Bolezen Lou geriga

Mračna bolezen - (Charcot-Geoffreyjev sindrom, Charcot-Kozhevnikova bolezen; prvič sta jo opisala francoska nevrologa JM Charcot, 1825–1893 in A. Joffroy, 1844–1908; opisala leta 1883 A. Ya. Kozhevnikov; sinonimi - sindrom Lou Gehrig, imenovan H. Louis Gehrig... Enciklopedični slovar psihologije in pedagogike

Becker, Jason - Slog tega članka je neeciklopedičen ali krši norme ruskega jezika. Članek je treba popraviti po stilskih pravilih Wikipedije... Wikipedije

Gerig, Lou - Lou Gehrig "New York Yankees"... Wikipedia

AMYOTROFHIDE SIDE SCLEROSIS - med. Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je kronična progresivna nevrodegenerativna bolezen, za katero so značilne poškodbe motoričnih nevronov možganov in hrbtenjače ter degeneracija njihovih aksonov. Pogostost • Pri 100.000 prebivalstvu...... Priročnik za bolezni

Adams, Eddie - Eddie Adams Eddie Adams Ime rojstva: Edward Thomas Adams Poklic: Fotoreporter Datum rojstva: 12. junij... Wikipedia

Eddie Adams Fotoreporter Datum rojstva: 12. junij 1933 Kraj rojstva: New Kensington, PA Datum smrti: 19. september 20... Wikipedia

Instrumental rock - Smer: Rock, rock and roll Poreklo: Združene države Amerike Kraj in čas nastanka: 1950 1960, ZDA Vrhunec... Wikipedia

Amiotrofična lateralna skleroza in lateralna c - Amiotrofična lateralna skleroza, a. stranski s. * lateralna amleatrična skleroza in. Bakav s. * amiotrofična lateralna skleroza dedna bolezen, pri kateri pride do smrtne degenerativne motnje v strukturi živčnih celic,...... Genetika. enciklopedični slovar

Amiotrofična lateralna skleroza

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je nepopravljiva nevrodegenerativna bolezen, za katero je značilna primarna lezija zgornjih in spodnjih motornih nevronov (živčne celice, ki izvajajo motorično koordinacijo in ohranjajo mišični tonus).

Poraz spodnjega motoričnega nevrona vodi v progresivno znižanje tonusa in posledično atrofija mišic, medtem ko poraz zgornjega motoričnega nevrona vodi v razvoj spastične paralize in pojav patoloških refleksov.

Amiotrofično lateralno sklerozo je leta 1869 prvič opisal Jean-Martin Charcot. ALS pogosto imenujejo bolezen Lou Gehrig v čast slavnega igralca bejzbola, ki so mu postavili diagnozo leta 1939.

Bolezen je redka, zanesljiva pogostost ALS pa ni znana: v Evropi se pojavnost glede na različne vire giblje od 2 do 16 primerov na leto na 100.000 prebivalcev, medtem ko mednarodne študije pravijo o 1-2,5 primerov. Moški zbolijo pogosteje, manifestacija se običajno pojavi pri starosti 58–63 let s sporadično obliko, dedna različica ALS pa pogosto nastopi pri starosti 47–52 let.

Letno amiotrofična lateralna skleroza prizadene približno 350.000 ljudi po vsem svetu, približno polovica jih umre v 3-5 letih od postavitve diagnoze..

Sinonimi: amiotrofična lateralna skleroza, bolezen motoričnih nevronov, bolezen motoričnih nevronov, Charcotova bolezen, Lou Gehrigova bolezen.

Amiotrofična lateralna skleroza - neozdravljiva, stalno napredujoča bolezen.

Vzroki in dejavniki tveganja

Velika večina primerov ALS ima nejasno etiologijo, genetsko nagnjenost je mogoče zaslediti v več kot 5-10% primerov.

Trenutno je zanesljivo identificiranih 16 genov, katerih mutacija je povezana z nastankom bolezni:

  • SOD1 na kromosomu 21q22 (kodira Cu-Zn-ion, ki veže superoksid dismutazo), trenutno je znanih približno 140 mutacij tega gena, ki lahko privedejo do razvoja ALS;
  • TARDBP ali TDP-43 (TAR-DNA vezni protein);
  • SETX na kromosomskem lokusu 9q34, ki kodira DNA helikazo;
  • VAPB (odgovoren za vezikle, povezane z beljakovinami B);
  • SLIKA 4 (kodira fosfoinozid-5-fosfatazo); in itd.

Za večino podedovanih primerov bolezni je značilen avtosomno prevladujoč tip dedovanja. V tem primeru mutacijo podeduje eden od staršev, verjetnost razvoja ALS je približno 50%.

Avtomomsko recesivno ali dominantno dedovanje z X je veliko manj pogosto..

Preostalih 90-95% primerov amiotrofične lateralne skleroze je sporadično: v družinah bolnikov ni primerov takšne bolezni. Vloga zunanjih dejavnikov tu ni verjetna, čeprav raziskave na to temo še potekajo..

Oblike bolezni

Obstaja več kliničnih oblik bolezni:

  • klasična hrbtenična oblika z znaki poškodbe centralnih in perifernih motoričnih nevronov zgornjih ali spodnjih okončin (cervikotorakalna ali lumbosakralna lokalizacija);
  • bulbarna oblika, začenši z motnjami požiranja in govora, motorične motnje se pridružijo kasneje;
  • primarna bočna oblika, ki se kaže s primarno lezijo centralnih motoričnih nevronov;
  • progresivna mišična atrofija, ko so vodilni simptomi lezije perifernih motoričnih nevronov.

Redko se bolezen začne z izgubo telesne teže, motnjami dihanja, šibkostjo zgornjih in spodnjih okončin na eni strani - to je tako imenovani difuzni prvenec ALS.

Lou Göring, legendarni ameriški igralec bejzbola, igralec newyorških Yankeesov, je leta 1939 z diagnozo amiotrofične lateralne skleroze. Po tem je živel le 2 leti.

Bolezen ima lahko drugačno hitrost napredovanja: hitro (usodno med letom, redko), zmerno (trajanje bolezni 3 do 5 let), počasno (daljše od 5 let, redko, pri približno 7% bolnikov).

Simptomi

Razširjeno je mnenje o precej dolgi predklinični stopnji bolezni, ki je na trenutni stopnji razvoja medicine ni mogoče diagnosticirati.

Predpostavlja se, da v tem obdobju od 50 do 80% vseh motoričnih nevronov umrejo, v danih okoliščinah pa preostali motorični nevroni prevzamejo svojo funkcijo. Kot posledica funkcionalne preobremenitve (z izčrpavanjem prilagodljivih sposobnosti živčnih celic) se razvijejo ustrezni simptomi:

  • mišična atrofija in zmanjšana motorična aktivnost;
  • fascikulacije (trzanje mišic);
  • kršitev finih motoričnih sposobnosti;
  • spremembe gibanja, neravnovesje;
  • težave z žvečenjem, požiranjem;
  • kratka sapa z rahlim naporom, težko dihanje med ležanjem;
  • nezmožnost dolgotrajne ohranitve statične drže;
  • krči
  • patološki refleksi;
  • povešene noge;
  • psihoemocionalne motnje (apatija, depresija).

Spremembe v intelektualni sferi pri bolnikih z amiotrofično lateralno sklerozo ne pride, bolniki ostajajo kritični do bolezni. Družbena aktivnost je omejena z zmanjšanjem prenašanja pri vadbi, težavami pri samooskrbi in slabšim tekom govora.

Diagnostika

Ni posebnih metod za potrditev zanesljivosti diagnoze. Diagnostika temelji na dveh dejstvih:

  • kombinirana poškodba centralnih in perifernih motoričnih nevronov;
  • enakomerno napredovanje bolezni.

Glede na študije v povprečju mineva 14 mesecev od trenutka, ko se pojavijo prvi klinično pomembni simptomi do diagnoze..

V načrt pregleda pri bolnikih s sumom na amiotrofično lateralno sklerozo so vključene naslednje diagnostične metode:

  • igelna in stimulacijska elektromiografija;
  • slikanje z magnetno resonanco možganov in hrbtenjače;
  • transkranialna magnetna stimulacija.

Letno amiotrofična lateralna skleroza prizadene približno 350.000 ljudi po vsem svetu, približno polovica jih umre v 3-5 letih od postavitve diagnoze..

Zdravljenje

Glavna smer zdravljenja bolnikov z amiotrofično lateralno sklerozo je simptomatska terapija, usmerjena v zmanjšanje resnosti bolečih manifestacij..

Etiotropno zdravljenje se ne izvaja, saj vzroki bolezni niso ugotovljeni.

Trenutno potekajo študije o uporabi zaviralca sproščanja glutamata, Riluzola (Rilutec); dokazala sposobnost povečanja življenjske dobe za 1-6 mesecev. Testi se izvajajo v tujini, droga ni registrirana v Ruski federaciji.

Pred kratkim je bilo zdravilo Arimoklomol, ki je trenutno na testiranju pacienta, odobreno za uporabo v ZDA. V poskusu na transgenih miših, ki trpijo za ALS, je Arimoklomol povečal mišično moč v okončinah in upočasnil napredovanje.

Možni zapleti in posledice

Zapleti amiotrofične lateralne skleroze:

  • odpoved dihanja zaradi poškodbe diafragme;
  • podhranjenost zaradi motenega žvečenja in požiranja.

Napoved

Amiotrofična lateralna skleroza - neozdravljiva, stalno napredujoča bolezen.

Stephen Hawking je znan znanstvenik in edina oseba na svetu, ki že več kot 50 let živi z diagnozo amiotrofične lateralne skleroze. Njegova bolezen je bila diagnosticirana pri 21 letih..

V prvih 30 mesecih od postavitve diagnoze umre približno 50% bolnikov. Le 20% bolnikov ima od začetka bolezni pričakovano življenjsko dobo 5–10 let.

