Portalna hipertenzija

Portalna hipertenzija je zaplet ciroze. To je pojav visokega krvnega tlaka v portalni veni, ki ga povzroča ovira v pretoku krvi iz vene..

Visoko usposobljeni zdravniki v bolnišnici Yusupov uporabljajo klasične in inovativne tehnike ob upoštevanju posameznih značilnosti telesa vsakega pacienta. Sodobna medicinska oprema omogoča natančno diagnozo in učinkovito zdravljenje patologije. Zdravniki so rešili življenje ogromnemu številu bolnikov.

Kaj je portalna hipertenzija?

Običajno je tlak na območju portala 7 mm. Hg. Čl. V primerih, ko ta kazalnik presega oznako 12-20 mm, nastanejo stagnacije v prihajajočih žilah in se razširijo. Tanke stene žil se v nasprotju z arterijami raztegnejo pod pritiskom in se zlahka raztrgajo.

V 90% primerov s to vrsto patologije odkrijejo krčne žile v požiralniku in želodcu. 30% bolnikov kaže obilno izgubo krvi.

Portalski hipertenzijski sindrom: vzroki

Vsaka skupina hipertenzije se pojavi iz različnih razlogov..

Suprahepatični blok nastane zaradi:

  • pritisk tumorja ali brazgotine na lumen vena cava inf.;
  • Budd-Chiarijev sindrom;
  • oprijem listov srčne vrečke v primeru vnetja, medtem ko je jetrni pretok težaven in pritisk narašča.

Jetrna oblika hipertenzije se razvije iz naslednjih razlogov:

  • razvoj tumorja;
  • jemanje citostatikov, ki uničujejo hepatocite; zastrupitev s strupenimi snovmi. V tem primeru se odpornost na krvni tlak dvigne;
  • nastanek adhezij v jetrih;
  • kronični vnetni procesi;
  • ciroza.

Kronične bolezni in sistematična zastrupitev telesa so lahko posledica fibroze, ki organ izloči iz krvnega obtoka. Takšen scenarij je možen, če ni potrebno zdravljenje, tudi če upoštevamo dejstvo, da so jetra organ, ki se lahko hitro regenerira z velikimi površinami škode..

Portalna hipertenzija: simptomi

Glavni vzrok portalne hipertenzije je ciroza. S to patologijo se poveča tlak v portalni posodi jeter.

Ko bolezen napreduje, se pojavijo naslednji znaki portalne hipertenzije:

  • kazalniki laboratorijskih preiskav se spreminjajo - kršena je vsebnost trombocitov, belih krvnih celic in rdečih krvnih celic;
  • povečana vranica;
  • poslabšanje koagulacije krvi se poslabša;
  • diagnosticirano kopičenje tekočine v trebuhu (ascites);
  • nastajajo krčne žile prebavnega trakta;
  • v mnogih primerih imajo bolniki krvavitve in anemijo.

V zgodnjih fazah se znaki portalne hipertenzije v cirozi manifestirajo v obliki poslabšanja splošnega počutja, napihnjenosti in težnosti pod desnim rebrom. Nadalje pacient razvije sindrom bolečine v predelu pod desnim rebrom, jetra in vranica se povečajo v velikosti, moten je normalni prebavni trakt.

Portalna hipertenzija predhepatične oblike se pojavi v otroštvu, portalno veno nadomesti kavernom, zato nastajajo plovila različnih velikosti. Patologija se v tem primeru manifestira s kršitvijo koagulabilnosti krvi, zamašitvijo lumena portalne žile. Še posebej pogoste krvavitve v požiralniku.

Portalna prehepatična hipertenzija se pojavi z blagimi simptomi in ima zelo pozitivno prognozo.

Notranja faza portalne hipertenzije je značilna za jetrno cirozo, značilna pa je po porumenelosti sluznic in kože, krvavitvah, ascitesu in razvoju odpovedi jeter..

Suprahepatična blokada je značilna za bolezen Chiari. V tem primeru ima simptomatologija izrazito obliko in se kaže v obliki zvišanja telesne temperature, intenzivnega povečanja jeter, močnih bolečin pod desnim rebrom in v trebušni votlini.

Portalna hipertenzija: stopnje

Skupno ločimo 4 stopnje patologije:

  • 1. stopnja - funkcionalna (začetna);
  • 2. stopnja - zmerna. Spremlja zmerno razširitev žil požiralnika, povečanje vranice in ascites;
  • portalna hipertenzija 3. stopnje - izrazita oblika patologije. Na tej stopnji opazimo izrazite hemoragične in ascitne sindrome;
  • 4. stopnja (zapleteno). Pacient ima krvavitve v požiralniku in želodcu, obstaja gastropatija in spontani bakterijski peritonitis.

Portalna hipertenzija: diagnoza

Vrste diagnoze v bolnišnici Yusupov so naslednje:

  • Ultrazvok: omogoča določitev velikosti vranice, portalnih in nadrejenih mezenteričnih žil. S premerom portalne vene več kot 15 mm in vranico večjo od 7-10 mm lahko portalno hipertenzijo natančno navedemo. Prav tako lahko ultrazvok zazna povečanje jeter in vranice;
  • Dopplerjev ultrazvok: omogoča vam preučevanje strukture krvnih žil, pa tudi merjenje hitrosti pretoka krvi skozi njih;
  • FGDS (fibrogastroduodenoskopija): omogoča odkrivanje krčnih žil na kardijalnem delu želodca in požiralnika, ki povzročajo krvavitev prebavil.

Portalna hipertenzija: zdravljenje

Zdravljenje portalne hipertenzije pri cirozi je usmerjeno v preprečevanje krvavitev. V ta namen je bolniku predpisan somatostatin, propranolol in terlipresin. Jemanje zdravil v kombinaciji s skleroterapijo ali stiskanjem krčnih žil zmanjšuje verjetnost ponovitve krvavitve za polovico.

Učinkovitost skleroterapije pušča približno 80%. Postopek vključuje uvedbo z uporabo endoskopa zdravila somatostatin v poškodovanih žilah. Tako pride do blokade lumena žil in "lepljenja" njihovih sten. Ta metoda zdravljenja velja za klasično..

Kot zdravljenje se uporablja tudi metoda, kot je tamponada požiralnika. Bistvo postopka je napihniti posebno kroglico v požiralniku, da se ustavi krvavitev iz krčne žile. To metodo terapije lahko uporabljate največ en dan, saj je verjetnost razvoja peritonitisa velika.

Kirurgija za portalno hipertenzijo se izvaja v primerih, ko se bolnikovo stanje stabilizira in se delovanje jeter normalizira. Tudi kirurška metoda se kaže z neučinkovitostjo drugih metod zdravljenja..

Izjemno zdravljenje je presaditev jeter. Navedena je v primerih ciroze jeter z dvema predhodnima krvavitvama..

Prognoza je odvisna od stopnje razvoja bolezni, značilnosti glavne patologije, ki je povzročila portalno hipertenzijo, stopnje okvarjenega delovanja jeter, pa tudi od pogostosti in intenzivnosti krvavitve.

Pomembno vlogo pri napovedih igrajo taktike zdravljenja, ki jih je izbral zdravnik. V bolnišnico Jusupov se dnevno sprejema veliko število bolnikov s to diagnozo. Poleg tega se v mnogih primerih bolniki posvetujejo z zdravnikom v naprednih fazah bolezni, kar zaplete načrt zdravljenja.

Portalna hipertenzija: preventiva

Ukrepi za preprečevanje jetrnih bolezni so:

  • popoln pregled z namenom postavitve diagnoze v zgodnjih fazah razvoja jetrnih bolezni in začetka zdravljenja;
  • dosledno izvajanje vseh zdravnikovih priporočil;
  • kompleksna terapija v bolnišnici pod natančnim nadzorom zdravnikov.

