Sistemska skleroderma: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Pove Evgenij Žiljev,

Prof. Dr. Med., Zdravnik najvišje kategorije.

Sistemska skleroderma je medicinski izraz za skupino bolezni vezivnega tkiva, za katero so značilne poškodbe kože, krvnih žil in tkiv notranjih organov..

Vrste sistemske skleroderme

Obstajata 2 vrsti skleroderme: lokalizirana, ki prizadene kožo in bližnja tkiva; in sistemski, pri katerem ne trpi le koža, ampak tudi notranji organi (srce, pljuča, ledvice in prebavila). Vzroki bolezni niso znani. Ta bolezen ni podedovana, vendar ima genska nagnjenost vlogo, ko je izpostavljena dejavnikom iz okolja (izpostavljenost siliciju, nekaterim kemikalijam, sevanju ali radioterapiji).

Simptomi sistemske skleroderme

Manifestacije bolezni so raznolike in se lahko razlikujejo glede na lokalizacijo postopka..

Za sklerodermo so značilne spremembe na koži, najprej v obliki otekline, nato pa v obliki stanjšanja in zgostitve. Koža je videti raztegnjena, sijoča ​​(voščeno), temnejša od zdravih področij, srbenje lahko moti. V nekaterih primerih so spremembe omejene na kožo prstov, redkeje stopala (sklerodaktilija). V primeru poškodbe lasišča se obrazne poteze izostrijo (tanke ustnice, ptičji nos, stanjšanje predelu), okoli ust se oblikujejo navpične gube (zaporna usta), obraz postane kot maska. Zaradi zmanjšanja elastičnosti in proliferacije vlaknatega tkiva sklepi izgubijo svojo gibljivost, tvorijo se kontrakture (omejujejo amplitudo gibov v sklepih).

Pogoste manifestacije bolezni vključujejo pojav Raynaud, pri katerem zaradi krča majhnih krvnih žil prsti in prsti spremenijo barvo. Trifazna narava tega pojava je klasično opisana, v prvi fazi prsti postanejo bledi, v drugi - postanejo modri, na koncu pa rdeči. Toda v resničnem življenju tako strogega zaporedja morda ni mogoče opazovati. Provocirajoči dejavnik je prehlad, včasih tudi čustveni stres..

S podaljšanim potekom skleroderme pogosto opazimo kalcifikacijo (kalcijeve usedline v koži in podkožnih strukturah), ki je lokalizirana predvsem na območju rok, podlaket, komolcev in kolenskih sklepov..

Vključenost v požiralnik vodi do kršitve njegove funkcije. Razvija se refluks - refluks želodčne vsebine v požiralnik. To poškoduje sluznico požiralnika, kar na koncu privede do brazgotinjenja in zoženja požiralnika (strikture). V tem primeru bolnika skrbi zgaga, bolečine za prsnico, ima težave s požiranjem hrane. Prestrukturiranje celic epitela požiralnika poveča tveganje za maligne novotvorbe - adenokarcinom požiralnika. Črevesna lezija se kaže z motnjo v prebavnih procesih in se kaže v obliki driske, bolečine v trebuhu, izgube teže, slabokrvnosti in splošne oslabelosti.

Poškodba pljučnega tkiva vodi v znake dihalne odpovedi (zasoplost, občutek pomanjkanja zraka). Tlak v pljučni arteriji narašča, razvije se stanje, imenovano pljučna hipertenzija. To znatno poveča obremenitev srca in vodi do njegove disfunkcije. Drug resen zaplet bolezni so srčne aritmije..

Nič manj nevarna je poškodba ledvičnega tkiva z razvojem maligne arterijske hipertenzije in akutne odpovedi ledvic.