Starost, zgodnji razvoj dihalnih motenj in prvenec z bulbarnimi motnjami so prognostično najmanj ugodna možnost. Klasična oblika ALS pri mladih bolnikih v kombinaciji z dolgim ​​diagnostičnim iskanjem običajno kaže na višjo stopnjo preživetja..

Video z YouTube na temo članka:

Izobrazba: višje, 2004 (GOU VPO "Kurska državna medicinska univerza"), specialnost "Splošna medicina", kvalifikacija "zdravnik". 2008-2012 - doktorski študent, Oddelek za klinično farmakologijo SBEI HPE “KSMU”, kandidat medicinskih znanosti (2013, specialnost “Farmakologija, Klinična farmakologija”). 2014-2015 - strokovna prekvalifikacija, specialnost "Management v izobraževanju", FSBEI HPE "KSU".

Informacije se zbirajo in zagotavljajo samo v informativne namene. Ob prvem znaku bolezni se posvetujte s svojim zdravnikom. Samozdravljenje je nevarno za zdravje.!

Z rednim obiskom solarije se možnost za nastanek kožnega raka poveča za 60%.

Zdravilo proti kašlju "Terpincode" je eno izmed vodilnih v prodaji, sploh ne zaradi svojih zdravilnih lastnosti.

Znanstveniki z univerze Oxford so izvedli vrsto raziskav, med katerimi so prišli do zaključka, da je vegetarijanstvo lahko škodljivo za človeške možgane, saj vodi do zmanjšanja njegove mase. Zato znanstveniki priporočajo, da se ribe in meso ne izključijo v celoti iz njihove prehrane..

Ljudje, ki so navajeni, da redno zajtrkujejo, so veliko manj verjetno, da bodo debeli..

V prizadevanju, da izpeljejo pacienta, zdravniki pogosto gredo predaleč. Tako je na primer neki Charles Charles Jensen v obdobju od 1954 do 1994. preživel več kot 900 operacij odstranjevanja novotvorb.

Večina žensk je sposobna dobiti več užitka od razmišljanja o svojem lepem telesu v ogledalu kot od seksa. Tako si ženske prizadevajo za harmonijo.

Najvišjo telesno temperaturo so zabeležili pri Willieju Jonesu (ZDA), ki je bil sprejet v bolnišnico s temperaturo 46,5 ° C.

Glede na študije imajo ženske, ki spijejo nekaj kozarcev piva ali vina na teden, povečano tveganje za nastanek raka dojke.

Ko se ljubimca poljubljata, vsak od njih izgubi 6,4 kcal na minuto, hkrati pa izmenjata skoraj 300 vrst različnih bakterij.

Več kot 500 milijonov dolarjev na leto porabimo samo za zdravila proti alergijam v ZDA. Še verjamete, da boste našli način, kako dokončno premagati alergije?

Izobražena oseba je manj dovzetna za bolezni možganov. Intelektualna dejavnost prispeva k nastanku dodatnega tkiva za nadomeščanje obolelih.

Med delovanjem naši možgani porabijo količino energije, ki je enaka 10-vatni žarnici. Torej podoba žarnice nad glavo v času pojavljanja zanimive misli ni tako daleč od resnice.

Poleg ljudi zaradi prostatitisa trpi samo eno živo bitje na planetu Zemlja - psi. Dejansko so naši najbolj zvesti prijatelji.

Med življenjem povprečen človek proizvede nič manj kot dva velika bazena sline.

Pričakovana življenjska doba levičarjev je manjša kot pri desničarjih.

Ženske, stare med štirideset in šestdeset let, pogosto občutijo posebno slabo počutje, ki ga povzroči menopavza ali menopavza. Članek je bil pregledan.

Lou Gehrig je uganko poslovilnega govora

Zakaj se je 4. julija 1939 slavni igralec bejzbola, ki je zbolel za ALS, imenoval za najsrečnejšo osebo na Zemlji

V ZDA in Kanadi je amiotrofična lateralna skleroza (ALS) bolj znana kot bolezen Lou Gehrig. Dosežki tega velikega igralca bejzbola še vedno veljajo za rekordne: odigral je 2130 tekem za moštvo New York Yankees in dosegel 23 zadetkov "Grand Slam" (takšen udarec omogoča ekipi naenkrat 4 točke - približno). 60 let po upokojitvi iz športa, leta 1999, ko je izbiral "Team of the Century Major League Baseball", je Gerig prejel največ glasov med navijači.

Pred 78 leti je na stadionu v Yankeeju, kjer se je zbralo več kot 60 tisoč navijačev, Lou Gehrig šel pred mikrofon in podal govor, ki bo za vedno zašel v ameriško zgodovino. Star je bil 36 let in počasi je umiral zaradi hude bolezni. In sam se je imenoval "najsrečnejši človek na Zemlji" in trdil, da mu bolezen nikoli ne more odvzeti velikega uspeha, čudovitih prijateljev in velike ljubezni, ki ga je spremljala celo življenje..

Danes vsak Američan pozna ta citat iz poslovilne govorice Lou Gehrig. A vseeno ostaja veliko vprašanj. Je bil njegov govor vajen ali je improviziral in povedal, kaj mu je prišlo na misel, kaj ga je v tistem trenutku zasedalo? Ali mu je kdo pomagal napisati govor? In največje vprašanje: kaj je še rekla Gerig? Na žalost morda nikoli ne bomo vedeli..

Kaj se je zgodilo poleti 1939

Dva meseca, preden se je za vedno poslovil od športa, je Lou Gehrig zapustil začetno postavo Yankees. Odšel je na kliniko Mayo, kjer so mu diagnosticirali ALS, amiotrofično lateralno sklerozo. Zdravniki so rekli, da mu je ostalo le še nekaj let do življenja. Gerig se je vrnil v New York in 21. junija napovedal upokojitev.

4. julija 1939 je med dvema dvobojema z Washington Washingtoni ekipo Yankees počastil svojega legendarnega prvega branilca. Gerig je sprejel darila, se rokoval z dostojanstveniki, mahal navijačem, zbranim na stadionu, nato pa je voditelju slovesnosti sporočil, da se ne more obrniti na navijače. Krvavica v grlu. Toda ljudje na stojnicah so se dvignili in začeli prepevati: "Lou, želimo te slišati! Želimo te slišati! "

Vodja ekipe Joe McCarthy je Gerigu nekaj zašepetal in ga nežno potisnil k mikrofonu. Gerig je v roke stisnil modro bejzbolsko kapico, v ustih mu je zmrznil kep žvečilnega gumija. Nagnil se je k mikrofonu. Tišina je visela nad stadionom. Gerig je globoko vdihnila in začela govoriti..

"Morda ste prebrali o težkih novicah, ki so me prizadele pred dvema tednoma," je začel (glas mu je drhtel ob besedi "novice"). Lou se je ustavil in nadaljeval. "Toda danes se štejem za najsrečnejšo osebo na planetu Zemlji.".

Povedal je, kako vesel je, da 16 let igram baseball in vedno čutim ljubezen in podporo oboževalcev: "Gledam okoli in razumem, da mi je v tej obliki, da stojim poleg teh čudovitih ljudi, velika čast.".

Kar ostane zakulisje

Kaj je še rekel Lou Gehrig? Ne morete reči zagotovo. V zapisu so bili ohranjeni samo prvi, drugi, četrti in zadnji stavki, ki jih je povedal baseball.

Ko je pisatelj Jonathan Eyg delal nad knjigo "Srečnejši človek: življenje in smrt Lou Gehriga", je skušal združiti vse drobce poslovitvenega govora, ki so bili objavljeni v takratnih časopisih. Znano je, da je Gerig dejal, da je bil zanj velik uspeh, če igra v ekipi Jacoba Rupperta in sodeluje z menedžerjema McCarthyjem in Millerjem Hugginsom. Zahvalil se je igralcem svoje ekipe, igralcem nasprotnih ekip, navijačem in celo nadzornikom na terenu ter delavcem na stadionu. Rekel sem hvala staršem in ženi.

Je kdo pomagal odličnemu igralcu bejzbola govoriti? Po besedah ​​Jonathana Eyga je malo verjetno: "Te besede, ki jih je izgovoril Gerig, so lepe v svoji preprostosti - v tistih dneh so športni novinarji in govorci pripravili bolj obsežna besedila. In malo verjetno je, da bi se športni komentatorji ali novinarji iz tridesetih let prejšnjega stoletja zahvalili redarjem in osebju stadiona. To je bil Gerigin, nekoliko staromodni slog, katerega starši so bili revni priseljenci. Je Gerig vadil svoj nastop? Eleanor, žena igralca bejzbola, je povedala, da so noč pred tem delali na govoru. Verjamem ji. Ponovi besedo "srečen", kot da ve, da je celotna zgodba zasnovana na tej besedni zvezi "najsrečnejša oseba". Gerig je bil v javnosti zelo skromen, a ko je sedel, da bi govoril, je skrbno izbral vsako besedo, «predlaga pisatelj.

Po slavnem govoru je Lou Gehrig živel manj kot dve leti. Ko je igralec bejzbola umrl, ga je ameriški kino zvezdnik Gary Cooper igral v filmu Pride of the Yankees, katerega zadnji prizor je spominjal na nekoliko spremenjen govor Gerig.

Kaj je bolezen motoričnih nevronov?

Bolezen motornih nevronov (v nadaljnjem besedilu MND) je redka bolezen, pri kateri je živčni sistem poškodovan. Bolezen povzroča razvoj mišične oslabelosti, pogosto z izrazito izčrpanostjo.

Bolezen motoričnih nevronov je znana tudi kot amiotrofična lateralna skleroza (ALS). Do te kršitve pride, ko motorični nevroni (motorični nevroni) možganov in hrbtenjače prenehajo pravilno opravljati svoje funkcije..