Ukrepi za preprečevanje razvoja krvavitev vključujejo:

  • spremljanje funkcij koagulacije;
  • sigmoidoskopija - to je pregled sigmoida in danke, vsako leto;
  • dvakrat na leto fibrogastroduodenoskopija.

Kam iti s portalno hipertenzijo?

Onkologi v bolnišnici Yusupov imajo veliko izkušenj z zdravljenjem portalne hipertenzije. Sodobna medicinska oprema omogoča natančno diagnozo in učinkovito zdravljenje patologije. Zdravniki klinike so rešili življenje ogromnemu številu bolnikov.

Med zdravljenjem izkušeni zdravniki uporabljajo klasične in inovativne tehnike, pri čemer upoštevajo posamezne značilnosti telesa vsakega pacienta. Težava se pregleduje z vseh zornih kotov, morebitna tveganja se stehtajo in šele nato se zdravnik odloči o izbiri optimalne in najučinkovitejše metode zdravljenja.

Zdravje je v vaših rokah. Zaupajte samo strokovnjakom na visoki ravni.

Pokličite bolnišnico Yusupov po telefonu ali se prijavite prek obrazca za registracijo na spletnem mestu. Zdravnik koordinator bo odgovoril na vsa vaša vprašanja..

Portalna hipertenzija: simptomi in zdravljenje

Najpogosteje se portalna hipertenzija razvije kot posledica ciroze. V njenem razvoju obstajata dva glavna dejavnika: odpornost jetrnih žil na normalen pretok krvi in ​​omejitev oskrbe s krvjo v tem organu. Glavni zaplet portalne hipertenzije je krvavitev iz žil, ki se nahajajo v spodnjem delu požiralnika. To je nevarno stanje, ki ogroža življenje bolnika..

Kako prepoznati portalno hipertenzijo, kako diagnosticirati in pravilno zdraviti, ali je mogoče to bolezen popolnoma pozdraviti - odgovore na ta in druga vprašanja najdete v našem članku.

Malo o strukturi jeter in njegovem ožilju

Jetra se oskrbujejo iz jetrne arterije, ki zapusti aorto. Razcepi se na dve veji, nato v manjše žile in sčasoma v kapilare (v jetrih tvorijo nekakšno ekspanzijo - sinusoide). Pokrivajo vse mikroskopske jetrne lobule in jim dostavljajo kisik. Nato se skozi jetrno veno postopoma odvzame kri in odteče v spodnjo veno kavo. Kri vstopa tudi v jetrno veno skozi portalno veno..

Portalna hipertenzija je povezana z drugim obtočilnim sistemom jeter. Ta organ "stopi na poti" krvi, pri čemer odstopa od vranice in dela črevesja in jo nevtralizira. Žilo, ki nosi to kri, se imenuje portal oziroma portal. Krožno križišče je povezano z venskim sistemom požiralnika, želodca in sprednje trebušne stene. Če se torej ciroza razvije v jetrih in njene lobule nadomestijo brazgotinsko (vezivno) tkivo, kri iz portalne vene ne gre v jetra, ampak po obvodnih poteh, kar povzroči njihovo širitev. Žile požiralnika poškodujejo zaužito hrano, zato je pogosto poškodovana portalna hipertenzija. To vodi do glavnega zapleta patologije: krvavitve iz krčnih žil požiralnika.

Razlogi in mehanizem razvoja

Začetna povezava v razvoju portalne hipertenzije je povečanje žilne odpornosti zaradi zmanjšanja premera žil jeter. S cirozo je povečanje žilne odpornosti povezano ne le z anatomsko rekonstrukcijo jeter, ampak tudi z aktivnim zmanjšanjem celic, ki obložijo notranjo vaskularno površino. Pomemben je tudi učinek vazokonstriktorskih dejavnikov - endotelin-1, alfa-adrenergična stimulacija vaskularnih receptorjev in angiotenzin II. Dušikov oksid širi žile, katerih proizvodnja v jetrno spremenjenih jetrih močno zmanjša. Kot rezultat, se arterije v jetrih močno zožijo in pritisk v njih se poveča.

Obstrukcija krvnega pretoka se lahko pojavi na treh ravneh glede jetrnih sinusoidov, pri katerih pride do nevtralizacije strupenih snovi:

  • nad sinusoidi: tromboza portalne vene, shistosomiaza, primarna biliarna ciroza;
  • na ravni sinusoidov: ciroza jeter;
  • pod sinusoidi: infarkt desnega prekata, obstrukcija (tromb) v spodnji voli vene.

Vzroki portalne hipertenzije so podrobneje navedeni v tabeli..

Dejavniki
SuprahepatičniTromboza portalnih ali vranicnih žil

Kongenitalna atrezija (zoženje) ali stenoza portalne vene, ki prenaša kri iz črevesja v jetra

Stiskanje portalne vene s tumorjem notranjega organa

JetrnaSchistosomiasis

Primarna biliarna ciroza

Idiopatska portalna hipertenzija

Nodularna regenerativna hiperplazija (tvorba vozlišč v jetrih)

Mieloproliferativne bolezni (levkemija itd.)

Policistične ali jetrne metastaze

Sarkoidoza ali tuberkuloza

Akutni alkoholni hepatitis

Prirojena fibroza jeter

Preveliko odmerjanje vitamina A

SubhepatičnoTromboza spodnje vene kave

Povečan pretok krvi iz vranice

Drugi pomemben dejavnik pri razvoju portalne hipertenzije je povečanje pretoka krvi. Običajno jo povzročijo povečanje srčnega izpuščaja, znižanje krvnega tlaka in povečanje količine krvi, ki kroži po telesu..

Povišanje tlaka v portalni veni (prenašanje krvi v jetra) se kompenzira s povečanim odtokom krvi skozi kolateralne žile. Običajno se nahajajo na stičišču požiralnika in želodca in se podvržejo razširitvi, njihova stena pa postane tanjša. Torej obstaja grožnja krvavitve.

Dejavniki tveganja za krvavitve iz prebavil:

  • velika velikost krčnih žil;
  • češnjevo rdeče lise na sluznici z EFGDS;
  • ascites;
  • aktivna uporaba alkohola pri ljudeh z alkoholnim hepatitisom;
  • Okužba s Helicobacter pylori;
  • endogena zastrupitev, na primer s sladkorno boleznijo, osteomielitisom in številnimi drugimi boleznimi;
  • poslabšanje koagulacije krvi;
  • nagnjenost k žilnemu spazmu in visokemu krvnemu tlaku.

Razširjenost in napoved portalne hipertenzije

Incidenca portalne hipertenzije ni znana. Njegov glavni razlog - ciroza jeter - je med drugimi vzroki smrti na 10. do 12. mestu.

Višji kot je Child-Pugh razred bolezni, slabša je napoved. Torej je bila pri otrocih s prirojeno patologijo razreda A pogostost krčnih žil požiralnika 40%, pri razredu C pa že 85%. S kompenzirano cirozo so te številke 30%, z dekompenzirano - 70%.

Stopnja krčnih žil je v prvih dveh letih po nastanku bolezni približno 8%, do 6. leta pa že 30%. Tveganje za krvavitev v prvem letu je 30%.

Kar zadeva porazdelitev spola, je 60% bolnikov s portalno hipertenzijo moških, glavni razlog za to pa so alkoholne bolezni in virusni hepatitisi. Pri ženskah pridejo do izraza vensko-okluzivna bolezen in primarna biliarna ciroza. Pri otrocih sta glavna vzroka patologije tromboza portalne vene in sekundarna biliarna ciroza.

