. Za tovrstno hipertrofijo so bolj značilne koronarne motnje, ki pogosto prispevajo k razvoju koronarne bolezni srca. Pojav koncentrične hipertrofije je povezan predvsem s čezmernim krvnim tlakom..

Ekscentrična hipertrofija

Povečanje mišičnih vlaken se pojavlja bolj v dolžini kot v debelini. Zaradi tega se srčna votlina tudi podaljša. Za predstavljeno patologijo je značilen nizek odpornost perifernega žilnega ležišča, pa tudi povečan srčni izpust. Ekscentrična hipertrofija se manifestira najpogosteje na ozadju kopičenja v velikih votlinah velike količine krvi.

Klinika

Hipertrofija miokarda se kaže s simptomi, značilnimi za bolezni srca in ožilja. Med manifestacijami hipertrofije levega prekata in desnega prekata opazimo rahlo razliko.

Hipertrofijo miokarda leve polovice srca spremlja naslednja klinika:

  • Bolečina v srcu.
  • Utrujenost in šibkost.
  • Zmanjšana toleranca pri vadbi.
  • Manifestacija aritmije.
  • Zasoplost.

Prej diagnosticirana srčno-žilna bolezen lahko nakazuje na hipertrofijo. Lahko je hipertenzija, srčne bolezni, ishemična bolezen srca itd..

Hipertrofija desnega srca se pogosto izraža z naslednjimi simptomi:

  • Edem.
  • Bledo ali modra koža.
  • Hlapenje, ki ga spremlja kašelj in zasoplost.
  • Pojav različnih aritmij, kot so atrijska fibrilacija, ekstrasistola ali fibrilacija.

Pri nekaterih bolnikih se lahko izrazijo vegetativne motnje, ki se manifestirajo z glavobolom, zvijanjem z ušesom, omotico, slabim spanjem.

Diagnostika

Ob prvotnem dogovoru z zdravnikom se opravi anketa bolnika, med katero se prepoznajo pritožbe in ključni trenutki iz zgodovine življenja in bolezni. Nato se opravi objektivni pregled s pomočjo palpacije, tolkal in auskultacije. Z njihovo pomočjo se določijo meje srca, ki se s hipertrofijo povečajo. Med poslušanjem lahko določimo spremembe srčnega ritma, utišanje ali, nasprotno, povečanje srčnih zvokov.

Za pridobitev objektivnih podatkov o bolnikovem stanju se izvajajo instrumentalne raziskovalne metode. Najprej se opravi elektrokardiografija. Pri hipertrofiji miokarda bodo opaženi naslednji posredni znaki:

  • Električna os srca, ko je desno srce moteno, se usmeri v desno, amplituda R vala se poveča v prvih dveh prsni vodi, električna prevodnost srca se pogosto spreminja.
  • Ko se aktivnost levega prekata spremeni, je opazno odstopanje EOS v levo, je mogoče opaziti tudi njegov vodoravni položaj. R val v 5. in 6. prsni prsti se je povečal.
  • Deformacija P vala lahko kaže na atrijsko hipertrofijo. S povečanjem prve polovice zoba pravijo P-pulmonale, ki ustreza hipertrofiji desnega prekata. Sprememba druge polovice zoba kaže na P-mitralo in razvoj hipertrofije levega atrija.

Poleg tega se uporabljajo naslednje raziskovalne metode:

  • Ultrazvok srca - pomaga pri določanju srčnih napak, zgostitvi miokarda in septuma, odkrijemo lahko tudi območja z zmanjšano kontraktilnostjo..
  • Ehokardiografija se naredi za izračun velikosti srčnih komponent, kot tudi gradient tlaka, ki se nahaja med posodami in prekati. Lahko beleži pretok krvi nazaj in določi srčni izpust.
  • Testi z vadbo - kolesarska ergometrija in obremenitev tekalne steze se kombinirajo z EKG-jem, ehokardiografijo in ultrazvokom. Omogoča oceno funkcionalnosti miokarda in njegove odpornosti na fizični stres.

Glede na zgornje indikacije lahko zgornje študije dopolnimo z radiografijo prsnega koša, srčno magnetno resonanco in koronarno angiografijo..

Zdravljenje

Prakticiramo kompleksen vpliv na razvoj hipertrofije miokarda. Najprej so dana priporočila glede sprememb življenjskega sloga. V prihodnosti se izvaja medicinski popravek splošnega stanja pacienta. Če učinka terapije ni, se zatečejo k zadnji metodi zdravljenja - operaciji. V tem primeru se opravi bodisi delna ekscizija zadebeljene mišice ali septuma, bodisi presaditev srca.

Zdravljenje z zdravili

Usmerjen je predvsem na vzrok hipertrofije miokarda. Če pride do povečanja levega prekata ali atrija zaradi arterijske hipertenzije, potem je predpisana antihipertenzivna terapija. Vključuje lahko zdravila iz naslednjih skupin:

  • beta blokatorji;
  • Zaviralci ACE;
  • zaviralci kalcijevih kanalov;
  • diuretiki.

Povišanje tlaka v pljučnih arterijah odstranimo s pomočjo bronhodilatatornih zdravil, ekspektoransov in protivnetnih zdravil.

Okvare srca običajno zdravimo operativno, zlasti lahko uporabimo proteze srčnih zaklopk.

Glede na indikacije se lahko predpišejo splošne obnovitvene snovi, vitaminski kompleksi in antioksidanti..

Video Ali moram zdraviti hipertrofijo levega prekata?

Zapleti

V začetnih fazah razvoja miokardna hipertrofija ne ogroža pacienta, saj se pri srcu še niso pojavile kardinalne spremembe in hemodinamika ni bistveno oslabljena. Edino, kar lahko opazimo, je klinika osnovne bolezni - hipertenzija, srčna bolezen, pljučna bolezen. Če je bolezen prešla v stopnjo dekompenzacije, se potem pojavijo simptomi stagnacije v žilni postelji. Z nadaljnjim napredovanjem GM se razvije srčno popuščanje ali miokardni infarkt..