Delovanje motoričnih nevronov v telesu. Diagnoza in vzroki bolezni motoričnih nevronov

MND je nevrodegenerativna bolezen.

Funkcije motoričnih nevronov v človeškem telesu

Motorni nevroni nadzorujejo aktivnost mišic, ki so odgovorne za:

Ko MND napreduje, je vedno težje izvajati običajna gospodinjska opravila. Na koncu država postane takšna, da človek brez zunanje pomoči ali pripomočkov ne more izvajati nobene dejavnosti.

V približno 5% primerov je vzrok bolezni motoričnih nevronov dednost, pa tudi frontotemporalna demenca. V večini primerov se identificirajo okvarjeni geni, zaradi česar je bolezen na voljo za študij..

Trenutno ni učinkovitih testov za diagnosticiranje MND. Diagnoza se običajno postavi na podlagi fizičnih simptomov in izkušenj nevrologa, v nekaterih primerih pa so potrebni posebni testi za izključitev drugih bolezni s podobnimi simptomi.

Vzroki bolezni motoričnih nevronov

Razlogi v večini primerov niso znani. Strokovnjaki menijo, da imajo nekatere kemikalije sposobnost poškodbe nevronov. Poleg tega ni jasno, zakaj zaradi motnje čutni nevroni s podobno strukturo ne trpijo. Verjetno imajo okoljski dejavniki, ki povzročajo poškodbe nekaterih genov pri tistih, ki so nagnjeni k boleznim te vrste, določen učinek..

Simptomi bolezni motoričnega nevrona

Simptomi bolezni motoričnega nevrona se manifestirajo postopoma v nekaj tednih ali mesecih, ponavadi je najprej vpletena ena stran telesa in z boleznijo napreduje druga.

Pogosti zgodnji simptomi MND so:

  • zmanjšana sposobnost vzdrževanja ravnovesja;
  • hromljivost;
  • težave pri držanju predmetov v rokah;
  • šibkost v predelu ramen, zaradi katere je težko dvigniti roko;
  • „Noga v obliki solzice“ (sprememba oblike nog zaradi oslabitve mišic gleženjskega sklepa);
  • mravljinčenje nog, kot po kapi;
  • moten govor (disartrija);
  • bolečina je običajno odsotna.

Ko bolezen napreduje, se simptomi širijo tudi na druge dele telesa, stanje pa postane bolj izčrpavajoče za bolnika..

Na koncu oseba z boleznijo motoričnih nevronov izgubi sposobnost samostojnega gibanja. Težave so tudi pri požiranju, dihanju, komunikaciji z drugimi ljudmi.

V približno 15% primerov je MND povezan z določeno vrsto demence (senilna demenca), na primer z zgodnjo demenco. To vrsto demence imenujemo frontotemporal, podobno poškodovanim možganskim strukturam. V tem primeru se pacient morda ne zaveda, da se njegovo vedenje in funkcionalnost razlikujeta od vedenja in zmožnosti drugih.

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS), imenovana tudi bolezen Lou Gehrig, je klasična bolezen motoričnih nevronov. Gre za progresivno nevrodegenerativno bolezen, ki postopoma uničuje mišice zaradi motenega prenosa signala iz hrbtenjače in možganov. Mnogi zdravniki uporabljajo izraz "ALS" in MND kot zamenljivo. V tem primeru je funkcija zgornjih in spodnjih motoričnih nevronov vedno oslabljena.

  • šibkost mišic, ki nadzorujejo govor;
  • nato funkcija požiranja oslabi;
  • po žvečenju.

Naslednji simptom je atrofija mišic obeh delov telesa. Bolniki izgubijo sposobnost, da telo držijo v pokončnem položaju, pa tudi hodijo in govorijo. Čeprav ALS običajno ne vpliva na duševne sposobnosti in kognitivne funkcije, se pri nekaterih bolnikih pojavijo simptomi, kot so:

  • pozabljivost;
  • naglica pri odločanju;
  • nejevolnost;
  • razdražljivost;
  • agresija.

Večina bolnikov z ALS umre zaradi odpovedi dihanja, običajno v 3 do 5 letih od pojava simptomov. Kljub temu približno 10% bolnikov živi bistveno dlje: od 10 let ali več. Klasičen primer človeka, ki živi z motorično nevronsko boleznijo, je angleški teoretični fizik Stephen Hawking. Znanstveniku so diagnozo ALS diagnosticirali v zgodnjih 60. letih 20. stoletja, toda Hawking že več kot 40 let živi s to diagnozo in se ukvarja z znanstvenimi dejavnostmi..

BMI pogosteje prizadene ljudi, stare od 40 do 60 let, vendar razvoj bolezni pri mladih in starejših ni izključen, poleg tega moški zbolijo pogosteje kot ženske. Večinoma se ALS pojavlja sporadično, torej brez kakršnih koli predpogojev, poleg tega se kršitev lahko pojavi tudi pri ljudeh, katerih sorodniki so popolnoma zdravi. Do danes so znanstveniki identificirali več kot 10 genov, odgovornih za pojav te nevrodegenerativne motnje. Najpogostejše družinske oblike ALS pri odraslih povzročajo mutacije superoksid dismutaze ali gena SOD 1, ki se nahaja na kromosomu 21. Obstajajo tudi redke oblike družinskega ALS, ki so pogoste le pri mladostnikih s sladkorno boleznijo.

Progresivni bulbarjev sindrom, imenovan tudi progresivna atrofija bulbarja, je bolezen, ki povzroča motnje v možganskem matičnem predelu, ki vsebujejo nižje motorične nevrone. Ti nevroni so potrebni za požiranje, govor, žvečenje in druge funkcije..

Kdo je lahko osumljen ALS?

  • Ljudje z velikim tveganjem zadušitve;
  • bolniki z aspiracijsko pljučnico;
  • čustveno labilni bolniki (nagnjeni k nenadnim spremembam razpoloženja, na primer izbruhi žalosti s tresoči ali sunki histeričnega smeha).

Stroka in miastenija gravis imata lahko določene simptome, ki so podobni simptomom progresivne bulbariolize. Te bolezni je treba izključiti v času diagnoze te motnje..

Mnogi zdravniki verjamejo, da se progresivni bulbarjev sindrom redko pojavi sam, brez znakov nepravilnosti v stanju mišic rok in nog ter da je nekako povezan z disfunkcijo spodnjih motoričnih nevronov.

  • utrujenost;
  • šibkost;
  • manjše bolečine v mišicah;
  • odrevenelost okončin;
  • neravnovesje;
  • nezmožnost vzdrževanja navpičnega položaja telesa;
  • hitro utrujenost.

Zdravljenje bolezni motoričnih nevronov

Zdravila za motorično nevronsko bolezen ni. Simptome in napredek motnje lahko le upočasnite..

V ta namen uporabite:

Lahko upočasni napredovanje bolezni za več mesecev. Riluzol pomaga zavirati količino glutamata, ki se sprosti med prenosom živčnega impulza. Glutamat je kemikalija, ki oddaja signale iz živca v drugo celico v osrednjem živčnem sistemu. Odvečni glutamat povzroči poškodbe nevronov hrbtenjače.

Za uravnavanje simptomov lahko uporabite:

  • mišični relaksanti (baklofen, tizanidin, benzodiazepini);
  • toksin botulizma;
  • amitriptilin;
  • atropin;
  • kombinacija dekstrometorfana in kinidina (zmanjša psevdobulbarni učinek);
  • antikonvulzivi;
  • protivnetna zdravila;
  • morfij za lajšanje bolečin.

Priporočljivo:

  • fizioterapija;
  • Delovna terapija;
  • raztezanje;
  • topli obkladki;
  • pravilna prehrana;
  • vzdrževanje normalne teže;
  • neinvazivno prezračevanje za preprečevanje spalne apneje.

Glede na gradivo:
Wikipedija, brezplačna enciklopedija
MND Avstralija
© 2016 Združenje MND: Registrirano v Angliji. Registrirana dobrodelna št. 294354
© EMIS Group plc.
Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap
Ministrstvo za zdravje in človeške storitve, Državna vlada države Victoria, Avstralija

Na katere nevarne bolezni lahko srbi koža??

Polomljen rekord: Pred 81 leti je smrtno bolan igralec bejzbola Lou Gehrig odigral zadnjo tekmo v karieri

Lou Gehrig se je rodil v New Yorku v družini nemških priseljencev leta 1903. Bil je edini od štirih otrok, ki so živeli do zavestne starosti: njegove sestre so v otroštvu umrle zaradi srbečega kašlja in ošpic, brat pa je umrl, ko je bil še dojenček. Starši so želeli fantu, ki je odlično obvladal dva jezika - angleščino in nemščino, omogočiti dobro izobrazbo.

Njegova strast do ameriškega nogometa in dobra izdelava sta Louu omogočila vstop na univerzo Columbia, kar bi mu moralo pomagati, da se je naučil postati inženir. Toda Gerig je prvo študijsko leto preživel brez športa: še pred začetkom pouka je imel po nasvetu vodje bejzbolske ekipe New York Giants Johna McGrawa več tekem v Poletni ligi pod drugim imenom, kar so pravila univerze strogo prepovedala. Mladenič je bil hitro razkrit in diskvalificiran za eno leto.

Nekaj ​​časa je Gerig še vedno igral nogomet, a kmalu prešel na baseball, kjer je resnično blestel. Na eni od univerzitetnih tekem ga je opazil skavt, kmalu pa je Gerig zaprosil, naj podpiše pogodbo z newyorškim Yankisom, o čemer je v 20-ih letih sanjal vsak igralec bejzbola. Potem ko je eno leto preživel v kmečkem klubu, kjer je lahko njegova statistika le navdušila, se je Gerig nadaljeval in leta 1925 trdno zasedel mesto v prvi bazi Yankis.