Varikozna krvavitev je najpogostejši zaplet, povezan s portalno hipertenzijo. Skoraj 90% bolnikov s cirozo razvije krčne žile, približno 30% krčnih žil pa krvavi. Ocenjena umrljivost v prvi epizodi krvavitev z varikozo je 30-50%.

Po prvi epizodi krvavitve v enem letu se ponovi pri 60-80% bolnikov. Približno 30% jih je smrtnih.

Prispevajte k večji smrtnosti in zapletom portalne hipertenzije:

  • jetrna encefalopatija;
  • aspiracijska pljučnica;
  • odpoved ledvic;
  • sistemske okužbe in sepsa;
  • bakterijski peritonitis;
  • ascites (kopičenje tekočine v trebušni votlini);
  • hepatorenalni sindrom;
  • kardiomiopatija, hipotenzija, motnje srčnega ritma.

Simptomi portalne hipertenzije

Na to stanje je mogoče sumiti, če obstajajo takšni simptomi in znaki:

  • stalna šibkost, utrujenost, slabo počutje;
  • pomanjkanje apetita in izguba teže;
  • nenadna huda krvavitev iz požiralnika;
  • slabost, bruhanje, bolečine in nelagodje v trebuhu in desnem hipohondriju;
  • rumenost kože, oči, sluznic, rjava barva urina;
  • otekanje nog, povečanje trebuha, težje v levem hipohondriju zaradi povečane vranice;
  • razširitev žil okoli popka v obliki "glave Meduze"
  • povečanje prsi in atrofija testisov pri moških;
  • srbeča koža;
  • nagnjenost k modricam in krvavitvam pod kožo;
  • encefalopatija: oslabljen spanec in budnost, oslabljena inteligenca, izguba spomina in komunikacijske sposobnosti, neprimerno vedenje;
  • impotenca;
  • krči v mišicah, tudi v rokah;
  • pordelost dlani in bele lise na nohtih;
  • hemoroidi;
  • dispneja.

Diagnostični postopki

Če obstaja sum portalne hipertenzije, zdravniki predpišejo celovit pregled bolnika.

Laboratorijski testiSplošna analiza krvi

ALT, AST, raven bilirubina in alkalne fosfataze v krvi

Albumin, sečnina, kreatinin

Merjenje sestave plina in pH v krvi

Diagnoza virusnega hepatitisa B in C

Antinuklearna in antimitohondrijska protitelesa

Krvno železo

Ravni ceruloplazmina (pri ljudeh od 3 do 40 let, ki imajo nepojasnjeno jetra, živčni sistem ali duševne bolezni)

Slikovne študijeDupleksna dopplerografija jeter

Angiografija zaradi nejasnega vira krvavitve

PostopkiHistološka biopsija jeter

Hemodinamična meritev gradienta venskega tlaka jeter (HVPG) (obvezna študija za potrditev diagnoze)

Zdravljenje

Portalna hipertenzija je neozdravljiva bolezen. Terapija je namenjena predvsem preprečevanju krvavitev iz prebavil. Pri tej bolezni se uporabljajo zdravila in kirurške operacije. Predpisana dieta z malo natrija.

Zdravilo in endoskopska terapija

Vključuje uporabo beta blokatorjev, najpogosteje propranolola in nadolola. Simvastatin in diuretiki so prav tako indicirani..

Za preprečevanje ponavljajočih se krvavitev uporabljamo skleroterapijo razširjenih žil požiralnika ali njihovo vezavo. Enaki ukrepi se uporabljajo za krvavitve, ki so se že razvile. Hkrati se bolniku predpiše nazogastrična cev za obdobje najmanj 24 ur. Po potrebi se opravi transfuzija krvi.

Operacija

Kirurški poseg za cirozo jeter se izvaja po prvi epizodi krvavitve, če je bila v tem času potrebna transfuzija krvi, se je tlak znižal pod 100 mm RT. Umetnost. ali opazili povečanje srčnega utripa za več kot 100 na minuto.

Vrste kirurških posegov za portalno hipertenzijo:

  • portosistemski šanti;
  • postopki devaskularizacije;
  • ortotopska presaditev jeter - zdravljenje po izbiri pri bolnikih z napredovalo jetrno boleznijo.

Portosistemsko manevriranje

Portosistemski shundi vključujejo vzpostavitev neposredne vaskularne komunikacije med portalno in jetrno veno (mimo jeter) ali komunikacijo ob zatiranju krčnih žil požiralnika. Takšno zdravljenje je učinkovito pri 90% bolnikov. Še vedno obstaja tveganje za razvoj encefalopatije (pri 40-50% bolnikov) in progresivne odpovedi jeter. Postopek izvajamo z masivno krčno krvavitvijo z ascitesom ali z akutnim Budd-Chiarijevim sindromom brez znakov odpovedi jeter.

Selektivni shunts zagotavljajo dekompresijo krčnih žil požiralnika za nadzor krvavitve in hkrati obdržijo portalno hipertenzijo za vzdrževanje krvnega pretoka v jetrih. En primer je distalni splenorenalni shunt; uporablja se predvsem pri bolnikih, ki imajo neobvladujočo krvavitev z dobrim delovanjem jeter. Distalni splenorenalni shunt odvaja kri po kratkih želodčnih venah, vranici in vranici v levo ledvično veno. Ta vrsta šanta zagotavlja boljše dolgotrajno vzdrževanje delovanja jeter, z nižjo pogostostjo encefalopatije (10-15%) v primerjavi s splošnimi šanti. Operacija povzroči ascites zaradi kršitve intraabdominalnega limfnega sistema..

Devaskularizacija

Ta vrsta operacije se redko izvaja. Glavna indikacija zanje je neprekinjena krvavitev iz krčnih žil požiralnika pri bolnikih s trombozo portalne in vranice. Poleg tega bi morale imeti kontraindikacije za obvodne postopke in zabeležiti neučinkovitost endoskopskega in zdravljenja z zdravili.

Operacija je odstranitev krvnih žil, ki oskrbujejo spodnji 5 cm požiralnika in zgornji 2/3 želodca, skupaj z delom požiralnika. Splenektomija se pogosto izvaja hkrati..

Po takšni operaciji se zmanjša tveganje za odpoved jeter in encefalopatijo..

S hudo dilatacijo žil se izvajajo ponavljajoče se krvavitve, poškodbe vsaj 7 cm požiralnika, gastroezofagealna devaskularizacija ali Sugiurjeva operacija. Kirurgi izločajo vse krvne žile, ki preusmerijo kri iz večje ukrivljenosti (zunanji del), pilora (kraj prehoda v dvanajstnik) in 2/3 manjše ukrivljenosti (notranji del) želodca.

Splenektomija

Odtok krvi iz vranice povečuje manifestacije krčnih žil požiralnikov požiralnika in tveganje za krvavitev. Odstranitev tega organa (splenektomija) omogoča učinkovitejšo izvedbo operacije devaskularizacije (glej zgoraj).

Pogost zaplet postopka je tromboza portalne vene (do 20% bolnikov). Portalna hipertenzija po takšni operaciji vztraja, zato se po njej pogosto razvije ascites - kopičenje tekočine v trebušni votlini.

Presaditev jeter

Metoda je indicirana pri bolnikih s končno (končno) stopnjo jetrne bolezni, ki ne pijejo alkohola, v prisotnosti organa darovalca.