Najtežji zapleti so opaženi s hipertrofijo levega prekata:

  • Nenadni srčni zastoj.
  • Koronarna bolezen srca, ki lahko privede do miokardnega infarkta.
  • Aritmične manifestacije.

Kršitev desnega srca vodi do zastojev v venskem kanalu, kar povzroča otekanje, tekočina se nabira v trebušni in prsni votlini. V hudih primerih se razvije ascites..

Napoved in preprečevanje

Prognostični zaključek je v veliki meri odvisen od poteka osnovne bolezni in odziva telesa na zdravljenje. V začetnih fazah razvoja bolezni je mogoče določiti razmeroma ugodno prognozo..

Hude oblike hipertrofije miokarda v fazi dekompenzacije, še posebej zapletene zaradi srčnega popuščanja in drugih zapletenih stanj, pogosto vodijo v smrt bolnikov.

Preprečevanje napredovanja bolezni, pa tudi razvoj zapletov, se izvaja predvsem z uporabo življenjskih sprememb. Za to je pomembno:

  • nadzirajte težo in se po potrebi znebite odvečnih kilogramov;
  • prenehajte z zlorabo alkohola in prenehajte kaditi;
  • drugi neželeni izdelki;
  • organizirati vsakodnevno telesno aktivnost.

Izbira telesne aktivnosti pomaga pri posebnih stresnih testih. Praviloma je vadba indicirana v primerih, ko ni srčnega popuščanja ali hudih oblik aritmije. Če takšnih zapletov ni, se je koristno ukvarjati s plavanjem, pohodništvom.

Hipertrofija miokarda pri športnikih

Med fizičnim treningom, ki ga redno izvajamo s postopno naraščajočo obremenitvijo, se čez nekaj časa ne poveča samo biceps. Podobno povečanje mišične mase opažamo v miokardu in to je povsem naravno. Srce se prilagaja povečanemu stresu, zaradi česar se razvije kompenzacijska hipertrofija miokarda.

Veliko telo z majhnim srcem je neumnost, zato rast srčne mišice v športu velja za normalen proces prilagajanja.

Atletsko srce je relativno nedavni izraz, ki se nanaša na povečan miokard v ozadju dolgotrajnih intenzivnih športov. Med tem postopkom se poveča rast srčnih komor, poveča se debelina njihovih sten in spremeni število krvnih žil. Hipertrofija miokarda se lahko pojavi koncentričnega, ekscentričnega in mešanega tipa.

  • Ekscentrični GM je značilen za športnike, ki se ukvarjajo s smučanjem, atletiko in plavanjem. Dinamika razredov izzove povečanje volumna srčnih komor, njihove stene pa se nekoliko zgostijo.
  • Koncentrični GM pogosteje najdemo pri športnikih, ki se ukvarjajo z igranjem športov. V takih primerih se miokard nasprotno bolj zgosti in volumen preka se zmanjša.
  • Mešani GM je značilen za kolesarje, ki doživljajo različne vrste obremenitev, tako statične kot s povečano vzdržljivostjo..

Asimptomatski potek hipertrofije miokarda pri športnikih ne povzroča tesnobe. Bolezen je nevarna, ko postanejo klinične manifestacije opazne - zasoplost med fizičnimi napori, aritmije, bolečine ali nelagodje v srcu. Nato se opravi splošni pregled športnika in predpiše se ustrezno zdravljenje, med katerim se telesna aktivnost zmanjšuje. V nekaterih primerih je treba šport v celoti opustiti.

Hipertrofična kardiomiopatija (HCMP)

Hipertrofična kardiomiopatija (HCMP) je gensko določena miokardna bolezen, ki se kaže s kompleksom specifičnih morfoloških in funkcionalnih sprememb ter postopno napredujočim tečajem z velikim tveganjem za razvoj življenjsko nevarnih aritmij in nenadne smrti.

HCMP lahko diagnosticiramo v kateri koli starosti, od prvih dni do zadnjega desetletja življenja, vendar bolezen odkrijemo predvsem pri ljudeh mlade delovne starosti. Letna umrljivost bolnikov s HCMP znaša od 1 do 6%: pri odraslih bolnikih je 1-3%, pri otrocih in mladostnikih pa pri ljudeh z velikim tveganjem za nenadno smrt - 4-6%.

Morfofunkcijske spremembe in vzroki bolezni

Morfološke spremembe so značilne: anomalija arhitektonike kontraktilnih elementov miokarda (hipertrofija in dezorijentacija mišičnih vlaken), razvoj fibrotičnih sprememb srčne mišice, patologija majhnih intramikardnih žil.

Pri HCMP se pojavlja masivna hipertrofija levega prekata (in redkeje desnega prekata), pogosto asimetrična zaradi zgostitve interventrikularnega septuma, pogosto z razvojem oviranja izhodnih poti levega prekata (LV), če ni očitnih razlogov.

Pojem pretežno dedne narave HCMP je splošno priznan. V zvezi s tem se široko uporablja izraz "družinska hipertrofična kardiomiopatija". Do danes je bilo ugotovljeno, da je več kot polovica vseh primerov bolezni podedovana, medtem ko je glavna vrsta dedovanja avtosomno prevladujoča. Ostali so v tako imenovani sporadični obliki; v tem primeru pacient nima sorodnikov, ki imajo HCM ali imajo hipertrofijo miokarda. Menijo, da ima večina, če ne vsi primeri sporadičnega HCMP tudi genetski vzrok, t.j., ki ga povzročajo naključne mutacije.

Hipertrofična kardiomiopatija je genetsko heterogena bolezen, ki jo povzročajo več kot 200 opisanih mutacij več genov, ki kodirajo proteine ​​miofibrilarnega aparata. Do danes je znano, da 10 beljakovinskih komponent srčnega sarkomera opravlja kontraktilne, strukturne ali regulativne funkcije, katerih napake opazimo med HCM. Poleg tega lahko v vsakem genu številne mutacije postanejo vzrok bolezni (poligena multiallelična bolezen).