Gerig je moral ostati v senci legendarne Babe Ruth - ene najboljših baseball igralcev v zgodovini. A ljubezen oboževalcev si je prislužil dovolj hitro. Skoraj v vsaki sezoni se je 30% napadov Geriga končalo vsaj do prve baze, kar je odličen glavni rezultat. Ko se je kariera Ruth začela bližati, je Lou že postal nesporna zvezda ne le Yankeejev, ampak celotnega baseballha v glavni ligi (Major League Baseball).

Toda Gerig je slavil ne le veličastna statistika. Znan je bil predvsem po tem, da nikoli pod nobenim pogojem ni izpustil tekem. Tudi poškodbe niso bile ovira. Gerig je mirno vstopil na polje z zlomljenimi prsti in nadaljeval z udarci žog. Rentgen njegove roke v zadnjih letih kariere je pokazal, da se je zlomila in zacelila 17-krat. Športnik si je zaradi svoje vzdržljivosti prislužil vzdevek Železni konj.

Niz Geriga na tekmah, ki se igrajo zapored, stalno narašča in včasih se je moral zatekati k trikom, da bi ga razširil. Enkrat je zaradi močnih bolečin v hrbtu vstopil v nenavaden položaj zase in bil takoj zamenjan, tako da je bila igra lahko zaslužena. Gerig je drugič imel gripo in da njegova statistika ne bi šla slabo, je generalni direktor Yankisa Ed Barrow sporočil, da bo naslednjo tekmo odpovedan zaradi dežja, čeprav padavin takrat ni bilo pričakovati..

17. avgusta 1933 je Gerig zaporedno vodil 1308. tekmo in podrl rekord Major League Baseball. Do takrat je že osvojil tri zmage v svetovni seriji, vmes pa so bili še trije naslovi z Yankeeji in drugi rang najdragocenejšega igralca v ameriški ligi. Gerigova slava je do takrat presegla baseball - bil je prvi športnik, katerega fotografija je bila natisnjena na škatlah z žiti in je zaradi priljubljenosti celo poskušal dobiti vlogo v filmih o Tarzanu.

A še vedno je baseball ostal glavni poklic Geriga. Na vsaki tekmi je še naprej sodeloval in s tem podaljšal svojo rekordno serijo. To se je nadaljevalo do 30. aprila 1939. Na ta dan je Gerig odigral svojo 2130. tekmo. A že 2. maja je sodnikom prinesel kartonček s sestavo za naslednjo tekmo, v kateri ni navedel svojega imena. Za ljubitelje baseballa je bil to šok in začeli so se spraševati, kaj je povzročilo.

Na prvi pogled je bilo vse očitno. Že od sredine sezone 1938 je Gerigova statistika začela padati. Hitro je izgubil formo, se boril slabše, tekel je počasneje. Sprva so zdravniki sumili na vnetje žolčnika v Gerigu in mu predpisali dieto, ki mu je le odvzela še več energije. Igral je še naprej, saj si sami trenerji niso upali postaviti na klop najslavnejšega igralca bejzbola na svetu. Leta 1939 je Gerig na prvih osmih tekmah stopil na teren, dosegel pa je le štiri zadetke. Nato se je odločil prostovoljno dokončati svojo neverjetno serijo..

Kmalu je Gerig odšel na slovito kliniko Mayo v Rochester, da bi končno razumel razlog za nenadoma izginula športna oblačila. Na podlagi rezultatov šestdnevnega testa je športnik ugotovil svojo diagnozo - amiotrofična lateralna skleroza. Zdravniki si niso mogli pomagati. Znani igralec bejzbola naj bi imel tri leta paralizo, težave z dihanjem in govorom ter zgodnjo smrt. Kmalu se je bolezen, za katero je ugotovil vsak športni navdušenec v ZDA, imenovala Lou Gehrigova bolezen.

4. julija 1939 je bil na stadionu Yankis odlikovan Gerig, obiskalo ga je 62 tisoč navijačev. Baseball je imel govor, v katerem se je imenoval za najuspešnejšo osebo na zemlji in te besede so se v zgodovino baseballa zapisale. Četrta številka, pod katero je govoril Gerig, je bila za vedno umaknjena iz obtoka - niti enemu športniku na svetu še ni bila podeljena takšna čast. Gerig je bil kmalu izvoljen v dvoransko dvorano slavnih držav, s 36 leti je postal najmlajši igralec, ki je dosegel takšen klic..

Po izhodu iz bejzbola je bil Gerig imenovan za vodjo newyorške parole komisije. Zagledal se je v težave problematičnih najstnikov in obiskal kraje odvzema prostosti, vendar je bolezen hitro napredovala. Dokumentov ni več mogel podpisovati, žena Eleanor pa mu je usmerila roko.

Gerig je leta 1941 odstopil, mesec kasneje, 2. junija, pa je umrl v svoji hiši. Po njegovi smrti so bile vse zastave v New Yorku spuščene, ameriški predsednik Franklin Roosevelt pa je na pogreb igralca baseballa poslal cvetje. Gerdova vdova je živela še 43 let in se posvetila boju proti bolezni, ki je terjala življenje enega najboljših igralcev baseballa v zgodovini.

Amiotrofična lateralna skleroza ali Lou Gehrigova bolezen

Amiotrofična lateralna skleroza ali Lou Gehrigova bolezen je napredujoča nevrodegenerativna bolezen, za katero je značilno popolno uničenje in smrt perifernih in centralnih motoričnih nevronov. Najprej se razvije klinika paralize, nato pride do atrofije mišic. Bolezen postopoma vključuje eno mišično skupino za drugo. Ko je membrana motena, bolnik potrebuje mehansko prezračevanje.

Po statističnih podatkih so moški bolni pogosteje kot ženske, približno 2,2-krat. Obstaja genetska nagnjenost k tej bolezni. Približno 15-20% bolnikov s to diagnozo v družini ima sorodnike z ALS ali amiotrofično lateralno sklerozo.

Vzroki, etiologija in patogeneza bolezni

Specifični dejavniki, ki izzovejo razvoj bolezni motoričnih nevronov (amiotrofična lateralna skleroza), še vedno niso znani. Patogeneza bolezni temelji na nenormalnem agregaciji beljakovin v citoplazmi motonevronov možganov in hrbtenjače. Z nadaljnjim napredovanjem amiotrofične lateralne skleroze se pojavijo atrofija skeletnih mišic, degeneracija kortikospinalnega in kortikobulbarnega hrbteničnega trakta, atrofija motorične skorje možganov, stanjšanje podkožnega živca in sprednjih korenin hrbtenjače.

Simptomi in sindromi amiotrofične lateralne skleroze

Kljub raznoliki klasifikaciji ima vsaka oblika amiotrofične lateralne skleroze podobne simptome na začetku prvenca. Bolniki se začnejo pritoževati nad postopno napredujočo mišično oslabelostjo, zmanjšanjem mišične mase in pojavom prvih znakov nevrodegeneracije, tako imenovanimi fascikulacijami (trzanje mišic).

Sindromi amiotrofične lateralne skleroze vključujejo bulbarno in psevdoobulbarno paralizo, ki se kaže z oslabljenim govorom (dizartrija), oslabljenim požiranjem (disfagija), afonijo in atrofijo mišice jezika. Vendar s psevdobulbarnim sindromom ohromele mišice ne atrofirajo.

Z amiotrofično lateralno sklerozo je pričakovana življenjska doba odvisna od pravočasne diagnoze in začetka zdravljenja, pravilnega zdravljenja z zdravili, razpoložljivosti rehabilitacijskih ukrepov.

V medicinskem centru Baltic Rehabilitation Technologies se ustanovi multidisciplinarni tim za pomoč bolnikom z ALS. Nevrolog določi in nadzoruje načrt zdravljenja..

Po potrebi se s pacientom posvetuje s strokovnjakom za požiranje (zdravnik ENT z ustreznimi kvalifikacijami), ki oceni vrsto motnje požiranja in pomaga aktivirati pacientove lastne rezerve za dolgotrajno samozdravljenje trdne in tekoče hrane.

Bolnike opazi tudi splošni zdravnik, da nadzira in prepreči somatske bolezni, nadzoruje delovanje zunanjega dihanja in razpravlja o načrtu cepljenja za preprečevanje bronhopulmonalnih bolezni. Po indikacijah lahko bolnike opazi psihoterapevt za zdravljenje razvijajoče se depresije in drugih duševnih motenj.

Bolniki z amiotrofično lateralno sklerozo potrebujejo predvsem motorično rehabilitacijo - vaje, namenjene treniranju mišic, ki jih bolezen ne prizadene. Redne vaje za povečanje splošne telesne moči pacientu omogočajo:

  • čim dlje odpraviti motorične okvare, ki jih prinaša napredovanje bolezni,
  • vzdrževati mišični tonus
  • prepreči razvoj kontrakture (omejitve gibanja v sklepih).

S potekom bolezni je priporočljivo uporabljati mehkejše, pasivne metode treninga z uporabo razkladalnih simulatorjev - pasivno-aktivna rehabilitacija. Pomembno je, da pacient vsak dan izvaja niz vaj, ki ustreza njegovim sposobnostim..

Pri rehabilitaciji bolnikov z ALS sodeluje poklicni terapevt, ki bo priporočil delovno orodje za komunikacijo (programi za vnos glasu, IT sledilci itd.), Posebna orodja za lažje gibanje, oblačenje itd., Ki bodo bolniku omogočili, da ostane čim dlje neodvisen in mobilen..

Rezultat poteka tečajev rehabilitacije in rehabilitacije bo stabilizacija pacientovega stanja in izboljšanje njegove kakovosti življenja. Objektivno: zmanjšanje spastičnosti mišic in obnova (vključitev) izgubljenih motoričnih funkcij.