Presaditev jeter darovalca odpravlja portalno hipertenzijo, preprečuje krčne krvavitve in pomaga pri odpravljanju ascitesa in manifestacij encefalopatije. To je edino zdravljenje, ki znatno izboljša prognozo za hudo odpoved jeter. Vendar se v večini primerov ta metoda ne uporablja samo za zdravljenje same portalne hipertenzije, saj je osnovna bolezen (najpogosteje ciroza) običajno posledica alkoholizma ali virusnega hepatitisa. Zato bo donatorska jetra čez nekaj časa spet doživela cirotično degeneracijo..

O portalni hipertenziji v programu "Živite zdravo!" z Eleno Malyshevo:

Pediatrični kirurg T. A. Prudnikova govori o portalni hipertenziji pri otrocih:

Portal sindrom hipertenzije

Portalna hipertenzija (sindrom portalne hipertenzije) je patološko stanje, ki ga povzroči znatno povečanje tlaka v sistemu portalne vene, ki je ena glavnih žil jeter. Do tega vodi veliko razlogov, vendar so najpogostejša ciroza jeter, vaskularne patologije jeter, dekompenzirano srčno popuščanje in veliko manj šistosomatoze. Ker so jetra organ z najbolj množičnim krvnim obtokom (sistem portalne vene in jetra lahko odlagajo do polovice celotnega krvnega volumna), je preobremenjenost znotraj tega parenhimskega organa in bližnjih tkiv preplavljena s posledicami za celotno telo.

Bolezen je nevarna tudi z grozljivimi zapleti v obliki jetrne encefalopatije, prekrvavitvenih motenj, endogene intoksikacije, krčnih žil požiralnika, grozečih notranjih krvavitev, motenega pretoka krvi iz črevesja - to je le majhen del tistega, kar je lahko posledica povečanja tlaka v portalni veni. Pozitivno dejstvo je, da se v večini primerov patologija razvija počasi in poteka kronično, zdravniki pa imajo dovolj časa za pomoč.

Strupena poškodba možganov vodi v encefalopatijo - bolnik ima slabo artikulacijo, odgovarja na neustrezna vprašanja, se ne spomni dobro, dolgo razmišlja o preprostih vprašanjih, pogosto ne razume pomena povedanega.

Etiologija in patogeneza

Kaj je portalna hipertenzija? Da bi razumeli proces nastajanja patologije, bi morali vedeti, da je portalna vena ena največjih in najpomembnejših žil telesa. Anastomoze so povezane z veno kavo, gosto kapilarno mrežo jeter in jetrnimi žilami. Povišanje tlaka v njej vodi do zvišanja tlaka v vseh venah trebušne votline, safenusnih venah, v posodah vranice (hipertenzijo običajno spremlja splenomegalija - povečanje vranice), pojav nevnetnega izliva v trebušno votlino zaradi prevlade hidrodinamičnega krvnega tlaka nad onkotskim tlakom voda v žilni postelji.

Glavni etiološki dejavniki, ki vodijo do hipertenzije v bazenu portalne vene, so:

  1. Hepatitis katere koli etiologije - vodi do množičnega vnetja jetrnega parenhima, razvoja adhezij, zmanjšanja območja učinkovitega prehoda krvi skozi jetrne lobule. Če vnetje napreduje, opazimo nekrozo hepatocitov in na njihovem mestu se oblikuje nesposobno krožiti in deluje samo strukturno (vendar ne funkcionalno) vezivnega tkiva - ciroza.
  2. Ciroza jeter - lahko jo povzročijo virusi, bakterije, invazije, pogosto najdemo alkoholno cirozo. Ko večino parenhima nadomesti vlaknato tkivo, jetra prenehajo delovati s polno močjo, medtem ko se pretok krvi ne zmanjša. Gosta struktura ne prenese potrebnega volumna, tlak v portalni veni pa se poveča.
  3. Maščobna hepatoza ali maščobna degeneracija jeter - mehanizem razvoja je podoben cirozi, edina razlika je v tem, da je namesto vlaknatega tkiva notranjost organa nadomeščena z maščobnim tkivom. Prav tako zmanjšuje učinkovito območje organa in moti prehod krvi skozi akine.
  4. Bolezni, ki zmanjšujejo lumen portalne vene - tromboembolična stanja, prirojene vaskularne nepravilnosti, tumorji, zožijo lumen vene.
  5. Portalna fibroza jeter.

Pomembno diagnostično merilo je tako imenovana glava meduze - povečanje safenusov sprednje trebušne stene, kontrast sinusnemu venskemu vzorcu sprednje trebušne stene.

Bolezen se razvije v več stopnjah, pri čemer kritično vlogo igra povečanje tlaka znotraj samih jeter, povečanje žilne odpornosti v sinusoidih in terminalnih venulih ter jetrnih segmentih. Pomembno vlogo igrajo biokemična poškodba jeter z razpadi in zastoji, biološko aktivne snovi venske krvi, zlasti propadajoči hemoglobin, pa tudi otekanje hepatocitov (jetrnih celic).

Telo je sposobno za nekaj časa učinkovito kompenzirati počasen patološki proces, ko se krvni obtok izvaja po obvoznih poteh - shunts ali kolateral. Potem pa preplav portokavalskih in portosistemskih anastomoz povzroči varikozno otekanje teh žil in drugih žil v bazenu, ascites in krvavitev. Zaradi dejstva, da prekrvavitev obide jetra in je glavni organ, ki čisti kri tujih snovi (pa tudi izdelkov notranje presnove, ksenobiotikov - alkohola, drog itd.), Vse te snovi dobijo v prosti obtok in nato v ciljne organe, zlasti možgane. Tako se zastrupitev telesa povečuje..

Nevarne so tudi motnje, ki vplivajo na presnovo beljakovin, čeprav niso primarne - jetra sintetizirajo največjo količino beljakovin v telesu, zato se s svojimi boleznimi zniža raven beljakovin v krvi, s tem pa onkotski tlak, nespecifična imunost in sposobnost krvi za strjevanje hemostaze (koagulacija ) Ločeno je treba izpostaviti povečanje vranice, ki je pogosto povezano s povečanjem njegove funkcije (hipersplenizem), kar je povezano z anemijo in trombocitopenijo.

Pogost znak portalne hipertenzije je notranja krvavitev, ki se pojavi nenadoma, brez očitnega razloga. Zaradi krvavitve pacienti pogosto prvič poiščejo zdravniško pomoč.

Razvrstitev

Splošno sprejeta klasifikacija upošteva pogoje, ki lahko povzročijo hipertenzijo v sistemu portalnih žil:

  1. Suprahepatična - povzročena s trombozo (obstrukcijo) vranice ali portalne vene, kar vodi do kopičenja krvi v portalni veni skozi najbližjo anastomozo. V to vrsto spadajo tudi prirojene patologije, kot je ateroiovenska fistula..
  2. Jetrna - glede na jetrni sinus ločimo tri vrste: presinusoidno, sinusoidno (cirotično) in postinusoidno (zaradi jetrno veno-okluzivne bolezni). S to obliko bolezni jetra sama povzročajo stagnacijo..
  3. Ekstrahepatična - pogostejša pri otrocih v kontekstu Budd-Chiarijevega sindroma, ki se manifestira s trombozo jeter, veno obliteriranje endoflebitisa ali srčno patologijo v obliki povečanja hidrodinamičnega tlaka v njenih prekatih in zmanjšanja učinkovitega obsega srca.