Prisotnost ene ali druge mutacije, povezane s HCMP, je prepoznana kot "zlati" standard za diagnosticiranje bolezni. Poleg tega je za opisane genetske okvare značilna različna stopnja penetracije, resnosti morfoloških in kliničnih manifestacij. Resnost klinične slike je odvisna od prisotnosti in stopnje hipertrofije..

Tako je za HCMP značilna izjemna heterogenost vzrokov, ki ga povzročajo, morfološke, hemodinamične in klinične manifestacije, raznovrstni vzorci pretoka in napovedi, kar znatno otežuje izbor ustreznih in najučinkovitejših terapevtskih pristopov za nadzor in odpravljanje obstoječih kršitev.

Spremenljivost napovedi določa potrebo po podrobni stratifikaciji tveganja za smrtne zaplete bolezni, iskanje razpoložljivih prognostičnih napovedovalcev in meril za oceno zdravljenja.

Razvrstitev hipertrofične kardiomiopatije

Po anatomskih znakih:

1. asimetrična (95%);

Vrste (Maronet A1., 1981):

1) prevladujoča hipertrofija zgornjih (bazalnih) oddelkov interventrikularnega septuma;

2) izolirana hipertrofija interventrikularnega septuma v celotnem obdobju;

3) koncentrična hipertrofija levega prekata - njegove proste stene in septuma;

4) hipertrofija vrha srca (apikalno).

2. simetrična (5%).

Po hemodinamičnih znakih. Glede na prisotnost ali odsotnost gradientov sistoličnega tlaka v votlini levega prekata (po ECHO kardiografiji), ki odraža stopnjo obstrukcije izstopnega trakta levega prekata (LV), ločimo GCMP:

Glede na vrednosti gradientov tlaka po priporočilih newyorškega združenja za kardiologijo obstajajo 4 stopnje HCM:

NYHA odri
jazmanj kot 25Ni pritožb
IImanj kot 36Zmožnost dispneje
IIImanj kot 45Zasoplost, bolečine v srcu
IV45 in večZasoplost, bolečine v srcu, hemodinamične motnje

Možne so tri hemodinamične možnosti obstruktivne HCMP:

  1. s subaortno obstrukcijo v mirovanju (tako imenovana bazalna obstrukcija);
  2. z labilno oviro, za katero so značilna znatna spontana nihanja v gradientu intraventrikularnega tlaka brez očitnega razloga;
  3. z latentno oviro, ki jo povzročajo le vadba in provokativni farmakološki testi (zlasti z vdihavanjem amil nitrita, ob jemanju nitratov ali intravenskem dajanju izoproterenola).
  1. stabilen, benigni potek HCMP;
  2. nenadna smrt;
  3. progresivni potek - povečana kratka sapa, šibkost, utrujenost, bolečine (atipična bolečina, angina pektoris), pojav sinkope, motnje sistolične disfunkcije LV;
  4. "Zadnja stopnja" hipertrofične kardiomiopatije - nadaljnje napredovanje pojavov kongestivnega srčnega popuščanja, ki je povezano s preoblikovanjem in sistolično disfunkcijo LV;
  5. razvoj atrijske fibrilacije in s tem povezani zapleti, zlasti tromboembolični.

Simptomi HCMP

Simptomi bolezni so raznoliki in niso zelo specifični, povezani s hemodinamičnimi motnjami (diastolična disfunkcija, dinamična oviranost odtočnih poti, mitralna regurgitacija), miokardna ishemija, patologija avtonomne regulacije krvnega obtoka in moteni elektrofiziološki procesi v srcu. Obseg kliničnih manifestacij je izjemno širok: od asimptomatskih do nenehno napredujočih in težkih do oblik zdravljenja z zdravili, ki jih spremljajo hudi simptomi.

Povečanje diastoličnega tlaka v levem preddvoru zaradi diastolične disfunkcije, dinamična oviranost odtočnega trakta levega prekata se kažejo s kratkim sapo v mirovanju in med fizičnim naporom, utrujenostjo, šibkostjo. Povišanje tlaka v pljučnem obtoku spremlja razvoj akutne odpovedi levega prekata (pogosteje ponoči - srčna astma, alveolarni pljučni edem).

Padec izmetne frakcije med vadbo ali motnjami srčnega ritma spremlja poslabšanje krvnega obtoka možganov. Prehodna ishemija možganskih struktur se kaže s kratkotrajno izgubo zavesti (omedlevica) ali stanjem pred omedlevico (nenadna šibkost, omotica, temnenje v očeh, hrup in "zadušitev" v ušesih).

Diagnoza hipertrofične kardiomiopatije

Pri pregledu cervikalnih žil je lahko jasno viden izrazit val A, kar kaže na hipertrofijo in intraktabilnost desnega prekata. Srčni impulz kaže na preobremenitev desnega prekata, lahko je opazen pri sočasni pljučni hipertenziji.

Ob palpaciji se običajno določi premik apikalnega impulza v levo in njegov razpršeni značaj. Zaradi hipertrofije levega prekata se lahko pojavi presistolični apikalni impulz, ki ustreza IV tonu. Možen je trojni apikalni impulz, katerega tretja komponenta je posledica pozne sistolične izbokline levega prekata.

Pulz na karotidnih arterijah je ponavadi bifurkiran. Hiter dvig pulznega vala, ki mu sledi drugi vrhunec, je posledica povečanega krčenja levega prekata.

Avskultacijski ton I je običajno normalen, pred njim je IV ton.

II ton je lahko normalen ali paradoksno razdeljen zaradi podaljšanja faze izgnanstva levega prekata zaradi oviranja njenega odtočnega trakta.

Grobo fusiformno sistolično šumenje s hipertrofično kardiomiopatijo je najbolje slišati vzdolž levega roba prsnice. Izvaja se v predelu spodnje tretjine prsnice, vendar se ne izvaja na vratnih posodah in v aksilarnem predelu..

Pomembna značilnost tega hrupa je odvisnost njegove glasnosti in trajanja od pred in po obremenitvi. S povečanjem venskega vračanja se hrup skrajša in postane tišji. Z zmanjšanjem polnjenja levega prekata in s povečanjem njegove kontraktilnosti hrup postane bolj grob in daljši.