Načrt usposabljanja za to bolezen se določi individualno, vedno na podlagi zahteve pacienta. Ritem in tempo pouka na kliniki sta izbrana na lekciji o namestitvi.

Amiotrofična lateralna skleroza - kaj je to in kako ga zdraviti

Podrobno bomo obravnavali bolezen, kot je amiotrofična lateralna skleroza. Ugotovili boste, kaj je, kakšni so simptomi in vzroki. Dotaknili se bomo diagnoze in zdravljenja bolezni ALS. Na to temo bo tudi veliko drugih koristnih priporočil..

Amiotrofična lateralna skleroza - kakšna bolezen

To določa ustreznost preučevanja problema. Prvič ga je opisal francoski psihiater Jean-Martin Charcot leta 1869. Za katero je dobila tako drugo ime kot Charcotova bolezen.

V ZDA in Kanadi ga imenujejo tudi kot bolezen Lou Gehrig. 17 let je bil prvovrstni ameriški baseballist. Toda na žalost je pri 36 letih zbolel za amiotrofično lateralno sklerozo. In naslednje leto je minilo.

Znano je, da je večina bolnikov z ALS ljudi z visokim intelektualnim in poklicnim potencialom. Hitro doživijo hudo invalidnost in smrt..

Prizadet je motorni analizator. To je del živčnega sistema. Prenaša, zbira in obdeluje informacije iz receptorjev mišično-skeletnega sistema. In tudi organizira usklajena človeška gibanja.

Če pogledate spodnjo sliko, boste videli, da je pogonski sistem zelo zapleten..

Struktura motornega analizatorja

V zgornjem desnem kotu vidimo primarno motorično skorjo, piramidalni trakt, ki sega do hrbtenjače. Na te strukture vpliva ALS.

Piramidna anatomija

Tu je anatomija piramidalnega trakta. Tu vidite dodatno motorično cono, premotorno skorjo.

Te transformacije prenašajo signale od možganov do motoričnih nevronov hrbtenjače. Inervirajo skeletne mišice in uravnavajo prostovoljno gibanje.

Amiotrofična lateralna skleroza je nenavadna nevrodegenerativna bolezen! ICD koda 10 - G12.2.

Manifestacija amiotrofične lateralne skleroze

Patogeneza amiotrofične lateralne skleroze

Če govorimo o patogenezi amiotrofične lateralne skleroze, moramo najprej razumeti naslednje. Obstajajo različni (večinoma neznani) genetski dejavniki.

Izvajajo se v pogojih selektivne ranljivosti motoričnih nevronov. Se pravi v tistih pogojih, ki zagotavljajo normalno življenjsko-fiziološko delo teh celic.

Patogeneza amiotrofične lateralne skleroze

Vendar pa v patoloških pogojih igrajo vlogo pri razvoju degeneracije. To posledično vodi do glavnih mehanizmov patogeneze.

Vsak tak motorični nevron je posebna elektrarna. Prevzame ogromno impulzov in jih nato odda za izvajanje usklajenih človeških gibanj.

Te celice potrebujejo veliko znotrajceličnega kalcija. Prav on zagotavlja delo mnogih sistemov motoričnih nevronov. Zato se v celicah zmanjša proizvodnja beljakovin, ki vežejo kalcij..

Izražanje nekaterih receptorjev za glutamat (ampa) in beljakovin (bcl-2), ki preprečujeta programirano smrt teh celic, se zmanjšata.

V patoloških pogojih te značilnosti motoričnega nevrona delujejo na proces degeneracije. Rezultat je:

  • Toksičnost aminokislin (ekscitotoksičnost glutamata)
  • Oksidativni (oksidativni) stres
  • Moten citoskelet motornih nevronov
  • Razgradnja beljakovin z nastankom nekaterih vključkov
  • Obstaja citotoksični učinek mutantnih beljakovin (sod-1)
  • Apoptoza ali programirana celična smrt motoričnih nevronov

Vrste bolezni

Družinski ALS (lažnivi) - pojavi se, kadar ima bolnik v anamnezi družine podobne primere te bolezni. To je 15%.

V drugih primerih, ko imajo zapletenejše načine dedovanja (85%), govorimo o sporadičnem ALS.

Epidemiologija bolezni motoričnih nevronov

Če govorimo o epidemiologiji bolezni motoričnih nevronov, je število novih bolnikov na leto približno 2 primera na 100.000 ljudi. Razširjenost (število sočasno bolnikov z ALS) se giblje od 1 do 7 primerov na 100.000 ljudi.

Praviloma zbolijo ljudje od 20 do 80 let. Čeprav so možne izjeme.

Povprečna življenjska doba:

  • če se bolezen ALS začne z okvaro govora (z bulbarnim prvencem), potem običajno živi 2,5 leta
  • če se začne z nekaterimi motoričnimi motnjami (spinalni prvenec), potem je 3,5 leta

Vendar je treba opozoriti, da 7% bolnikov živi dlje kot 5 let.

Genetski lokusi družine ALS

Tu vidimo veliko vrst družinske ALS. Odkritih je bilo več kot 20 mutacij. Nekatere so redke. Nekateri so pogosti.

Genetski lokusi družine ALS

TipFrekvencaGeneKlinika
FALS1 (21q21)15-20% FALSSOD-1Značilno
FALS2 (2q33)Redki, APAlzinAtipično, SE
FALS3 (18q21)Ena družinaNeznanoZnačilno
FALS4 (9q34)Zelo redekSentaksinAtipično, SE
FALS5 (15q15)Redki, ARNeznanoAtipično, SE
FALS6 (16q12)3-5% FALSVzrokZnačilno
FALS7 (20p13)Ena družina?Značilno
Lažni8Zelo redekVapbAtipično, drugačno.
FALS9 (14q11)RedkoAngiogeninZnačilno
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% Fals

do 38% družinskih in 7% sporadičnih

TDP-43

9q21, C9orf72

Značilno

ALS, FTD, ALS-FTD

Obstajajo novi geni ALS. Nekaterih nismo pokazali. Bistvo pa je, da vse te mutacije vodijo do ene končne poti. Do razvoja poškodbe centralnih in perifernih motoričnih nevronov.

Razvrstitev bolezni motoričnih nevronov

Spodaj je predstavljena klasifikacija bolezni motoričnih nevronov..

Norrisova klasifikacija (1993):

  • Amiotrofična lateralna skleroza - 88% bolnikov:
    • Prvenec ALS Bulbar - 30%
    • prsni prvenec - 5%
    • razpršeno - 5%
    • maternični vrat - 40%
    • ledveni - 10%
    • dihala - manj kot 1%
  • Progresivna bullična paraliza - 2%
  • Progresivna atrofija mišic - 8%
  • Primarna lateralna skleroza - 2%

Možnosti hondkarjevega basa (1978):

  1. Klasična - 52% (ko so lezije centralnih in perifernih motoričnih nevronov enakomerno predstavljene)
  2. Segmentirano-jedrsko - 32% (rahli znaki centralne lezije)
  3. Piramidalna - 16% (opazimo znake periferne lezije, ki niso tako svetli kot znaki osrednje)

Naravni potomorfizem

Če govorimo o različnih odprtinah, je treba opozoriti, da je zaporedje razvoja simptomov vedno gotovo.

Pathomorphism s bulbarnim in cervikalnim prvencem ALS

Z bulbarnim prvencem se najprej pojavijo motnje govora. Nato motnje požiranja. Nato pride do parezije v okončinah in dihalnih motenj.

Z vratnim debijem se postopek preloma začne z eno roko in nato preide na drugo. Po tem se lahko pojavijo bulbarne motnje in motnje gibanja v nogah. Vse se začne s strani, na kateri je trpela primarna roka.

Če govorimo o prsnem prvencu ALS, potem je prvi simptom, ki ga pacienti običajno ne opazijo, šibke hrbtne mišice. Pogoj je pokvarjen. Potem je v roki pareza, skupaj z atrofijo.

Pathomorphism v torakalnem in ledvenem prvencu ALS

Nadalje se bolezen širi na stopalo iste strani. Pojavi se genska pareza. Prizadete so noge in takrat se pojavijo bulbarne in dihalne motnje..

Pri ledvenem prvencu najprej prizadene ena noga. Nato se ujame drugi, po katerem bolezen preide na roke. Potem so tu dihalne in bulbarne motnje.

Klinične manifestacije Charcotove bolezni

Klinične manifestacije Charcotove bolezni vključujejo:

  1. Znaki poškodbe perifernih motoričnih nevronov
  2. Znaki poškodbe centralnega motoričnega nevrona
  3. Kombinacija bulbarnega in psevdoobulbarnega sindroma
  4. Ustavni simptomi

Usodni zapleti, ki vodijo v smrt:

  1. Disfagija (kršitev požiranja) in prehranska (prehranska) odpoved
  2. Spinalne in matične dihalne motnje zaradi atrofije glavnih in pomožnih dihalnih mišic

Znaki poškodbe osrednjega motoričnega nevrona

Znaki poškodbe centralnega motoričnega nevrona vključujejo:

  1. Izguba spretnosti - bolezen se začne, ko ima oseba težave pri zapenjanju gumbov, vezanju vezalk, igranju klavirja ali vrtenju igle
  2. Potem se moč mišic zmanjša
  3. Poveča mišični tonus pri spastičnem tipu
  4. Pojavi se hiperrefleksija
  5. Patološki refleksi
  6. Pseudobulbarni simptomi

Znaki poškodbe perifernih motoričnih nevronov

Znaki periferne lezije motornega nevrona so kombinirani z znaki centralne lezije:

  1. Fašikuli (vidno trzanje mišic)
  2. Zmečkano (boleči mišični krči)
  3. Pareza in atrofija skeletnih mišic glave, trupa in okončin
  4. Mišična hipotenzija
  5. Hiporefleksija

Ustavni simptomi ALS

Med ustavne simptome ALS spadajo:

  • Kaheksija, povezana z ALS (izguba več kot 20% telesne teže v 6 mesecih) je katabolični dogodek v telesu. Povezan je s smrtjo velikega števila celic živčnega sistema. V tem primeru so bolnikom predpisani anabolični hormoni. Še vedno se lahko kahkija razvije iz podhranjenosti.
  • Utrujenost (prestrukturiranje končne plošče) - pri številnih bolnikih je možno zmanjšanje 15-30% z EMG

Redki simptomi amiotrofične lateralne skleroze

Tu so redki simptomi amiotrofične lateralne skleroze:

  • Občutljive motnje Vendar pa se je pokazalo, da imajo bolniki z ALS (zlasti pri starejših) v 20% primerov občutljive motnje. To je polinevropatija. Poleg tega, če se bolezen začne z rokami, potem preprosto visijo pri bolniku. V njih je moten krvni obtok. V teh senzoričnih živcih se lahko potenciali tudi zmanjšajo..
  • Kršitve okulomotornih funkcij, uriniranje in blato so izjemno redke. Manj kot 1%. Možne pa so pogostejše sekundarne motnje. To je oslabelost mišic medeničnega dna.
  • Demenca (demenca) se pojavi v 5% primerov.
  • Kognitivna oslabitev - 40%. V 25% primerov so progresivni.
  • Tlačne razjede - manj kot 1%. Praviloma nastanejo s hudo prehransko podhranjenostjo.