Obdobja

Klinika razlikuje 4 stopnje patologije, odvisno od resnosti manifestacij:

  • začetna, je tudi funkcionalna stopnja - značilna je rahlo zvišanje tlaka v portalni veni, ki se lahko čez nekaj časa zmanjša; lezije ciljnih organov niso;
  • stopnja 1, zmerna ali kompenzirana - v tem času se telo še vedno spopade s pretokom krvi s pomočjo okroglih kolateral. Žile požiralnika so rahlo razširjene, ascites je odsoten, možna je rahla splenomegalija;
  • stopnja 2, huda - značilna je splenomegalija, obilje kliničnih znakov, zlasti edematozni sindrom, ascites, krvavitev;
  • stopnja 3, zapleteno - hipertenzijo dopolnjujejo krvavitve iz žil požiralnika, želodca, rektuma, hemoroidnih žil; možna je huda anemija Je stanje terminala.

Glavna metoda kirurškega zdravljenja portalne hipertenzije je ustvarjanje umetnih shuntov za zmanjšanje tlaka portalne vene.

Simptomi portalne hipertenzije

Znaki bolezni se razlikujejo glede na kompenzacijo, ki je značilna za določenega pacienta, absolutno vrednost tlaka v portalni veni in prisotnost zapletov.

Prve manifestacije patologije so ponavadi prebavne motnje, nadutost, ohlapna blata, bolečine v levem in desnem predelu epigastrija, občutek napihnjenosti in prepolnega trebuha. Značilna je tako imenovana jetrna šibkost, utrujenost, zaspanost.

Kasneje se odkrije splenomegalija, ki jo določimo s palpacijo. Povečana vranica lahko povzroči bolečino, pritiska na okoliške organe, preseže njeno delovanje, z veliko hitrostjo uniči trombocite in eritrocite in s tem povzroči anemijo in trombocitopenijo (torej imenovanje splošnega in biokemičnega krvnega testa). Nezadostno število oblikovanih elementov kaže na napredovanje postopka.

Pomembno diagnostično merilo je tako imenovana glava meduze - povečanje safenoznih žil sprednje trebušne stene in kontrast sinusnega venskega vzorca sprednje trebušne stene. Pogosto ta simptom spremlja ascites, ki ga je mogoče določiti z metodo nihanja, ko zdravnik na eni strani trese trebušno steno, z drugo roko pa občuti gibanje valovanja, tekočine. Navzven se ascites manifestira s povečanjem trebuha, s pridobitvijo okrogle oblike.

Pogost znak portalne hipertenzije je notranja krvavitev, ki se pojavi nenadoma, brez očitnega razloga. Zaradi krvavitve pacienti pogosto prvič poiščejo zdravniško pomoč. To je lahko krvavitev iz žil požiralnika (rdeča, lahka kri), želodca (kri v stiku s klorovodikovo kislino želodčnega soka postane barva kavne podlage), hemoroidi. To stanje zahteva operativni poseg.

Bolezen se razvija v več stopnjah, pri čemer kritično vlogo igra povečanje tlaka znotraj samih jeter, povečanje žilne odpornosti v sinusoidih in terminalnih venulih ter jetrnih segmentih.

Pacient ima splošno distrofijo (značilen tip takšnih bolnikov je želodec nesorazmerno povečan zaradi ascitesa na ozadju tankih rok in nog), zmanjšanje mišične mase in mišična oslabelost. Strupena poškodba možganov vodi v encefalopatijo - bolnik ima slabo artikulacijo, odgovarja na neustrezna vprašanja, se ne spomni dobro, dolgo razmišlja o preprostih vprašanjih, pogosto ne razume pomena povedanega.

Diagnostika

Diagnoza bolezni je večstopenjska, v odsotnosti resnih zapletov se skupaj z zdravljenjem opravi na terapevtskem oddelku, in če obstajajo, v operaciji. Najprej zdravnik opravi pregled, analizira stanje kože, safene vene trebuha, splošen pogled na njegovo sprednjo steno. Potem nastane palpacija in tolkala - išče prosto tekočino v trebušni votlini, palpira površino in rob jeter, vranice. S to patologijo so trdni, gosti, ostri, včasih boleči. Po fizičnem pregledu se odpravijo na instrumentalne in laboratorijske preglede..

Uporablja se radiografija s kontrastom - na ta način lahko ocenite stanje krvnega pretoka v jetrih. V nekaterih primerih se zatečejo k scintigrafiji jeter, ta metoda je podobna radiografiji, le radiofarmacevtski se uporablja kot kontrast.

Informativna metoda je ultrazvok trebuha, ki vam omogoča, da ocenite velikost, strukturo, ehogenost jeter, vranice in bližnjih žil. Ultrazvočni znak hipertenzije je povečanje premera jetrnih žil, portalne in venske kave. Če ultrazvok kombinirate z dopleplerografijo, obstaja možnost natančne ocene pretoka krvi in ​​hemodinamičnih stanj v določenih žilah.

Prve manifestacije patologije so ponavadi prebavne motnje, nadutost, ohlapna blata, bolečine v levem in desnem predelu epigastrija, občutek napihnjenosti in polnost trebuha.

Obvezne študije so FGDS (fibrograstroduodenoskopija), sigmoidoskopija. Endoskopske metode vam omogočajo, da ocenite stopnjo poškodbe žil notranjih organov, njihovo otekanje, tveganje za krvavitev.

Laboratorijski pregled vključuje poleg klinične analize krvi še študijo koagulogramov, markerjev hepatitisa, ALT, encimov AST, njihovo razmerje, LDH različnih frakcij, serumske imunoglobuline.

Zdravljenje portalne hipertenzije

Zdravljenje se začne z uporabo farmakoloških zdravil, katerih delovanje je usmerjeno v odstranjevanje proste tekočine iz telesa, razširitev lumena krvnih žil in izboljšanje hemodinamike. V ta namen so predpisani zaviralci beta (Atenolol, Nebivolol), diuretiki (Furosemid, Lasix), zaviralci ACE (Captopril, Lisinopril), glikozaminoglikani. Kadar je krvavitev predpisana Telipressin ali vazopresin.

Ključnega pomena je zdravljenje osnovne bolezni, ki je povzročila hipertenzijo..

V nekaterih primerih je terapevtski učinek nezadosten, zato je potrebna operacija. Praviloma se operacija tako pri odraslih kot pri otrocih izvaja z laparoskopsko metodo.

Pozor! Šokantna vsebinska fotografija.
Za ogled kliknite na povezavo..

Da bi ustavili notranje krvavitve, se zatečejo k endoskopski skleroterapiji, pri kateri v posodo vbrizgajo zdravilo, kar povzroči lepljenje žilnih sten. Ta manipulacija ima zdravniške preglede, kar kaže na njeno visoko učinkovitost. Prav tako se v primeru krvavitve izvede ligacija posode, to je ligata na krvavitveno veno.

S hudim ascitesom se izvaja laparocenteza - odstranjevanje proste tekočine iz trebušne votline.

Najpogostejši smrtonosni dejavnik je notranja krvavitev; ta zaplet predstavlja več kot 50% smrti s to patologijo..

Glavna metoda kirurškega zdravljenja portalne hipertenzije je ustvarjanje umetnih šantov za zmanjšanje tlaka v portalni veni. Morda nalaganje umetnih portokavskih ali mezenterikalnih anastomoz, skozi katere bo šla kri naokoli. Na žalost funkcionalnosti jeter ni mogoče obnoviti z nobeno od obstoječih metod, zato so vse operacije paliativne.

Napoved

Pričakovana življenjska doba bolnikov s to patologijo je v povprečju 10–15 let po operaciji, da se naložijo umetne anastomoze. Glede na obseg škode je to precej visoka številka. To obdobje se lahko podaljša z ustreznim preprečevanjem zapletov, podporno terapijo, rednimi zdravniškimi pregledi..