Vzorci, ki vplivajo na pred in po obremenitvi, lahko razlikujejo hipertrofično kardiomiopatijo z drugimi vzroki sistoličnega šumenja.

1. ECHO-KG - glavna diagnostična metoda za HCMP. Diagnostična merila za HCMP na podlagi podatkov ECHO-KG so:

  • Asimetrična hipertrofija interventrikularnega septuma (> 13 mm)
  • Sprednje gibanje sistolnega mitralnega ventila
  • Majhna votlina levega prekata
  • Hipokinezija interventrikularnega septuma
  • Pokrov aortne zaklopke srednjega sistolnega sistema
  • Intraventrikularni gradient tlaka v mirovanju več kot 30 mm Hg. st.
  • Intraventrikularni gradient tlaka z obremenitvijo več kot 50 mm RT. st.
  • Normalna ali hiperkinezija zadnje stene levega prekata
  • Zmanjšanje naklona diastoličnega pokrova zloženke sprednje mitralne zaklopke
  • Prolaps mitralne zaklopke z mitralno regurgitacijo
  • Debelina stene levega prekata (v diastoli) več kot 15 mm

Če samo obstrukcija odtoka levega prekata ni ovirana, jo lahko sprožite z zdravili (vdihavanje amil nitrita, dajanje izoprenalina, dobutamina) ali funkcionalnimi testi (Valsalva test, telesna aktivnost), ki zmanjšajo prednapetost ali povečajo kontraktilnost levega prekata.

Za hipertrofično kardiomiopatijo ni znakov EKG-ja, ki bi bili patognomni. Opazimo lahko: odklon električne osi srca na levo, znaki atrijske hipertrofije, QII, III, aVF, V5-V6, negativni velikan T v prsni vodi (značilno za LV apikalno hipertrofijo - Yamaguchi bolezen), kratek interval PQ z deformacijo začetnega dela QRS.

Hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija. Specifična merila za LVH SV2 + RV5> 35mV. Inverzija zoba TV5-V6 se pogosto zgodi z apikalno različico HCMP.

3. Magnetna resonanca (MRI)

Glavne prednosti MRI pri hipertrofični kardiomiopatiji so visoka ločljivost, odsotnost sevanja in potreba po uporabi kontrastnih snovi, sposobnost pridobitve tridimenzionalne slike in ocena strukture tkiva. Pomanjkljivosti vključujejo visoke stroške, trajanje študije in nezmožnost izvajanja MRI pri nekaterih bolnikih, na primer z implantiranimi defibrilatorji ali srčnimi spodbujevalniki. MRI z miokardnim označevanjem je relativno nova metoda, ki omogoča sledenje poti določenih točk miokarda do sistole in diastole. To nam omogoča, da ocenimo kontraktilnost posameznih odsekov miokarda in s tem prepoznamo področja primarne poškodbe.

4. Za oceno koronarnega ležišča pred miektomijo ali operacijo mitralne zaklopke opravimo kateterizacijo srca in koronarno angiografijo v primeru hipertrofične kardiomiopatije ter za ugotovitev vzroka miokardne ishemije. V tem primeru značilne lastnosti HCMP vključujejo:

  • Intraventrikularni gradient tlaka na ravni srednjih segmentov levega prekata ali njegovega odtočnega trakta
  • Tlačna krivulja v aorti tipa pika z vrhom (kot posledica oviranja iztočnega trakta levega prekata)
  • Zvišan diastolični tlak v ventriklih
  • Povečajte DZLA
  • Visok val V na krivulji DZLA (lahko se pojavi tako zaradi mitralne regurgitacije kot zaradi povečanega tlaka v levem atriju.)
  • Povišanje pljučnega arterijskega tlaka

5. Miokardna scintigrafija in pozitronska emisijska tomografija

S hipertrofično kardiomiopatijo ima miokardna scintigrafija nekatere značilnosti, na splošno pa je njen pomen pri diagnozi ishemije enak kot običajno. Stalne napake v akumulaciji kažejo na kicatricialne spremembe po miokardnem infarktu, običajno jih spremlja zmanjšanje funkcije levega prekata in slaba toleranca za vadbo. Reverzibilne napake kopičenja kažejo na ishemijo, ki jo povzroči zmanjšanje koronarne rezerve v normalnih arterijah ali koronarna ateroskleroza. Reverzibilne napake se pogosto ne pojavijo, vendar očitno povečujejo tveganje za nenadno smrt, zlasti pri mladih bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo. Z izotopsko ventrikulografijo je mogoče zaznati počasno polnjenje levega prekata in podaljšati obdobje izovolumske sprostitve.

Pozitronska emisijska tomografija je bolj občutljiva metoda, poleg tega pa vam omogoča, da upoštevate in odpravite motnje, povezane s slabljenjem signala. Pozitronska emisijska tomografija s fluorodeoksiglukozo potrjuje prisotnost subendokarlialne ishemije, ki jo povzroči zmanjšanje koronarne rezerve.

Sodobni pristopi k zdravljenju hipertrofične kardiomiopatije

(na podlagi članka "Sodobni pristopi k zdravljenju bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo". Avtorji: S. A. Gabrusenko, Yu. V. Safrygina, V. G. Naumov, Yu. N. Belenkov)

Po sodobnih konceptih je strategija zdravljenja določena v procesu delitve pacientov na kategorije, odvisno od zgoraj opisanih možnosti poteka in napovedi..

Vsi posamezniki s HCM, vključno z nosilci patoloških mutacij brez fenotipskih manifestacij bolezni in bolniki z asimptomatsko boleznijo, potrebujejo dinamično spremljanje, med katerim se oceni narava in resnost morfoloških in hemodinamičnih motenj. Še posebej pomembno je prepoznavanje dejavnikov, ki določajo neugodno prognozo in povečano tveganje za nenadno smrt (zlasti latentne, prognostično pomembne aritmije).