Vredno je reči, da lahko ob prisotnosti teh simptomov dvomite v diagnozo.

Vedno pa se je treba spomniti, da če ima bolnik značilno klinično sliko te bolezni in so ti simptomi prisotni, potem je mogoče diagnosticirati ALS z značilnostmi.

Blage kognitivne okvare in demenca

Pogovorimo se več o blagi kognitivni okvari in demenci Lou Gehrigove bolezni. Tu pogosto opazimo mutacije gena C9orf72. Privede do razvoja ALS, frontotemporalne demence in njihove kombinacije.

Obstajajo tri možnosti za razvoj te motnje:

  1. Možnost vedenja je takrat, ko se bolnikova motivacija zmanjša (apato-abulični sindrom). Ali obratno, pride do razkuževanja. Zmanjšana je sposobnost človeka za aktivno in ustrezno sporazumevanje v družbi. Kritika upada. Motenje govora je moteno.
  2. Izvršni - kršitev akcijskega načrtovanja, posploševanja, pretočnosti govora. Logični procesi so pokvarjeni.
  3. Semantični (govor) - tekoč in nesmiseln govor se redko manifestira. Vendar se pogosto pojavijo disnomija (pozabite besede), fonemični parafazi (poškodbe čelnih govornih con). Velikokrat se delajo slovnične napake in jecljanje. Obstaja odstavek (motnja pisnega jezika) in ustna apraksija (ne more dojeti ustnic epruvete s spirografom). Obstajata tudi disleksija in disgrafija.

Diagnostična merila frontotemporalne disfunkcije po D.Neary (1998)

Diagnostična merila za frontotemporalno disfunkcijo v skladu z D.Neary vključujejo take obvezne lastnosti, kot so:

  • Nevidni začetek in postopno napredovanje
  • Zgodnja izguba samokontrole vedenja
  • Hiter pojav težav v družbeni interakciji
  • Čustveno sploščenje v zgodnjih fazah
  • Zgodnji upad kritike

Spodaj je prikazan bolnik. Ima simptom praznih oči. To ni specifičen simptom. Toda pri ALS-u, ko se človek ne more pogovarjati in se gibati, je to tisto, na kar morate biti pozorni.

Simptom "praznih oči" pri bolniku z odstavki ALS + LVD in "telegrafski slog" z LVD

Na desni je primer, kjer bolnik piše v telegrafskem slogu. Piše posamezne besede in dela napake.

Oglejte si, kako je z ALS odebeljena koža. Bolnikom je težko preboditi kožo z iglo elektrodo. Poleg tega obstajajo težave z ledveno punkcijo.

Normalna in odebeljena koža z ALS

Revidirana El Escorial merila za UAS (1998)

Zanesljiv ALS je postavljen, kadar se znaki poškodbe perifernih in osrednjih motoričnih nevronov kombinirajo na treh možnih nivojih (trup, maternični, prsni in ledveni).

Verjetno gre za kombinacijo znakov na dveh nivojih centralnega živčnega sistema. Nekateri znaki poškodbe centralnega motoričnega nevrona so zelo visoki..

Verjetno nagnjeni k laboratoriju - kombinacija simptomov na isti ravni centralnega živčnega sistema ob prisotnosti znakov poškodbe perifernih motoričnih nevronov v vsaj dveh udih in odsotnosti znakov drugih bolezni.

Možna ALS - kombinacija simptomov na isti ravni. Ali obstajajo znaki poškodbe rostralnega osrednjega motoričnega nevrona kot znaki poškodbe perifernega motoričnega nevrona, na drugih ravneh pa ni podatkov ENMG. Zahteva izključitev drugih bolezni.

Sum - to so osamljeni znaki poškodbe perifernih motoričnih nevronov v dveh ali več delih centralnega živčnega sistema.

Napredovanje bolezni motoričnih nevronov

Napredovanje bolezni motoričnih nevronov lahko razdelimo na tri vrste:

  1. Hitro - izguba več kot 10 točk v 6 mesecih
  2. Povprečna - izguba 5 - 10 točk za šest mesecev
  3. Počasi - izguba manj kot 5 točk na mesec
Napredovanje bolezni motoričnih nevronov

Instrumentalne metode za diagnozo ALS

Instrumentalne diagnostične metode so zasnovane tako, da izključujejo bolezni, ki jih je mogoče zdraviti ali imajo benigno prognozo.

Elektromiografija za diagnozo ALS

Obstajata dve metodi diagnostike ALS:

  1. Elektromiografija (EMG) - preverjanje posplošene narave postopka
  2. Magnetnoresonančno slikanje (MRI) možganov in hrbtenjače je izključitev žariščnih lezij osrednjega živčnega sistema, katerih klinični manifestacije so podobne prvencem BDN

Amiotrofična lateralna skleroza - zdravljenje

Na žalost trenutno ni popolnega zdravljenja amiotrofične lateralne skleroze. Zato se ta bolezen do zdaj šteje za neozdravljivo. Vsaj primerov zdravljenja ALS še niso zabeležili.

Toda medicini ne stoji nobenega mesta!

V teku so različne študije. Klinike uporabljajo metode, ki pomagajo bolniku olajšati toleranco do bolezni. Te klinične smernice se bomo dotaknili spodaj..

Obstajajo tudi zdravila, ki podaljšajo življenje bolnika z ALS.

Enako velja za matične celice. Opravljene so bile študije, ki so na začetku pokazale izboljšanje. Vendar je takrat osebi postalo slabše in bolezen ALS je začela znova napredovati.

Zato zaenkrat matične celice niso pot zdravljenja, ki jo morate izbrati. Poleg tega je sam postopek zelo drag..

Patogenetska terapija za Lou Gehrigovo bolezen

Obstajajo zdravila, ki upočasnijo napredovanje bolezni Lou Gehrig.

Riluzol je presinaptični zaviralec sproščanja glutamata. Podaljša življenjsko dobo pacientov v povprečju za 3 mesece. Morate vzeti, medtem ko oseba vzdržuje samooskrbo. Odmerki 50 mg 2-krat na dan pred obrokom vsakih 12 ur.

Vredno je povedati, da upočasnjevanja napredovanja ni mogoče občutiti. Zdravilo človeku ne pomaga bolje. Toda bolnik bo bolj bolan in kasneje preneha služiti sam sebi.

Cena zdravila Riluzole v različnih lekarnah znaša od 9.000 do 13.000 rubljev.

NP001 - učinkovina je natrijev klorit. To zdravilo je imunoregulator za nevrodegenerativne bolezni. Zavira vnetje makrofaga in vitro in pri bolnikih z amiotrofično lateralno sklerozo.

3 mesece po kapljicah v odmerku 2 mg / kg natrijev klorit stabilizira potek bolezni. Zdi se, da neha napredovati..

Česa se ne da uporabiti

Kadar ALS ne smete uporabljati:

  • Citostatiki (poslabšajo imunsko pomanjkljivost v primeru podhranjenosti)
  • Hiperbarična oksigenacija (poslabša že oslabljeno luženje ogljikovega dioksida)
  • Infuzija fiziološke raztopine za hiponatremijo pri bolnikih z ALS in disfagijo
  • Steroidni hormoni (povzročajo miopatijo dihalnih mišic)
  • Razvejane aminokisline (skrajšajte življenjsko dobo)

Paliativna terapija za Charcotovo bolezen

Cilj paliativne terapije za Charcotovo bolezen je zmanjšati posamezne simptome. Kakor tudi podaljšanje bolnikovega življenja in ohranjanje njegove kakovostne stabilnosti v določeni fazi bolezni.

  1. Zdravljenje nefatalnih simptomov ALS
  2. Zdravljenje smrtnih simptomov (disfagija, prebavne in dihalne odpovedi)

Zdravljenje nefatalnih simptomov ALS

Zdaj bomo razmislili o metodah zdravljenja ALS z nefatalnimi simptomi.