Klinična priporočila so normalizacija dnevnega režima in prehrane. Treba je omejiti uporabo soli in drugih izdelkov, ki zvišujejo krvni tlak. Pomembno je tudi spremljati količino zaužite tekočine, ne prekoračite priporočene količine (ki jo določi zdravnik posebej). Težka vadba je strogo prepovedana.

Najpogostejši smrtonosni dejavnik je notranja krvavitev; ta zaplet predstavlja več kot 50% smrti s to patologijo..

Video

Ponujamo vam, da si ogledate video na temo članka.

Zdravljenje portalne hipertenzije. 1. del

STRATEŠKA TERAPEVTSKA DEJAVNOST

Krčne žile požiralnika in želodca z recidivi ali grožnjo krvavitve iz njih veljajo za glavni zaplet portalne hipertenzije, ki zahteva aktivno (najpogosteje kirurško) zdravljenje, saj vsak ponovitev krvavitve požiralnika in želodca poleg neposredne grožnje za življenje bolnika povzroči znatno poslabšanje delovanja jeter oz. pogosto do razvoja odpovedi jeter, encefalopatije in ascitesa.

Trenutno obstajajo trije temeljni pristopi k preprečevanju krvavitev iz krčnih žil požiralnika in želodca ter njihovo preprečevanje.
Prva - vključuje dekompresijo portalnega sistema z uporabo portocaval bypass-a. V ta namen se uporabljajo različne vrste vaskularnih portokavalnih anastomoz, vključno s transjukularnim portosistemskim shuntom (TIPS).
Drugi pristop je disociacija portokavskih povezav na območju krčnih žil požiralnika in želodca z uporabo različnih kirurških operacij. To je lahko devaskularizacija požiralnika in želodca, transsekcija požiralnika, utripanje in ligacija žil v predelu ezofagokarda, resekcija požiralnika in želodca, pa tudi »minimalno invazivni« posegi: endoskopska skleroterapija ali ligacija krčnih žil, venska endoskularna embolizacija, endovaskularna embolizacija. Namen teh operacij je prekiniti pretok krvi v venah, ki se nahajajo v kardioezofagealni regiji, in pretok krvi po njih.
Tretja - je zmanjšati portalni tlak z uporabo drog. V tem primeru naj bi ohranil pomemben gradient tlaka med portalom in jamarskim sistemom.

Vse te metode zdravljenja so paliativne narave: niso namenjene zdravljenju osnovne bolezni, temveč odpravi enega glavnih simptomov portalne hipertenzije - krvavitve iz krčnih žil požiralnika in želodca. Edino radikalno zdravljenje hipertenzije v sistemu portalne vene pri bolnikih z dekompenzirano cirozo jeter je njegova presaditev..

ZDRAVLJENO ZDRAVLJENJE

Medicinska profilaksa krvavitev iz krčnih žil požiralnika in želodca

Trenutno se za preprečevanje krvavitev iz krčnih žil požiralnika in želodca pri bolnikih s cirozo jeter uporabljajo neselektivni β-zaviralci: propranolol, anaprilin, nodolol itd. Ta zdravila vodijo do zmanjšanja portalnega tlaka zaradi zmanjšanja srčnega izpuščaja in zmanjšanja pulza. Bradikardija zniža tlak v portalni veni za 25% in zmanjša tveganje za krvavitev za 20-30%. Odmerek zdravila se izbere posamično. Morda kombinirana uporaba β-zaviralcev in nitratov. Če obstajajo kontraindikacije za uporabo zaviralcev β, se nitrati z dolgim ​​delovanjem uporabljajo za zmanjšanje portalnega tlaka. Pri bolnikih z ekstrahepatično hipertenzijo se takšna profilaksa ne izvaja..

OPERACIJA

Krvavitve iz krčnih žil požiralnika in želodca so glavni vzrok smrti pri bolnikih s portalno hipertenzijo, zato je zdravljenje in preprečevanje te manifestacije bolezni glavna indikacija za kirurški poseg.

Pri bolnikih s cirozo jeter je preventivno kirurško zdravljenje indicirano le z jasno grožnjo krvavitve, tj. s krčnimi žilami požiralnika in želodca II-III stopnje s pojavi vaskulopatije in ezofagitisa. Pri bolnikih z krčnimi žilami I in II stopinj, vendar brez kršitev trofične sluznice, se kirurško zdravljenje ne izvaja. Takšne bolnike opazujemo z letnim endoskopskim nadzorom..

Pri ekstrahepatični portalni hipertenziji so indikacije za profilaktično kirurško zdravljenje lahko širše, saj uspešna portokavalna bypass operacija vodi k ozdravitvi teh bolnikov, verjetnost tehničnega zaključka bypass operacije s to patologijo pa je večja v mladosti, v zgodnjih fazah patološkega procesa.

Odporni ascites pri portalni hipertenziji lahko štejemo tudi za indikacijo za kirurško zdravljenje, saj je kakovost življenja teh bolnikov izjemno nizka, nadaljnje konzervativno zdravljenje pa je neuporabno. Ker je v večini primerov trdovratni ascites znak dekompenzacije ciroze, je tveganje za velike operacije izjemno veliko. Prednost imajo paliativni kirurški posegi, ki tem bolnikom olajšajo življenje..

Izbor bolnikov s hipertenzijo v sistemu portalne vene za različne kirurške posege je zelo ključen trenutek. Bolniki z ekstrahepatično portalno hipertenzijo redko potrebujejo posebno predoperativno pripravo, zaradi ohranjanja funkcionalne sposobnosti jeter. Toda pri hipertenziji, ki se je pojavila drugič kot posledica bolezni krvnega sistema ali trombofilije, obstaja veliko tveganje za trombotične ali hematološke zaplete, ki jih je treba upoštevati pri predoperativni pripravi. V takih situacijah se izvaja skupaj s hematologi (citostatična terapija za mieloproliferativne bolezni in antikoagulant za preprečevanje trombotičnih zapletov).

Druga klinična situacija pri bolnikih s cirozo in portalno hipertenzijo. Izbira ustrezne kirurške pomoči in napoved rezultatov kirurškega zdravljenja takšnih bolnikov sta tesno povezana z natančnejšo objektivizacijo globine poškodbe jetrnega parenhima, oceno rezervnih zmožnosti jeter in telesa kot celote. Kljub določenim pomanjkljivostim se sistem za napovedovanje po Child-Pughu šteje za najbolj praktičen in primeren (glej zgoraj). Njena pomanjkljivost je podcenjevanje merila "prehranskega statusa" in samovoljnosti uporabljenega točkovnega sistema. Pri odločanju za operacijo je treba poleg meril po Child-Pughu določiti aktivnost procesa glede na glavne encime za citolizo (ACT, ALT), resnost holestaze in stanje parametrov centralne hemodinamike.

Glede na klasiko po Child-Pughu večina raziskovalcev meni, da je mogoče in primerno uporabiti kirurško metodo zdravljenja pri bolnikih s funkcionalnimi razredi A in B. Pri dekompenzirani jetrni cirozi (razred C) je tveganje za operacijo izjemno veliko in če pride do krvavitev iz krčnih žil, je prednost minimalno invazivna ali konzervativna metode zdravljenja.

PREOPERATIVNA PRIPRAVA

Predoperativna priprava bolnikov s portalno hipertenzijo v primeru ciroze vključuje normalizacijo funkcij prizadetega organa, izboljšanje presnovnih procesov, zmanjšanje ali odpravo resnosti kliničnih manifestacij glavnih simptomov bolezni. Kompleks terapevtskih ukrepov je sestavljen iz splošnih in specializiranih metod terapije.