Omejitev pomembnega fizičnega napora in prepoved športa, ki lahko povzroči poslabšanje hipertrofije miokarda, zvišanje intraventrikularnega gradienta tlaka in tveganje za nenadno smrt.

Do danes vprašanje potrebe po aktivni terapiji z zdravili pri največji skupini bolnikov z asimptomatskimi ali nizko simptomatskimi oblikami HCMP in majhno verjetnostjo nenadne smrti še ni povsem rešeno. Nasprotniki aktivne taktike so pozorni na dejstvo, da se ob ugodnem poteku bolezni življenjska doba in stopnja umrljivosti ne razlikujeta od splošne populacije. Nekateri avtorji poudarjajo, da uporaba β-zaviralcev in kalcijevih antagonistov (verapamil) pri tej skupini bolnikov lahko privede do omejevanja hemodinamičnih motenj in kliničnih simptomov. Hkrati pa nihče ne izpodbija dejstva, da so takti za čakanje v primerih asimptomatskega ali slabo simptomatskega poteka HCMP možni le, če ni znakov intraventrikularne ovire, omedlevice in resnih motenj srčnega ritma, obremenjene dednosti in primerov AF pri bližnjih sorodnikih.

Priznati je treba, da je zdravljenje HCM, gensko določene bolezni, običajno prepoznane v pozni fazi, do zdaj lahko bolj simptomatsko in paliativno. Kljub temu glavni cilji ukrepov zdravljenja vključujejo ne le preprečevanje in odpravljanje glavnih kliničnih manifestacij bolezni z izboljšanjem kakovosti življenja bolnikov, temveč tudi pozitiven učinek na prognozo, preprečevanje primerov AF in napredovanje bolezni.

Osnova terapije z zdravili za HCM so zdravila z negativnim inotropnim učinkom: zaviralci β in zaviralci kalcijevih kanalov. Za zdravljenje srčnih aritmij, ki so pri tej bolezni zelo pogoste, se uporabljajo tudi disopiramidi (antiaritmično zdravilo razreda I) in amiodaron..

β-zaviralci so postali prva in ostajajo do danes najučinkovitejša skupina zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju HCM. Imajo dober simptomatski učinek v povezavi z glavnimi kliničnimi manifestacijami: zasoplost in palpitacije, bolečine, vključno z angino pektoris, pri vsaj polovici bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo, kar je predvsem posledica sposobnosti teh zdravil, da zmanjšajo potrebo miokardnega kisika. Zaradi negativnega inotropnega učinka in zmanjšanja aktivacije simpatoadrenalnega sistema med fizičnim in čustvenim stresom β-blokatorji preprečijo pojav ali zvišanje gradienta subaortičnega tlaka pri bolnikih z latentno in labilno oviro, ne da bi to bistveno vplivalo na veličino tega gradienta v mirovanju. Sposobnost β-blokatorjev za izboljšanje funkcionalnega stanja bolnikov med potekom in dolgotrajno uporabo je bila prepričljivo dokazana. Čeprav zdravila nimajo neposrednega vpliva na diastolično sprostitev miokarda, lahko posredno izboljšajo polnjenje LV - z zmanjšanjem srčnega utripa in preprečevanjem ishemije srčne mišice. V literaturi obstajajo dokazi, ki potrjujejo sposobnost zaviralcev β, da zadržijo in celo privedejo do obratnega razvoja hipertrofije miokarda. Vendar drugi avtorji poudarjajo, da simptomatskega izboljšanja, ki ga povzročajo β-blokatorji, ne spremlja regresija hipertrofije LV in izboljšanje preživetja bolnikov. Čeprav učinek teh zdravil na lajšanje in preprečevanje ventrikularnih in supventrikularnih aritmij in nenadne smrti ni dokazan, nekateri strokovnjaki še vedno menijo, da je priporočljivo, da jih profilaktično dodelijo bolnikom z visoko tveganimi HCM, vključno z mladimi bolniki z družinsko anamnezo nenadne smrti.

Prednost imajo β-blokatorji brez notranje simpatomimetične aktivnosti. Največ izkušenj smo pridobili z uporabo propranolola (obzidan, anaprilin). Predpisuje se od 20 mg 3-4 krat na dan, s postopnim zvišanjem odmerka pod nadzorom pulza in krvnega tlaka (BP) do največjega dopustnega v večini primerov 120-240 mg / dan. Prizadevati si mora za uporabo največjih možnih odmerkov zdravila, saj je odsotnost učinka terapije z β-blokatorji verjetno posledica nezadostnega odmerjanja. Ne gre pozabiti, da povečanje odmerkov znatno poveča tveganje za znane stranske učinke.

Trenutno je široko preučena možnost učinkovite uporabe nove generacije kardioselektivnih β-zaviralcev s podaljšanim sproščanjem, zlasti atenolola, concorja itd. Obstaja mnenje, da kardioselektivni β-zaviralci pri bolnikih s HCM nimajo prednosti pred neselektivnimi, saj na splošno odmerkov, ki bi jih morali iskati, selektivnost je skoraj izgubljena. Treba je opozoriti, da sotalol, ki se priporoča za uporabo pri bolnikih s HCM s hudimi supraventrikularnimi in ventrikularnimi aritmijami, združuje lastnosti neselektivnih zaviralcev β in antiaritmičnih zdravil razreda III (kordar podoben učinek).