CREST - sindrom je kompleks manifestacij omejene skleroderme. To je kratica, kjer vsaka črka označuje določen simptom. C - kalcifikacija - iz angleščine. Kalcinoza, R - Raynaud (pojav) - iz anglešč. Raynaudov pojav, E - disfunkcija požiralnika - iz angleščine dismotilnost požiralnika, S - sklerodaktilija - iz angleščine. Sclerodactyly, T - Teleangiectasia - iz angleščine Telangiektazije.

Diagnoza sistemske skleroderme

Diagnoza se postavi na podlagi kliničnih manifestacij bolezni, biopsije prizadetih območij, kapilaroskopije, laboratorijskih preiskav. V nekaterih primerih je priporočljivo izvesti takšne študije, kot so ezofagogastroskopija, računalniška tomografija prsnega koša, ehokardiografija, biopsija ledvic. Pri skoraj 100% bolnikov s sistemsko sklerodermijo in pri večini z lokaliziranim v krvi odkrijejo antinuklearni faktor, v 25-30% protiteles proti centromeresom, v 20-30% protiteles topoizomerazo I (Scl-70 antigen), v 20-30% protiteles proti RNA polimeraza I, II, III v nekaterih primerih odkrije protitelesa proti antigenom Ro / SS-A in La / SS-B. Manj specifičnih sprememb je mogoče zaznati pri splošnem pregledu krvi (anemija).

Zdravljenje sistemske skleroderme

Do danes bolezen ni ozdravljiva. Terapija je v večini primerov simptomatska, odvisno od razširjenosti in lokalizacije procesa ter resnosti simptomov.

Bolniki z difuznimi kožnimi lezijami, intersticijskim procesom v pljučih, miokarditisom, miozitisom prejemajo imunosupresivno zdravljenje (ciklofosfomid, azatioprin, terapija proti CD20, metotreksat). Cilj takega zdravljenja je upočasniti napredovanje in zmanjšati resnost zapletov sistemske skleroderme.

Pri zdravljenju Raynaudovega pojava so še posebej pomembni prenehanje kajenja, izključitev izpostavljenosti mrazu (nošenje palčnikov in rokavic), preprečevanje čustvenega stresa, zavrnitev uporabe nekaterih zdravil (amfetamin, ergotamin, tinkture zelišč, ki vsebujejo efedro, nekatera zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje pomanjkanja). pozornost itd.). Za terapevtske namene se uporabljajo zdravila iz skupine zaviralcev kalcijevih kanalov, če pa so neučinkoviti, zaviralci fosfodiesteraze, analogi prostaciklina, zaviralci receptorjev endotelina.

Glede na raznolikost manifestacij bolezni mora izbiro terapije opraviti le obiskovalec. Specialist pripravi individualni terapevtski načrt za vsakega pacienta.

Prednosti Evropskega medicinskega centra (EMC)

1. Ambulantno opazovanje revmatologa terapevtske klinike, lajšanje simptomov in izbira optimalne terapije. V ekipi zdravnikov EMC je glavni revmatolog iz Moskve, profesor Evgeny Valeryevich Zhilyaev.

2. Široke diagnostične sposobnosti: instrumentalne in laboratorijske metode pregleda. Po potrebi se posvetujejo s strokovnjaki povezanih vrst.

3. V težkih primerih se organizira posvetovanje s specializiranimi strokovnjaki, da se razvije najbolj optimalna taktika zdravljenja.

4. Možnost hospitalizacije za pregled in zdravljenje v udobni bolnišnični EMC.

5. Nujna in nujna oskrba v ambulanti, ki pokliče zdravnika doma v Moskvi in ​​Moskovski regiji (do 50 km od MKAD).

Avtor: Evgeny Zhilyaev, glavni revmatolog iz Moskve, profesor, dr. Med., Zdravnik najvišje kategorije.

Skleroderma - simptomi in zdravljenje

Kaj je skleroderma? Vzroke, diagnozo in metode zdravljenja razpravlja v članku dr. Belyaeva E.A., revmatologinja z izkušnjami 25 let.