Splošna navodila za zdravljenje:
• infuzijsko transfuzijsko zdravljenje s transfuzijo krvnih pripravkov (albumina, plazme, eritrocitne mase), glukozno-solnih raztopin, namenjenih popravljanju presnovnih motenj in anemije;
• srčna terapija ob prisotnosti znakov srčnega popuščanja;
• vitaminska terapija (zdravila skupine B);
• lokalna in splošna terapija vnetnih lezij sluznice požiralnika in želodca;
• kratek potek hormonske terapije z aktivnim procesom v jetrih (intravensko: prednizon v odmerku 150-200 mg / dan, čemur sledi zmanjšanje odmerka med tednom na 30 mg).

Specializirane metode predoperativne priprave:
• diuretična terapija pod nadzorom vodne bilance pri edematozno-ascitnem sindromu;
• medicinska profilaksa grožnje krvavitve iz krčnih žil (β-zaviralci, nitrati);
• zdravljenje latentne ali klinično navidezne jetrne encefalopatije (laktulozni pripravki, ornitin intravensko ali oralno);
• antioksidativna terapija;
• presnova s ​​hranilnimi snovmi, namenjena odpravljanju pomanjkanja beljakovin in energije in večjih presnovnih motenj.

Posebnost presnove s presnovo s hranili je povezana s potrebo po uporabi vira amino dušika, v katerem se zmanjša delež aromatskih aminokislin (fenilalanin, tirozin in triptofan) in poveča vsebnost aminokislin z razvejeno stransko verigo (levcin, izolevcin, valin). Za parenteralno prehrano uporabljamo presnovno prilagojene mešanice aminokislin, na primer 5 in 8% raztopino aminosteril-Hepa ali 10% raztopino aminoplazmal-Hepa. Za zdravljenje hepato-portalne encefalopatije lahko uporabimo formulacije parenteralne aminokisline: ornitin. Za namene enteralne korekcije presnovnih motenj se uporabljajo Hepatonutril (Španija), Falkamin (Nemčija), Nutricom-hepa (Nemčija), Nutrigep (CIIIA), Fresubin-Hepa (Nemčija), pa tudi domača zdravilo - hepencefamin.

Medtem ko ohranjamo možnost prehranjevanja skozi usta ali med prehodom iz sonde na oralno prehrano, se kot dodatki k naravni hrani uporabljajo hemijski, laktostrični (Nemčija), ki vsebujejo minerale, elemente v sledeh in vitamine..

Zmanjšana toleranca do nalaganja beljakovin in prisotnost znakov latentne ali shunt encefalopatije zahtevata poleg prehrane imenovanje specializiranih beljakovinskih in aminokislinskih modulov Hepamine Special (Rusija) ali Falkamine Pellets (Nemčija). To zdravljenje lahko dopolnimo z uporabo peroralne oblike ornitina ali z dajanjem laktuloznih pripravkov..

Če zaradi predoperativne priprave ne dobimo opaznega terapevtskega učinka, je treba ponovno oceniti rezervno zmogljivost pacienta s cirozo jeter in povezati s tveganjem načrtovane operacije. Če imate dvome o dopustnosti predlaganega kirurškega posega, opustite načrtovano operacijo v korist manj travmatičnega dodatka in nadaljujte s korektivno terapijo.

A.K. Eramishancev, A.G. Scherzinger, E.A. Kitsenko

Portalna hipertenzija

Portalna hipertenzija je sindrom, ki se razvije zaradi motenega pretoka krvi in ​​povečanega krvnega tlaka v bazenu portalne vene. Za portalno hipertenzijo so značilne dispepsija, krčne žile požiralnika in želodca, splenomegalija, ascites in krvavitve iz prebavil. V diagnostiki portalne hipertenzije vodilno mesto zasedajo rentgenske metode (rentgenski požiralnik in želodec, kavografija, portografija, mezenterikografija, splenoportografija, celiakografija), perkutana splenomanometrija, endoskopski ultrazvok, ultrazvok itd. Radikalno zdravljenje portalne hipertenzije je kirurško (uporaba anatosta, anamostaca, anastaca, anamosta, anamosta, anamosta, anamosta, anamos, pormostasta, anamosta, anamos, pormostasta, anamosta, anamosta, anamosta, anamosta, anamosta, anamosta, anamos, porto, hipotenzija, vodilno zdravljenje, anatomska analiza, portografska hipertenzija, vodilno mesto zasedajo rentgenske metode (rentgen požiralnika in želodca, kavografija, portografija, mezenterikografija, splenoportografija, celiakografija), perkutana splenomanometrija, endoskopski ultrazvok, ultrazvok itd. mezenterično-kavalna anastomoza).

ICD-10

Splošne informacije

Portalna hipertenzija (portalna hipertenzija) se nanaša na patološki simptomski kompleks zaradi povečanega hidrostatskega tlaka v portalni veni in povezan z motenim venskim krvnim pretokom različnih etiologij in lokalizacij (na ravni kapilar ali velikih žil portalnega bazena, jetrnih žil, spodnje vene kave). Portalna hipertenzija lahko zaplete potek številnih bolezni v gastroenterologiji, vaskularni kirurgiji, kardiologiji, hematologiji.

Vzroki

Etiološki dejavniki, ki vodijo do razvoja portalne hipertenzije, so raznoliki. Glavni vzrok je velika poškodba jetrnega parenhima zaradi jetrnih bolezni:

Določeno vlogo igrajo strupene poškodbe jeter v primeru zastrupitve s hepatotropnimi strupi (droge, gobe itd.). Bolezni vaskularne geneze lahko privedejo do razvoja portalne hipertenzije:

  • tromboza, prirojena atrezija, stiskanje tumorja ali stenoza portalne vene
  • tromboza jetrnih žil s Budd-Chiarijevim sindromom
  • povečan pritisk v desnem srcu z restriktivno kardiomiopatijo, zoževanjem perikarditisa.

V nekaterih primerih je razvoj portalne hipertenzije lahko povezan s kritičnimi stanji med operacijami, poškodbami, obsežnimi opeklinami, DIC, sepso. Neposredni razrešujoči dejavniki, ki spodbudijo razvoj klinične slike portalne hipertenzije, so pogosto okužbe, krvavitve iz prebavil, množična terapija s pomirjevali, diuretiki, zloraba alkohola, odvečni živalski beljakovine v hrani, operacije.

Patogeneza

Glavni patogenetski mehanizmi portalne hipertenzije so prisotnost ovir za odtok portalne krvi, povečanje volumna portalnega pretoka krvi, povečana odpornost vej portalne in jetrne vene, odtok portalne krvi po sistemu kolateral (potrottaval anastomoz) v centralne vene.

V kliničnem poteku portalne hipertenzije lahko ločimo 4 stopnje:

  • začetno (funkcionalno)
  • zmerna (kompenzirana) - zmerna splenomegalija, rahlo razširjanje žil požiralnika, ascites je odsoten
  • huda (dekompenzirana) - hudi hemoragični sindromi edematoznega ascitesa, splenomegalija
  • portalna hipertenzija, zapletena s krvavitvami iz krčnih žil požiralnika, želodca, rektuma, spontani peritonitis, odpoved jeter.

Razvrstitev

Glede na razširjenost območja visokega krvnega tlaka v portalnem ležišču ločimo skupno (pokriva celotno vaskulaturo portalnega sistema) in segmentno portalno hipertenzijo (omejeno z motenim pretokom krvi skozi vranico, ob ohranjanju normalnega krvnega pretoka in tlaka v portalni in mezenterični veni)..

Glede na lokalizacijo venskega bloka razlikujemo predhepatično, intrahepatično, posthepatično in mešano portalno hipertenzijo. Različne oblike portalne hipertenzije imajo svoje vzroke..