Uporaba počasnih zaviralcev kalcijevih kanalčkov pri hipertrofični kardiomiopatiji temelji na znižanju ravni prostega kalcija v kardiomiocitih in izravnavi njihove asinhrone krčenja, izboljšanju sproščenosti miokarda in zmanjšanju njegove kontraktilnosti ter zatiranju hipertrofije miokarda. Med zaviralci kalcijevih kanalčkov je izbrano zdravilo zaradi največje resnosti negativnega inotropnega učinka in najbolj optimalnega profila farmakoloških lastnosti verapamil (izoptin, finoptin). Simptomatsko vpliva pri 65–80% bolnikov, vključno s primeri refrakternosti zdravljenja z β-zaviralci, kar je posledica sposobnosti zdravila, da zmanjša miokardno ishemijo, vključno z nebolečimi, in izboljša diastolično sprostitev in skladnost LV. Ta lastnost verapamila zagotavlja povečanje tolerance bolnikov na telesno aktivnost in zmanjšanje gradienta subaortičnega tlaka v mirovanju z manjšo zmožnostjo zmanjšanja intraventrikularne obstrukcije v primeru fizičnega in čustvenega stresa in provokacije z izoproterenolom v primerjavi z zaviralci β. Hkrati verapamil zmanjša periferno vaskularno odpornost zaradi vazodilatacijskega delovanja. Čeprav se ta učinek najpogosteje izravna z neposrednim pozitivnim učinkom na diastolično funkcijo levega prekata, se pri nekaterih bolnikih z bazalno intraventrikularno obstrukcijo v kombinaciji s povečanim končnim diastoličnim tlakom LV in nagnjenostjo k sistemski arterijski hipotenziji z zmanjšanjem poobremenitve lahko gradient intraventrikularnega tlaka močno poveča. To lahko privede do razvoja pljučnega edema, kardiogenega šoka in celo nenadne smrti. Podobni zapleti farmakoterapije z verapamil so opisani tudi pri bolnikih z neobstruktivno HCMP z visokim pritiskom v levem atriju, pri katerih so posledica negativnega inotropnega učinka zdravila. Očitno je, da je treba biti previden pri začetku zdravljenja z verapamilom pri tej kategoriji bolnikov. Jemanje zdravila je treba začeti v bolnišnici z majhnimi odmerki - 20-40 mg 3-krat na dan s postopnim povečevanjem z dobro toleranco za zmanjšanje srčnega utripa v mirovanju na 50-60 utripov / min. Klinični učinek se običajno pojavi, če jemljete vsaj 160-240 mg zdravila na dan; podaljšane oblike (izoptin retard, verogalid retard) so v pogojih podaljšane uporabe bolj priročne. Glede na blagodejni učinek verapamila na diastolično funkcijo in velikost gradienta subaortičnega tlaka v levem preddvoru ter dokazano sposobnost povečanja preživetja bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo v primerjavi s placebom je njegova profilaktična uporaba pri asimptomatskih bolnikih z visoko tveganim HCMP.

Kraj diltiazema pri zdravljenju s HCMP še ni dokončno določen. Obstajajo dokazi, da ima povprečni odmerek 180 mg na dan za 3 odmerke tako izrazit kot 240 mg verapamila, ugodno vpliva na diastolično polnjenje LV in enak simptomatski učinek, vendar v manjši meri izboljša telesno zmogljivost bolnikov.

Na Inštitutu za kardiologijo. A. L. Myasnikov RKNPK Ministrstvo za zdravje Ruske federacije je opravilo prospektivno opazovanje (od 1 do 5 let) več kot 100 bolnikov s HCMP. Bolniki so bili randomizirani v 3 skupine, ki so primerljive po številu, spolu, starosti in resnosti kliničnih manifestacij. Bolnikom so bili naključno dodeljeni atenolol ali isoptin retard; v tretji skupini so prevladovali ljudje s hudo ventrikularno aritmijo, zato so jim priporočili jemanje sotalola. Ocena učinkovitosti različnih možnosti zdravljenja z zdravili je bila izvedena v pogojih dolgotrajne (vsaj 1 leta) uporabe drog. Dnevne odmerke v režimu dvojnega odmerka so posamezno titrirali in povprečno znašali 85, 187, 273 mg za atenolol, izoptin in sotalol. Dolgotrajna terapija je privedla do izboljšanja kliničnega stanja pri 77, 72 in 83% bolnikov vsake skupine, kar se je izrazilo v znatnem zmanjšanju glavnih simptomov, manifestacijah srčnega popuščanja (HF), povečanju moči in časa opravljene obremenitve ter izboljšanju kakovosti življenja (25, 32 in 34% oz. Hkrati pomemben (str

Tako ima dolgotrajna terapija z atenololom, izoptinom in sotalolom podobno ugoden vpliv na stanje večine bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo: zmanjšuje klinične manifestacije bolezni, izboljša funkcionalno stanje in kakovost življenja, kar je povezano z njihovim pozitivnim učinkom na hemodinamiko in miokardno perfuzijo.

Upoštevati je treba, da imajo β-zaviralci (razen sotalola) in antagonisti kalcija šibko antiaritmično delovanje, medtem ko je pogostost nevarnih ventrikularnih in supventrikularnih aritmij pri bolnikih s HCM izjemno velika. Zato je pri tej kategoriji bolnikov pomembna uporaba antiaritmičnih zdravil, med katerimi je najbolj priljubljen in priporočljiv od vodilnih strokovnjakov disopiramid.

Dizopiramid (ritmilen), ki spada v antiaritmike razreda I, ima izrazit negativen inotropni učinek, pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo lahko zniža nivo odtoka levega prekata in pozitivno vpliva na strukturo diastole. Učinkovitost dolgotrajnega zdravljenja z disopiramidom je dokazana pri bolnikih s HCMP z zmerno ovirovanjem odtoka iz levega prekata. Še posebej koristno je to zdravilo uporabljati pri bolnikih z ventrikularno aritmijo. Začetni odmerek je običajno 400 mg / dan s postopnim povečevanjem na 800 mg. V tem primeru je treba, kot v primeru imenovanja sotalola, nadzorovati trajanje intervala Q-T z EKG.

Amiodaron (kordaron) je enako učinkovito orodje za zdravljenje in preprečevanje tako ventrikularne kot supraventrikularne aritmije pri HCM, kar skupaj z antiaritmično aktivnostjo kaže, da miokardna hiperkoraktivnost in ishemija nekoliko zmanjšujeta. Poleg tega se po W. McKenna in sod. Izkaže njegova sposobnost preprečevanja nenadne smrti pri takih bolnikih. Zdravljenje z amiodaronom se začne s saturacijskimi odmerki (600–1200 mg / dan) 3–7 dni s postopnim zmanjševanjem, ko se srčni utrip zmanjša, do vzdrževalnega (najbolje 200 mg / dan ali manj). Glede na odlaganje zdravila v tkiva z možno oslabljeno funkcijo ščitnice, razvoj pnevmofibroze, poškodbe roženice, kože in jeter z dolgotrajnim (več kot 10–12 mesecev) sprejemom je potrebno redno spremljanje stanja teh „ranljivih“ organov, da se zgodnje odkrijejo morebitni zapleti farmakoterapije.