Opredelitev bolezni. Vzroki bolezni

Skleroderma (sistemska skleroderma, SJS) je redka avtoimunska bolezen, ki spada v skupino sistemskih bolezni vezivnega tkiva. Manifestira se z zategovanjem kože, pljučno fibrozo, srcem, poškodbami prebavil (z oslabljenim požiranjem in prebavo), ledvicami (z razvojem odpovedi ledvic) in drugimi organi. Z boleznijo se v tkivih razvije nebakterijsko vnetje, poveča se proizvodnja kolagena in moti se mikrocirkulacija krvi..

Vzroki smrti pri sklerodermi so najpogosteje poškodbe pljuč in srca zaradi razvoja dihal in srčnega popuščanja. Razširjenost skleroderme pri odraslih je od 2,7 do 12 primerov na milijon ljudi [2]. Kako pogosto se pojavlja skleroderma pri otrocih, zagotovo ni znano.

Vzroki bolezni so slabo razumljeni, čeprav so bila v različnih letih postavljena hipoteza o nalezljivem, strupenem in drugem izvoru bolezni. Vsi niso našli dovolj dokazov. Trenutno je splošno sprejeto, da sklerodermo izzove veliko število heterogenih dejavnikov, vključno z morebitnimi hormonskimi.

Obstaja ločena oblika skleroderme, povezane z malignimi tumorji - paraneoplastična skleroderma, pri kateri se simptomi bolezni pojavijo ob ozadju obstoječega onkološkega procesa.

Skleroderma se pogosto razvije pri ženskah, razmerje med moškimi in ženskami je 7: 1. Pri osebah negroidne rase je poraz žensk izrazitejši - 15: 1. Običajno bolezen odkrijejo v 30-50 letih, vendar se lahko začne prej [1] [2] [11] [12].

Simptomi skleroderme

Skleroderma se lahko manifestira z različnimi simptomi, povezanimi s poškodbami različnih notranjih organov in sistemov: Raynaudov pojav (bolečina v prstih in razbarvanje kože), zgaga, oteklina, poliartralgija (bolečine v sklepih), disfagija (motnja požiranja), močno zategovanje kože in kontrakcija sklepov prsti (nezmožnost upogibanja in poravnave do konca).

Sklerodermo lahko sumimo na kožne spremembe. Skozi tri stopnje:

  1. Gosti edemi brez pitja, izginotje kožnih gub.
  2. Indukcija - zadebelitev in zgostitev kože in podkožja.
  3. Atrofija: napenjanje, tanjšanje kože, prenehanje rasti dlak, atrofija znojnih žlez, hiper- ali hipopigmentacija: belkaste ali rjave pike in njihova izmena - znak "soli in popra".

S sklerodermijo se dalje razvije sklerodaktilija - poškodba kože prstov s sodelovanjem podkožnega tkiva, ligamentov in tetiv, kar vodi v moteno gibanje v sklepih rok.

Drug znak skleroderme je kalcifikacija, podkožno odlaganje kalcijevih soli na območjih z visokim pritiskom, na primer na konicah prstov, zadnjici, komolčnih in kolenskih sklepih ter vzdolž tetiv. Včasih se nanosi odpirajo s sproščanjem bele drobne mase, po kateri se oblikujejo slabo zdravilne razjede.

Obrazne spremembe pri sklerodermi so specifične: rdeča obroba ustnic se tanjša, pojavi se simptom zaporne vrvice, odpiranje ust povzroča težave. Nos je izostriran, gube so zglajene. Obraz postane negiben, zamaskiran, značilni izrazi obraza izginejo pri izražanju čustev.

Eden glavnih in najzgodnejših manifestacij bolezni je pojav Raynaud - epizodični napadi, ki prizadenejo prste okončin in se klasično pojavijo v obliki zaporedne spremembe treh faz (bela, modra, rdeča):

  • blanširanje (krč perifernih žil);
  • cianoza (moten lokalni pretok krvi);
  • videz bordo rdeče barve kože (vazodilatacija in aktivni pretok krvi skozi njih).