Za začetek je to zmanjšanje fašikulacije in krampi:

  • Kinidin sulfat (25 mg 2-krat na dan)
  • Karbamazepin (100 mg 2-krat na dan)

Lahko daje zdravila, ki zmanjšujejo mišični tonus:

  • Baclofen (do 100 mg na dan)
  • Sirdalud (do 8 mg na dan)
  • Mišični relaksanti centralnega delovanja (diazepam)

Boj proti zgibnim kontrakturam:

  • Ortopedski čevlji (preprečevanje ekvinovarusne deformacije stopal)
  • Obkladki (novokain + dimeksid + hidrokortizon / lidaza / ortofen) za zdravljenje periateroze ramena in ramen

Miotropna presnovna zdravila:

  • Karnitin (2 - 3 g na dan) tečaj 2 meseca, 2 - 3 krat na leto
  • Tečaj kreatina (3 - 9 g na dan) traja dva meseca 2-3 krat na leto

Dajo tudi multivitaminske pripravke. Nevromultivitis, milgamma, intravensko kapljanje lipoične kisline. Potek zdravljenja je 2 meseca in 2-krat na leto.

  • Midantan (100 mg na dan)
  • Etosuksimid (37,5 mg na dan)
  • Fizioterapija

Za preprečevanje subluksacije glave nadlahtnice z ohlapno parezo rok se uporabljajo razkladalni prelivi za zgornje okončine tipa Deso. Nosite 3 - 5 ur na dan.

Na voljo so posebne ortoze. To so držala za glave, držala za zaustavke in pnevmatike za krtačo.

Obstajajo tudi pomožne naprave v obliki ščetk, sprehajalcev ali pasov za dvigovanje okončine.

Obstajajo tudi posebne posode in naprave, ki olajšajo higieno in vsakdanje življenje..

Naprave za higieno bolnikov z ALS

  • Govorna priporočila
  • Vloge za led
  • Dajejo se zdravila za mišični tonus.
  • Uporabite tabele z abecedo in slovarji
  • Elektronski pisalni stroji
  • Večfunkcijski diktafoni
  • Ojačevalniki glasu
  • Za reprodukcijo govora v obliki besedila na monitorju se uporablja računalniški sistem s senzorji na zrklah (slika spodaj)
Terapija govornih motenj za ljudi z Charcotovo boleznijo

Aspiracijska pljučnica pri ALS

  • Preizkusite volumen in gostoto droga pri požiranju, katera disfagija se pojavi z največjo fluometrijo.
  • Videofluoroskopija, lestvice APRS (lestvica aspiracije-penetracije) DOSS (lestvica resnosti disfagije)

Spodaj vidimo določitev gostote in prostornine tekočine, nektarja in pudinga, ki naj bi ga bolnik pogoltnil.

Volumen in gostota testa

Zdravljenje disfagije

Pri zdravljenju disfagije (kršitev požiranja) v začetni fazi se uporablja naslednje:

  1. Poltrdna konsistenca z mešalnikom, mešalnikom (pire krompir, želeji, žitarice, jogurti, žele)
  2. Sredstva za zgoščevanje tekočin (Resource)
  3. Izključite težko pogoltne jedi: s trdnimi in tekočimi fazami (juha s kosi mesa), trdnimi in razsuti izdelki (orehi, čips), viskoznimi izdelki (kondenzirano mleko)
  4. Zmanjšuje hrano izločanje sline (fermentirano mleko, sladki bonboni)
  5. Izključite živila, ki povzročajo kašeljni refleks (začinjene začimbe, močan alkohol)
  6. Povečajte vsebnost kalorij v hrani (dodajte maslo, majonezo)

Gastrostomija se uporablja za zdravljenje progresivne disfagije. Zlasti perkutano endoskopsko.

Stadiji perkutane endoskopske gastrostomije

Perkutana endoskopska gastrostomija (CHEG) in enteralna prehrana podaljšujeta življenje bolnikov z ALS:

  • BAS + CHEG skupina - (38 ± 17 mesecev)
  • ALS skupina brez CHEG - (30 ± 13 mesecev)

Zdravljenje odpovedi dihal

Zdravljenje odpovedi dihanja je neinvazivno periodično prezračevanje pljuč (NVL, BIPAP, NIPPV), dvostopenjsko s pozitivnim tlakom (vdihavalni tlak je višji od ekspiratornega tlaka).

Indikacije za ALS:

    Spirografija (FVC) Dihalna naprava za bolnike z ALS

Indikacije za dihalne naprave:

  • Spinalna BAS s prisilno zmogljivostjo pljuč (FVC) 80-60% - zaspan 22 (S)
  • Bulbar BAS FVC 80-60% - spi 25 (ST)
  • Spinalna BAS FVC 60-50% - uspavana 25 (ST)
  • FVC pod 50% - traheostomija (naprava VIVO 40, VIVO 50 - PCV, PSV načini)

Umetno (invazivno) prezračevanje je varno, ščiti pred aspiracijo in podaljšuje človekovo življenje.

Indikacije za invazivno prezračevanje:

  • Nezmožnost prilagajanja nesteroidnim antirevmatikom ali traja več kot 16 - 18 ur na dan
  • Z bulbarnimi motnjami z velikim tveganjem za aspiracijo
  • Kadar NVPL ne zagotavlja ustrezne oksigenacije

Kriteriji, ki omejujejo prehod na mehansko prezračevanje za ALS:

  1. Starost
  2. Stopnja napredovanja bolezni
  3. Priložnost za komunikacijo
  4. Frontotemporalna dimenzija
  5. Družinski odnos
  6. Duševna bolezen pri pacientu
  7. Običajne opijenosti
  8. Strah pred smrtjo

Komunikator za komunikacijo

Psihoterapija za amiotrofično lateralno sklerozo

Zelo pomembna je tudi psihoterapija pri amiotrofični lateralni sklerozi. Potrebujejo jo tako pacient kot tudi njegovi družinski člani.

Obstajajo alarmi za strupenost. Se pravi zloraba tobaka, drog ali alkohola. Bolniki predstavljajo 49%, družinski člani pa 80%. Posledično vse to vodi do naslednjih posledic.

Medicinske in socialne posledice duševnih motenj
Zavrnitev pregleda zdravnika7,6%
Zavrnitev dinamičnega opazovanja61,8%
Zavrnitev agresivnih metod zdravljenja (gastrostomija, neinvazivna ventilacija, zgodnja traheostomija)74,5%
Poziv k metodam zdravljenja, ki jih mednarodni standard za zdravljenje ALS ne predpisuje64,4%
- vključno z goljufi (organizacijami ali posamezniki), kar je povzročilo znatne materialne stroške29,6%
Zdravljenje v tujini15,2%

Patogeneza duševnih motenj pri ALS

Kaj se torej zgodi s človeško psiho v fazi diagnoze:

  • Ambivalenca (bifurkacija) razmišljanja
  • Razvoj tesnobe - odvisnosti od drog in interneta
  • Obsesivne misli - obsesivni sindrom (ponavljanje pregledov pri različnih zdravnikih)
  • Motnje duševnega stanja svojcev - tovariške motnje (psihiatrični kokon)

Na stopnji razvoja nevrološkega deficita:

  • Zanikanje bolezni (obrnjena histerična reakcija)
  • Ali pa pride do sprejetja bolezni (depresije)

Na stopnji naraščajočega nevrološkega primanjkljaja:

  • Poglabljanje depresije
  • Zavrnitev zdravljenja

Zdravljenje duševnega zdravja

Na splošno se je v tem primeru z Charcotovo boleznijo treba ukvarjati z zdravljenjem duševnih motenj. To vključuje:

  • Nadomeščanje antiholinergikov iz slinjenja (atropin, amitriptilin) ​​z butolotoksinom in obsevanjem slinskih žlez
  • Holinomimetiki (majhni odmerki galantamina)
  • Atipični antipsihotiki - serokeli, po možnosti v kapljicah - neuleptil
  • Ne začnite zdraviti z antidepresivi, saj povečajo tesnobo. Bolje je dati nekaj mehkejšega (azafen).
  • Uporaba pomirjeval - alprazolam, stresa, mezapam
  • Uporabljajte tablete za spanje samo, če jih ne aktivirate
  • Pantogam

Ergoterapija in fizikalna terapija za ALS

Pogovorimo se malo o delovni terapiji in fizikalni terapiji za ALS. Izvedeli boste, kaj je to in za kaj je namenjeno..

Fizikalni terapevt pomaga pacientu ohranjati optimalno telesno pripravljenost in gibljivost, pri čemer upošteva, kako to vse vpliva na življenje.

Če fizikalna terapija spremlja, kako se življenje pacienta spreminja, potem potrebujete drugo osebo, ki bo cenila kakovost njegovega življenja..

Poklicni terapevt je specialist, ki pomaga pacientu živeti čim bolj neodvisno in zanimivo. Specialist naj se poglobi v življenje pacienta. Zlasti za bolnike s hudimi primeri bolezni.

Streamers

Strije in gibi z največjo amplitudo preprečujejo kontrakture, zmanjšujejo spastičnost in bolečino. Vključno z neprostovoljnimi konvulzivnimi kontrakcijami.

Raztezanje lahko naredite s pomočjo druge osebe ali neke zunanje dodatne sile. Pacient lahko to stori sam s pomočjo pasov. Toda tukaj se morate spomniti, da bo s to metodo človek porabil energijo.

Ali vadba mišic pomaga pri ALS

Obstajajo študije, ki pravijo, da je uporaba odpornih vaj za zgornje okončine pri bolniku z amiotrofično lateralno sklerozo privedla do povečanja statične moči v 14 mišičnih skupinah (v 4 se ni povečala).

In to po 75 dneh treninga. Zato bi morali biti vsi razredi redni in dolgi.

Napredek v mišični moči, prikazan v študiji.

Levo (%)Prav (%)
PrejČez 75 dniPrejČez 75 dni
Fleksija komolca95.8102.286.6106.8
Podaljšek komolca69,062.166.8106.9
Notranja rotacija rame56,070,067,080,0
Zunanja rotacija ramen51.460,060,069.1
Ugrabitev ramen80,064.267,075.3
Cast ramo55.886.366.898,0
Podaljšek ramen69,0102.287,0111.8
Podaljšek zapestja42,082.255.544,0

Kot vidite, je bilo v večini skupin znatno povečano mišično moč. Zaradi takšne dejavnosti je človek lažje dobil predmete z zgornje police. Ali pa vzemite predmet in ga odložite na polico.