Pri HCMP so možne kombinacije zdravil z negativnim inotropnim učinkom, na primer blokatorji β in antagonisti kalcija, b-blokatorji in disopiramid.

Znaki venske kongestije v pljučih, vključno z nočnimi napadi srčne astme, niso redki s hipertrofično kardiomiopatijo in so v večini primerov posledica diastolične disfunkcije LV. Takšni bolniki so indicirani za zdravljenje z zaviralci β ali kalcijevih antagonistov v kombinaciji s previdno uporabo saluretikov. Periferni vazodilatatorji, vključno z nitrati in srčnimi glikozidi, se je treba izogibati tveganju za poslabšanje diastoličnega polnjenja LV in močnega zmanjšanja srčnega izpuščaja, vse do razvoja sinkope in nenadne smrti.

Različne supventrikularne tahiaritmije, predvsem atrijska fibrilacija in tresenje, opažamo pri 10–30% bolnikov s HCM in so povezane s tveganjem za kardiodinamične motnje ali povečanje tromboembolije, pa tudi za večje tveganje za ventrikularno fibrilacijo zaradi pogoste sočasne atrijske disfunkcije in atrijske motnje. poti med atriji in prekati. Zato so pri bolnikih s HCM paroksizmalne supraventrikularne aritmije razvrščene kot potencialno usodne, zlasti pomembna je zgodnja obnova sinusnega ritma in preprečevanje ponavljajočih se paroksizmov.

Za lajšanje paroksizmov atrijske fibrilacije se poleg antiaritmičnih zdravil skupine IA in amiodarona uporabljajo β-blokatorji, verapamil in digoksin, katerih neučinkovitost se zateče na elektro-pulzno zdravljenje. S konstantno obliko atrijske fibrilacije se β-blokatorji ali verapamil v kombinaciji z digoksinom uporabljajo za nadzor frekvence ventrikularnih kontrakcij. To je edini primer, ko lahko bolnikom z obstruktivno hipertrofično kardiomiopatijo predpišemo srčne glikozide brez strahu pred povečanjem gradientov intraventrikularnega tlaka. Ker je atrijska fibrilacija pri bolnikih s HCM povezana z velikim tveganjem za sistemsko tromboembolijo, vključno z možgansko kapjo, je treba takoj po njenem razvoju začeti zdravljenje z antikoagulanti, ki trajajo nedoločen čas s konstantno obliko atrijske fibrilacije..

Žal pri večjem številu bolnikov s HCM tradicionalna farmakoterapija ne omogoča učinkovitega obvladovanja simptomov bolezni, slaba kakovost življenja pacientom ne ustreza. V takih primerih se je treba odločiti o možnosti uporabe drugih, nezdravilnih terapevtskih pristopov. Poleg tega so nadaljnje taktike določene ločeno pri bolnikih z obstruktivnimi in neobstruktivnimi oblikami HCMP.

V nasprotju s splošnim prepričanjem se pogosto v daljnosežni fazi patološkega procesa (predvsem z neobstruktivno obliko HCM) razvije progresivna sistolična disfunkcija in hudo srčno popuščanje, povezano s preoblikovanjem LV (tanjšanje njegovih sten in dilatacija votline). Takšen razvoj bolezni opazimo pri 2–5% bolnikov s HCMP in je značilen za končno (»razširjeno«) stopnjo posebnega, težkega in pospešenega procesa, ki ni odvisen od pacientove starosti in trajanja manifestacije bolezni. Povečanje sistolične velikosti LV je običajno pred diastolično ekspanzijo in prevlada nad njo. Klinične značilnosti te stopnje so izrazito, pogosto ognjevzdržno kongestivno srčno popuščanje in izjemno slaba prognoza. Strategija zdravljenja takšnih bolnikov se spreminja in temelji na splošnih načelih zdravljenja kongestivnega srčnega popuščanja, predvideva natančno predpisovanje zaviralcev ACE in zaviralcev receptorjev angiotenzina II, diuretikov in srčnih glikozidov, zaviralcev β in spironolaktona. Ti bolniki so kandidati za presaditev srca..

1. Transortna septalna miektomija

Ker kliničnega učinka aktivne terapije z zdravili za simptomatske bolnike funkcionalnega razreda III-IV ni v skladu s klasifikacijo newyorškega združenja za kardiologijo z izrazito asimetrično hipertrofijo MJ in subaortičnim gradientom tlačnega mirovanja 50 mmHg. Umetnost. in še več, indicirano je kirurško zdravljenje. Klasična tehnika je transaortna septalna miektomija, ki jo je predlagal Agmorrow. Pri bolnikih v mladosti z družinsko anamnezo HCM s hudimi kliničnimi manifestacijami in navedbo zgodnjega BC pred sorodniki je treba indikacije za bolnika razširiti. V nekaterih centrih se izvaja tudi v primerih velike latentne ovire. Na splošno je vsaj 5% vseh bolnikov s HCMP potencialnih kandidatov za kirurško zdravljenje. Operacija daje dober simptomatski učinek s popolnim izločanjem ali znatnim padcem gradientov intraventrikularnega tlaka pri 95% bolnikov in znatnim znižanjem končnega diastoličnega tlaka v LV pri 66% bolnikov. Kirurška umrljivost je trenutno približno 1-2%, kar je primerljivo z letno smrtnostjo z zdravljenjem z zdravili (2-5%). Čeprav večina prejšnjih študij ni zaznala pomembnega učinka kirurškega zdravljenja hipertrofične kardiomiopatije na prognozo, C. Seiler et al. izkazano je bilo izboljšanje desetletnega preživetja operiranih bolnikov 84% v primerjavi s 67% v skupini, ki se je zdravila z zdravili. Obstajajo poročila o 40-letnem spremljanju po miektomiji.