Pri hudih oblikah Raynaudovega pojava se na konicah prstov lahko oblikujejo razjede zaradi dolgotrajne ishemije, celjenja z nastankom majhnih brazgotin.

Pogoste poškodbe žil so tudi telangiektazije - rdeče pike na koži obraza, debla in okončin, povezane z vazodilatacijo kapilarnega ležišča. Ko jih pritisnete, izginejo in se nato ponovno pojavijo.

Bolečine v sklepih so povezane s fibrozo periartikularnih tkiv. Tudi tetiva fibroza povzroča hrup trenja med gibanjem. Pogosteje trpijo sklepi rok. Morda razvoj osteolize - spontana resorpcija nohtov falang, kar vodi do krajšanja in deformacije prstov.

Tudi mišična oslabelost ali mišične bolečine so pogoste pri sklerodermiji, prav tako atrofija in zategovanje mišic - mišična fibroza.

V ustni votlini se začnejo lezije prebavil. Bolniki lahko razvijejo "suhi sindrom", pri katerem se količina sline zmanjša in njegova viskoznost se poveča. To vodi po eni strani do motenj začetnih faz prebave hrane s sodelovanjem encimov sline, na drugi strani pa do razvoja kariesa in stomatitisa zaradi izgube baktericidnih lastnosti sline.

Resne spremembe prizadenejo požiralnik med sklerodermijo, kar se kaže z motenim požiranjem zaradi nadomestitve mišičnega sloja požiralnika z vlaknastim vezivnim tkivom in težave s "potiskom" prehrambene grudice proti želodcu. Tudi pri bolnikih se lahko pojavi refluksni ezofagitis, pri katerem se vsebina želodca vrže v požiralnik, kar vodi do nastanka erozije in razjed sluznice spodnje tretjine požiralnika. V tem primeru je glavna pritožba lahko zgaga in bolečina za prsnico. Zaradi poslabšanja krvnega pretoka v majhnih žilah želodca lahko pride do poškodbe njegove sluznice - erozije in razjed, za katere so značilne "lačne bolečine", bolečine uro po jedi, slabost. Nekateri bolniki razvijejo sindrom "lubenice v želodcu", ko se zaradi razširitve žil antruma poveča tveganje za krvavitev in s tem povezano anemijo.

Poraz tankega črevesa se kaže s sindromom malabsorpcije - oslabljena absorpcija. Zaradi tega pride do pomanjkanja vitaminov, mineralov in elementov v sledeh, bolnik izgubi telesno težo. Možno napihnjenost, prekomerna rast bakterij v črevesju.

Zmanjšana gibljivost debelega črevesa zaradi atrofije mišične plasti vodi v trdovratno zaprtje.

Disfunkcija trebušne slinavke in jeter se kaže z nadutostjo, bolečinami, intoleranco za hrano itd..

Nekateri bolniki s sklerodermijo razvijejo biliarno cirozo, katere manifestacije so zlatenica, srbenje, povečana krvavitev.

Poškodba pljuč zaseda drugo mesto po patologijah prebavil glede na pogostost pojavljanja s sklerodermijo. Pljučna fibroza vodi do zmanjšanja območja izmenjave plinov v pljučih in izzove vaskularno stiskanje. Zaradi zmanjšanja elastičnosti sten pljučnih žil in zmanjšanja njihovega lumena nastane pljučna arterijska hipertenzija (PAH), to je tlak v pljučnih posodah. Zaradi teh patoloških procesov je arterijska kri slabše nasičena s kisikom. Glavni očitek bolnikov z žilnimi poškodbami pljuč je zasoplost, z razvojem pljučne fibroze pa kratko sapo kombiniramo z neproduktivnim kašljem brez odvajanja sputuma.