  1. Razvoj prehepatične portalne hipertenzije (3-4%) je povezan z motenim pretokom krvi v portalnih in vranicnih venah zaradi njihove tromboze, stenoze, stiskanja itd..
  2. Struktura intrahepatične portalne hipertenzije (85-90%) razlikuje med presinusoidnim, sinusoidnim in postinusoidnim blokom. V prvem primeru se pred sinusoidnimi kapilarami pojavi ovira za intrahepatični krvni pretok (pojavi se s sarkoidozo, shistosomiazo, alveokokozo, cirozo, policistizo, tumorji, nodularno transformacijo jeter); v drugem - v samih jetrnih sinusoidih (vzroki so tumorji, hepatitis, ciroza); v tretjem - zunaj jetrnih sinusoidov (razvija se z alkoholno boleznijo jeter, fibrozo, cirozo, venookluzivno jetrno boleznijo).
  3. Posthepatično portalno hipertenzijo (10–12%) povzročajo Budd-Chiarijev sindrom, konstriktivni perikarditis, tromboza in stiskanje spodnje votline vene ter drugi vzroki. Pri mešani obliki portalne hipertenzije pride do kršitve krvnega pretoka tako v zunajpetičnih žilah kot v samih jetrih, na primer s cirozo in trombozo portalne vene.

Simptomi portalne hipertenzije

Najzgodnejši klinični pojav portalne hipertenzije so dispeptični simptomi: nadutost, nestabilna blata, občutek polnosti želodca, slabost, slab apetit, bolečina v epigastriju, desni hipohondrij, iliakalni predel. Videz šibkosti in utrujenosti, izguba teže, razvoj zlatenice.

Včasih splenomegalija postane prvi znak portalne hipertenzije, katere resnost je odvisna od stopnje obstrukcije in pritiska v portalnem sistemu. Hkrati velikost vranice postane manjša po krvavitvah iz prebavil in zmanjšanju tlaka v bazenu portalne vene. Splenomegalijo lahko kombiniramo s hipersplenizmom - sindromom, za katerega so značilne anemija, trombocitopenija, levkopenija in se razvije kot posledica povečanega uničenja in delnega odlaganja krvnih celic v vranici.

Za ascites s portalno hipertenzijo je značilen vztrajen potek in odpornost na tekočo terapijo. Hkrati je opaziti povečanje volumna trebuha, otekanje gležnjev, pri pregledu trebuha je v prednji trebušni steni vidna mreža razširjenih žil v obliki "glave meduze".

Zapleti

Značilne in nevarne manifestacije portalne hipertenzije so krvavitve iz krčnih žil požiralnika, želodca in danke. Krvavitve iz prebavil se razvijejo nenadoma, so obilne, nagnjene k ponovitvi, hitro vodijo v razvoj posthemoragične anemije. S krvavitvami iz požiralnika in želodca, krvavim bruhanjem, meleno; s hemoroidno krvavitvijo - sproščanje rdeče krvi iz rektuma. Krvavitve s portalno hipertenzijo lahko izzovejo rane na sluznici, zvišanje intraabdominalnega tlaka, zmanjšanje strjevanja krvi itd..

Diagnostika

Temeljita anamneza in klinična slika ter kombinacija instrumentalnih študij omogočajo razkritje portalne hipertenzije. Pri pregledu bolnika so pozorni na prisotnost znakov kolateralne cirkulacije: razširitev žil trebušne stene, prisotnost zvitih žil v bližini popka, ascites, hemoroidi, popkovna kila itd..

  1. Laboratorijski kompleks. Obseg laboratorijske diagnostike za portalno hipertenzijo vključuje preučevanje klinične analize krvi in ​​urina, koagulograma, biokemičnih parametrov, protiteles proti virusom hepatitisa, serumskih imunoglobulinov (IgA, IgM, IgG).
  2. Roentgenografija. Kompleks rentgenske diagnostike uporablja kavografijo, portografijo, angiografijo mezenteričnih žil, splenoportografijo, celiakografijo. Te študije nam omogočajo, da ugotovimo stopnjo blokade portalnega krvnega pretoka in ocenimo možnost uvedbe vaskularnih anastomoz. Stanje krvnega pretoka jeter se lahko oceni s statično scintigrafijo jeter..
  3. Sonografija Ultrazvok trebušne votline je potreben za odkrivanje splenomegalije, hepatomegalije, ascitesa. S pomočjo dopplerometrije žil jeter ocenimo velikosti portalnih, vranicnih in nadrejenih mezenteričnih žil, katerih širitev omogoča presojo o prisotnosti portalne hipertenzije.
  4. Funkcionalne raziskave. Da bi registrirali tlak v portalnem sistemu, se zatečejo v perkutano splenomanometrijo. S portalno hipertenzijo lahko pritisk v vranici doseže 500 mm vode. stoletja, medtem ko običajno ni več kot 120 mm vode. st.

Pregled bolnikov s portalno hipertenzijo zahteva obvezno ezofagoskopijo, FGDS, sigmoidoskopijo, s katero lahko zaznamo krčne žile prebavil. Včasih se namesto endoskopije opravi rentgenski požiralnik požiralnika in želodca. Za pridobitev morfoloških rezultatov, ki potrjujejo bolezen, ki je privedla do portalne hipertenzije, se po potrebi uporabi biopsija jeter in diagnostična laparoskopija..

Zdravljenje portalne hipertenzije

Terapevtske metode za zdravljenje portalne hipertenzije se lahko uporabljajo le v fazi funkcionalnih sprememb intrahepatične hemodinamike. Pri zdravljenju portalne hipertenzije uporabljamo naslednje:

  1. Farmakoterapija: nitrati (nitroglicerin, izosorbid), β-blokatorji (atenolol, propranolol), zaviralci ACE (enalapril, fosinopril), glikozaminoglikani (sulodeksid) itd..
  2. Endoskopske manipulacije. Pri akutni krvavitvi iz krčnih žil požiralnika ali želodca se zatečejo k svoji endoskopski ligaciji ali skleroterapiji. Z neučinkovitostjo konzervativnih posegov je indicirano utripanje krčnih žil skozi sluznico.
  3. Kirurško zdravljenje. Glavne indikacije za kirurško zdravljenje portalne hipertenzije so krvavitve iz prebavil, ascites, hipersplenizem. Operacija vključuje uporabo vaskularne portokavalne anastomoze, ki vam omogoča, da ustvarite obvodno anastomozo med portalno veno ali njenimi pritoki (superiorna mezenterična, vranica) in spodnjo votlino ali ledvično veno. Glede na obliko portalne hipertenzije se lahko izvede direktna portokavalna bypass operacija, mezenterični kavalni bypass operativni poseg, selektivna splenorenalna bypass operacija, transjugularna intrahepatična portosistemska operacija bypass, zmanjšanje krvnega pretoka vranice, splenektomija.
  4. Paliativni posegi. Paliativni ukrepi za dekompenzirano ali zapleteno portalno hipertenzijo lahko vključujejo trebušno drenažo, laparocentezo.

Napoved

Prognoza za portalno hipertenzijo je posledica narave in poteka osnovne bolezni. Pri intrahepatični obliki portalne hipertenzije je izid v večini primerov neugoden: smrt bolnikov nastopi zaradi obsežne krvavitve iz prebavil in odpovedi jeter. Ekstrahepatična portalna hipertenzija ima bolj benigni potek. Nalaganje vaskularnih portokavalnih anastomoz lahko včasih podaljša življenje za 10-15 let.

Pomembno Je, Da Se Zavedajo Vaskulitis