2. Valvuloplastika ali zamenjava mitralnega ventila

V nekaterih primerih se z dodatnimi indikacijami za zmanjšanje resnosti obstrukcije in mitralne regurgitacije hkrati izvaja operacija valvuloplastike ali zamenjava mitralne zaklopke z protezo nizkega profila. Naslednja dolgotrajna terapija z verapamilom omogoča izboljšanje dolgoročnih rezultatov miektomije, kar zagotavlja izboljšanje diastolične funkcije LV, česar s kirurškim zdravljenjem ne dosežemo.

3. Izrezovanje interventrikularnega septuma

Trenutno razvite in uspešno uporabljene metode, ki se razlikujejo od klasične miektomije. Predvsem v NTSSSH njih. A.N. Bakuleva je pod vodstvom akademika L. A. Bokerija razvila izvirno tehniko, s katero je izrezalo območje hipertrofiranega MJP iz stožčastega dela desnega prekata. Ta metoda kirurške korekcije obstruktivne HCMP je zelo učinkovita in je lahko metoda izbire v primerih hkratne obstrukcije izhodnih odsekov obeh ventriklov, pa tudi v primerih srednjeventrikularne obstrukcije LV.

4. Dvokomorni koraki

V zadnjih letih je vse večje zanimanje za preučevanje možnosti uporabe zaporednega dvokomornega koraka s skrajšano atrioventrikularno zamudo kot alternative kirurškemu zdravljenju bolnikov z obstruktivno HCMP. Sprememba zaporedja širjenja vala vzbujanja in krčenja ventriklov, ki najprej zajema vrhovo in nato MJ, ki jo povzroči, vodi do zmanjšanja subaortnega gradienta zaradi zmanjšanja regionalne kontraktilnosti MJ in posledično do razširitve iztočnega trakta LV. To olajšuje tudi zamuda sistoličnega gibanja pred sprednjo kuso MK in zmanjšanje njene amplitude. Velikega pomena je izbira najkrajšega časovnega intervala za zamudo uporabe ventrikularnega pulza po atriju, ki zagotavlja prezgodnjo depolarizacijo apeksa srca, ne da bi prišlo do poslabšanja kardiodinamike - zmanjšanja srčnega izida in krvnega tlaka. Za to se je v nekaterih primerih treba zateči k podaljšanju časa spontane atrioventrikularne prevodnosti z uporabo terapije z β-zaviralci ali verapamil in celo ablacije atrioventrikularnega vozlišča. Čeprav so bila začetna nenadzorovana opazovanja zelo spodbudna, pa novejše randomizirane študije kažejo, da so simptomatski učinek in znižanje gradienta subaortičnega tlaka (približno 25%), doseženi s takim tempom, razmeroma majhni in bistvenih sprememb v telesni zmogljivosti sploh ni. Ni bilo mogoče zaznati pomembnega učinka koraka na pogostost nenadne smrti. Zaskrbljenost se poslabša zaradi moteče diastolične sprostitve miokarda in povečanega končnega diastoličnega tlaka v levem preddvoru. Pred razjasnitvijo vloge srčnega spodbujevalnika pri zdravljenju obstruktivnega HCMP očitno razširjena klinična uporaba te metode ni priporočljiva.

5. Transkateterska septalna ablacija

Drugo alternativno zdravljenje refraktorne obstruktivne hipertrofične kardiomiopatije je transkaterarska septalna ablacija. Tehnika vključuje infuzijo skozi balonski kateter v perforirajočo septalno vejo 1–3 ml 95% alkohola, kar ima za posledico srčni napad hipertrofiranega dela MJP in zajame od 3 do 10% mase miokarda LV (do 20% mase MJP). To vodi k občutnemu zmanjšanju resnosti obstrukcije izhodnega trakta in mitralne regurgitacije, objektivnih in subjektivnih simptomov bolezni. Poleg tega je v 5–10% primerov potrebna vsaditev stalnega ECS v povezavi z visoko stopnjo razvoja atrioventrikularne blokade. Poleg tega do danes pozitiven učinek transkaterarske ablacije na prognozo ni dokazan, operativna smrtnost (1-2%) pa se ne razlikuje od tiste med septalno miektomijo, ki danes velja za "zlati standard" pri zdravljenju bolnikov s HCM s hudimi simptomi in oviro farmakoterapevtsko odporen izhodni trakt LV.

Stratifikacija tveganja nenadne smrti (VS) pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo

Po mnenju večine avtorjev so nesporni dejavniki visokega tveganja AF pri HCM: mlada starost (

Tako je strategija zdravljenja HCM precej zapletena in zahteva individualno analizo celotnega kompleksa klinične, anamneze, hemodinamičnih parametrov, rezultatov genetske diagnostike in stratifikacije tveganja za AF, oceno značilnosti bolezni in učinkovitost uporabljenih možnosti zdravljenja.

Na splošno racionalna farmakoterapija v kombinaciji s kirurškim zdravljenjem in elektrokardioterapijo omogoča, da dobimo dober klinični učinek, preprečimo pojav hudih zapletov in izboljšamo prognozo pri pomembnem deležu bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo.

Primeri formulacij za diagnozo hipertrofične kardiomiopatije

1. Asimetrična HCMP, obstruktivna oblika, gradient intraventrikularne obstrukcije II stopnje, stopnja dekompenzacije, NK II stopnje (NYHA.), Motnja srčnega ritma - supraventrikularna tahikardija, družinska različica.

2. Asimetrična HCMP, obstruktivna oblika, gradient intraventrikularne ovire I stopnje, stopnja subkompenzacije, stopnja NK 0 (NYHA.), Družinska varianta.

3. Simetrična HCMP, neobstruktivna oblika, stopnja kompenzacije, NYHA..FK

4. Simetrična koncentrična HCMP, obstruktivna oblika, stopnja dekompenzacije, NYHA..FK

Pomembno Je, Da Se Zavedajo Vaskulitis