Pri srčnih lezijah se lahko pojavijo aritmije, napadi bolečine v prsih vrste angine pektoris.

Poškodba ledvic s sklerodermijo je žilne narave. Hipertenzivne ledvične krize so značilne, ko krvni tlak doseže 200-220 mm Hg. Umetnost. in obstaja tveganje za hude zaplete (srčni infarkti, možganske kapi, akutno odpoved ledvic). Ledvična kriza je nujna, pomoč pri njej je v bolnišnici. Včasih se poškodba ledvic razvije asimptomatsko in vodi do progresivne odpovedi ledvic.

Trpi tudi vidni organ, lahko se razvije "sindrom suhega očesa", povezan s zmanjšanjem tvorbe solz, kar vodi do izsušitve roženice in pojava okužb [1] [2] [3] [4] [5] [10] [11].

Patogeneza skleroderme

Razvoj bolezni je povezan z avtoimunskimi motnjami - proizvodnjo protiteles proti lastnemu telesu. Krvni pretok se poslabša kot posledica krča krvnih žil, njihove poškodbe, zgostitve sten krvnih žil in zoženja njihovega lumena. S sklerodermijo fibroza v organih in tkivih napreduje zaradi prekomerne aktivnosti fibroblastov - celic vezivnega tkiva.

S sklerodermijo se v retikularni plasti dermisa prekomerno proizvaja kolagen, povrhnjica postane tanjša, pojavi se atrofija kožnih prilog (znoj, lojnice, lasni mešički in nohti). Možna je tudi infiltracija kože s T-limfociti z razvojem hude fibroze dermisa in podkožja.

Skleroderma povzroča motnje v gibanju požiralnika, odpoved spodnjega požiralnega sfinktra, gastroezofagealni refluks in nastanejo sekundarne strikture (zoženje) požiralnika. Obstaja degeneracija mišične plasti črevesne sluznice, kar vodi v razvoj psevdo-divertikule (protruzija sluznice) debelega črevesa in črevesa.

Razvijata se tudi intersticijska in peribronhialna pljučna fibroza ter hiperplazija notranje membrane majhnih arterij pljuč, kar s podaljšanim obstojem vodi v razvoj pljučne hipertenzije. Opažena je tudi difuzna miokardna fibroza, kar vodi do motene prevodnosti.

Hiperplazija notranje sluznice ledvičnih in ločnih arterij ledvic povzroča ledvično ishemijo in razvoj arterijske hipertenzije [4] [5] [10] [11].

Razvrstitev in stopnje razvoja skleroderme

Obstaja več oblik skleroderme: preskleroderma, omejena oblika, difuzna oblika in visceralna oblika - "skleroderma brez skleroderme." Še posebej izstopa mladostniška oblika z nastopom v otroštvu..

Preskleroderma - stanje predbolevanja, za katero je značilna prisotnost le Raynaudovega sindroma in laboratorijskih označevalcev bolezni - specifičnih protiteles.

Omejena (omejena) oblika prizadene kožo okončin pod komolci in koleni. Znotraj omejene oblike razlikujemo sindrom CREST (katerega vsaka črka ustreza enemu od simptomov):

  • C (kalcinoza) - kalcifikacija;
  • R (Raynaud's Sphenomenon) - Raynaudov pojav (spazem obrobnih žil rok in nog);
  • E (ezofagealdizmotilnost) - disfunkcija požiralnika (motnja motorike požiralnika);
  • S (sklerodaktilija) - sklerodaktilija;
  • T (telangiektazija) - telangiektazija.

Z difuzno obliko poleg kože okončin vpliva tudi koža telesa.

Za visceralno obliko je značilna odsotnost kožnih simptomov ob prisotnosti značilne lezije pljuč, srca, ledvic in organov prebavil.