Pri sami terapiji smo gibali po poti, ki je blizu tistim, ki se uporabljajo pri PNF. To je tak trenutek, ko zdravnik daje odpor proti gibanju pacienta. Seveda takšen odpor ne bi smel biti zelo močan. Glavna stvar je ujeti želeno stopnjo.

Praviloma je veliko gibov narejenih diagonalno. Na primer, vzemite nogo diagonalno. Sama vaja je bila izvedena z uporabo elastičnih trakov (ščurkov). Čeprav delno narejeno s pomočjo ročnega upora.

Vaje z elastičnimi trakovi (ščurki)

Metodologija izvajanja pouka

Tu je metodologija za izvajanje pouka:

  • Akcija se je odvijala s premagovanjem upora v celotnem gibanju
  • Enosmerno gibanje je trajalo 5 sekund
  • Pouk je bil sestavljen iz dveh pristopov 10 gibanj
  • Počitek med seti je bil približno 5 minut
  • Tečaji so potekali 6 krat na teden:
    • 2-krat s specialistom (premagovanje upora rok specialista)
    • 2-krat z družinskim članom (enak upor z rokami)
    • 2-krat sami z elastičnimi povoji
  • Rezultati iz tabele so se pojavili po 75 dneh (65 lekcij) tečaja

Na čem temelji vpliv moči?

Zakaj se moč poveča tudi pri motoričnem nevronu? Sedentarni življenjski slog vodi do dejstva, da lahko pride do okvarjenosti srca in ožilja..

Z drugimi besedami, tudi tiste mišice, ki niso prizadete, začnejo oslabiti. In na njihovem treningu temelji učinek povečanja moči.

Pojavlja se še več usposabljanja, ker funkcionalna podpora upada. S sedečim načinom življenja je malo kisika. Zato vaje z zmerno telesno aktivnostjo izboljšajo celotno delovanje telesa..

Intenzivnost pouka o Lou Gehrigovi bolezni

Želim reči, da vaje z močnim odporom ne dajejo nobenega učinka. Ne le to, lahko tudi škodijo pacientu z Lou Gehrigovo boleznijo.

Toda vaje z zmerno intenzivnostjo vodijo do izboljšanega dela mišic, na katere ne vpliva pomembna šibkost. Če mišica praktično ne dela gibov, potem ne smete računati na povečanje njene moči.

Vendar obstajajo mišice, ki delajo gibe, vendar šibko.

Redne vaje z zmernim odporom pomagajo izboljšati statično moč v nekaterih mišicah..

Za določitev pomembne in manjše obremenitve s pomočjo Borgove lestvice.

Stopnja RPEOpis stopnje obremenitve
0Brez obremenitve
0,5Izjemno majhna
1Zelo lahko
2Preprosto
3Povprečna
4Skoraj težka
5Težka
6

7

Zelo težko
8

9

Izjemno težka
10Največ

Od 0 do 10 lahko določimo subjektivne občutke, ki se pojavijo pri človeku, ko dela vaje.

Obstaja štetje, ki pomaga določiti rezervo srca. Se pravi, pri kakšnem srčnem utripu lahko enostavno in varno trenirate.

  • Intenzivnost stresa = srčni utrip v mirovanju + 50% do 70% srčne rezerve
  • Rezerva srca = 220 - srčni utrip, ki počiva v starosti

Program aerobnega treninga za ALS

Obstaja še 16-tedenski program aerobnega treninga za ALS. Izvaja se trikrat na teden. Delamo nekajkrat doma na kolesarskem ergonometru in na stopnici. Nato enkrat v bolnišnici pod nadzorom fizikalnega terapevta.

  • 1-4 tedne od 15 do 30 minut
  • Od 5 tednov do pol ure

Vaje na stepi (stopnica, po kateri se povzpnemo in se nato spustimo):

  • Prvih 5 tednov (3 minute)
  • 6-10 tednov (4 minute)
  • 11-16 tednov (5 minut)

Razredi v bolnišnici:

  1. 5 minutno ogrevanje (pedaliramo brez bremena)
  2. 30 minut vadbe z zmerno obremenitvijo (15 minut vodenja, 10 minut proge, 5 minutni korak)
  3. 20 minut treninga moči (sprednje stegno, biceps roke in triceps)
  4. 5 minut zaključnega dela

In ta program je pripeljal tudi do dejstva, da so bolniki nato izboljšali svoje fizično stanje.

Načela za obnovo vsakodnevnih dejavnosti

Specialist vadbene terapije in poklicni terapevt morata vedno razmišljati o treh stvareh, da bi izboljšali človekove vsakdanje dejavnosti:

  1. Specialist mora oceniti in optimizirati telesne zmožnosti pacienta
  2. Glede na te možnosti, morate izbrati optimalno pozi za vsako dejanje
  3. Prilagodite bolnikovo okolje in poglejte, kako je mogoče izboljšati telesne sposobnosti.

Podpora pri hoji Charcotove bolezni

Zelo pogosto morajo strokovnjaki rešiti problem podpiranja hoje svojega pacienta z Charcotovo boleznijo. Obstaja več rešitev. Ščetke za naslone za roke je mogoče uporabiti, ker se je lažje nasloniti..

Toda včasih je dovolj, da uporabite navadne palice. Toda zahtevajo moč, ker morate držati celo roko. Za sprehod po spolzki površini priporočam nakup lepih "mačk" v lekarni.

Mačke hodijo po spolzkih površinah

Če se noga zasuka, potem potrebujete zamašek.

Če je oseba preveč utrujena ali preprosto ne more hoditi, bo potreben invalidski voziček. In kateri optimalen model izbrati - o tem vprašanju se morata skupaj odločiti poklicni terapevt in fizikalni terapevt.

Upoštevati je treba tudi modularnost (možnosti) vozička. Pomagajo pri izvajanju vsakodnevnih dejavnosti..

Na primer, v vozičku je mogoče uporabiti napravo proti prevračanju, da ne pade. Uporabljajo se lahko tudi tranzitna kolesa. Tako se lahko vozite tam, kjer široki voziček ne ustreza.

Včasih moramo spremljevalcem zagotoviti zavore. Vključeni so lahko tudi vzglavniki, stranski pasovi in ​​tako naprej..

Kot vidite, je prilagajanje in izbira vozička tudi zelo pomemben del za pacienta z ALS.

Višina sedeža

Pomembna je tudi višina sedeža. Z višje površine bo bolnik veliko lažje vstal. Tudi na visoki ravni bo človek bolj enakomerno sedel. Dejansko se v tem primeru aktivirajo hrbtne mišice.

Zato pacienta ni treba sedeti v nizek stol. V njem mu bo neprijetno. Poleg tega bo veliko težje odstraniti bolnika s takega stola.

Prilagoditev višine ležišča

Torej morate poleg vozička prilagoditi tudi optimalno raven postelje in stola.

Prehranjevanje

Prehranjevanje je odvisno od tega, na kateri mizi je pacient sedel. Izogibajte se okroglim mizam, ker otežujejo sedenje.

Če ima človek slabo držo glave in hrana pade iz ust, potem v nobenem primeru ne postavljajte visokega vzglavja. Tako ga bo zelo težko pogoltniti.

Priporočam, da to težavo rešite na druge načine. Na primer, lahko uporabite držalo za vrat.

Če pacienta položite na visoko vzglavje, potem se vsaj prepričajte, da ima ves hrbet na tem vzglavju. Se pravi, hrbet se ne sme upogniti.

Če je človek popolnoma vodoraven, potem bo imel zelo nizke sposobnosti dihanja. Če ga dvignemo za 30 °, bo veliko bolje.

V položaju ob strani in na visokem vzglavju bo bolje kot samo ob strani. Toda najslabši položaj je na hrbtu in vodoravno.

Če sedite, bo dihanje še boljše! Ne pozabite, da vedno jemo, ko sedimo. Zato nagib glave naprej vedno pomaga v grlu.

Obstaja veliko več prilagojenih jedilnega pribora, ki jih je lažje držati z roko. Na primer aparati z odebeljenimi ročaji. Na krtači so celo posebne ključavnice in še veliko več.

Če ima oseba disfagijo, mu bo težko razmišljal o izmišljenem žrelu in poleg tega s šibko roko to hrano prinesel k sebi. Zato vam v tem primeru ni treba loviti prilagoditve za samooskrbo.

Pij

Obstajajo jedilni pribor, ki pomaga pri pitju. Na primer, obstajajo posebna očala z razrezom. Kot rezultat, lahko pijete iz takega kozarca, ne da bi vrgli glavo nazaj. Nos se potopi v to vdolbino, zaradi česar oseba pije varnejše.

Izrežite kozarce

Na voljo je tudi vrč z dvema ročajema. Zelo je priročno nositi z dvema rokama.

Šolica z dvema ročajema

Program pozicioniranja ALS

Če želite uskladiti režim dela in počitka ter uravnotežiti zmožnosti pacienta z ALS zaradi prekomerne utrujenosti, se morate držati posebnega programa (urnika).

Tu je primer programa določanja položaja za osebe s hudimi invalidnostmi, ki so lahko nekaj časa v pokonci..

Sedel v fotelju8:00 - 9:00
Leži na desni strani9:00 - 11:00
Vstajanje11: 00-11: 20
Sedel v fotelju11: 20-12: 00
Leži na levi strani12: 00-14: 00
Sedel v fotelju14: 00–15: 00
Leži na desni strani15.00 - 17.00
Leže na trebuhu17: 00–17: 20

Bolezen ALS - foto

Spodaj je fotografija v zvezi z boleznijo ALS. Vse slike je mogoče povečati..

Pomembno Je, Da Se Zavedajo Vaskulitis