S pretokom se razlikujejo tri vrste skleroderme:

  1. Akutna (generalizirana kožna fibroza s poškodbo notranjih organov v prvih 1-2 letih).
  2. Subakutno (zmerno napredovanje bolezni).
  3. Kronična (počasi napredujoča bolezen s poškodbami krvnih žil, kože, pljuč).

Ločimo štiri stopnje skleroderme:

  1. Predklinično: Raynaudov pojav, poleg pozitivnih rezultatov posebne imunološke študije in značilne spremembe kapilaroskopije;
  2. Začetno: Raynaudov pojav, skupaj z enim do tremi očitnimi kliničnimi manifestacijami bolezni;
  3. Razširjeno: klinične manifestacije so sistemske narave;
  4. Kasneje: do ireverzibilnih sprememb notranjih organov pride do kršitve njihovega dela [1] [2] [4] [7].

Zaplete pri sklerodermi

Resni zapleti Raynaudovega pojava so razjede in nekroze v prstih okončin. V hudih primerih je možna zavrnitev falange prstov. Kožne razjede se lahko okužijo z razvojem sepse in osteomielitisa (gnojno-nekrotični proces v kosteh in kostnem mozgu).

V sklepih se razvije togost, do popolnega pomanjkanja gibanja zaradi tvorjenih kontrakcij.

Z veliko aktivnostjo skleroderme je možno hitro hujšanje.

Poškodba srca vodi do razvoja aritmij, miokardnega infarkta, nenadne smrti, kroničnega srčnega popuščanja. Pljučne poškodbe lahko privedejo do odpovedi dihanja in poškodbe ledvic do kronične ledvične bolezni.

Lezije prebavil s sklerodermijo vodijo v obstrukcijo požiralnika, želodčne krvavitve, moteno prebavo in asimilacijo hranil. Pri nekaterih bolnikih nastane redek zaplet - Barrettov požiralnik, pri katerem se v požiralniku pojavijo celice, značilne za črevesje. Barrettov požiralnik je predrakava bolezen in zahteva redno, dinamično spremljanje in ustrezno zdravljenje (konzervativno ali endosurško), da se prepreči rak požiralnika.

Huda nujna situacija je ledvična kriza skleroderme, ki je pogostejša pri difuzni obliki skleroderme. Njeni simptomi: visoka arterijska hipertenzija, glavobol, akutna cerebrovaskularna nesreča, srčno popuščanje. Pri tej bolezni je pojav beljakovin in rdečih krvnih celic v urinu značilen, raven kreatinina v krvi se poveča, lahko se razvije akutna odpoved ledvic, potrebna bo hemodializa (povezava umetne ledvice) [1] [4] [5] [8].

Diagnoza skleroderme

Enoten diagnostični test za sklerodermijo ni. Diagnoza temelji na rezultatih ankete in pregleda pacienta, laboratorijskih in instrumentalnih podatkov.

Če sumimo na sklerodermo, zdravnik predpiše imunološki krvni test za odkrivanje protiteles: nediferencirana antinuklearna protitelesa (ANA) so v primeru te bolezni pozitivna pri 95% bolnikov. Bolj specifična protitelesa na topoizomerazo I (Scl-70) in anticentromere protiteles imajo majhno občutljivost, zato jih odkrijemo pri majhnem številu bolnikov (v približno 30% primerov). Njihova odsotnost ne pomeni odsotnosti same skleroderme. Ob prisotnosti protiteles na topoizomerazo I (Scl-70) se pljučna fibroza razvije pogosteje, prisotnost protuentromernih protiteles pa je povezana z razvojem nekroze prsta.

Pomembna diagnostična metoda je preučevanje majhnih posod - kapilaroskopija. Ta študija se opravi z uporabo dermatoskopa ali posebnega video kapilaroskopa. Najpogosteje se pregleduje območje nohtne postelje. Kapilarne spremembe, značilne za bolezen, so sestavljene iz nastanka anevrizme (lokalna ekspanzija posode), pustovanja in žilja..

Diagnoza poškodbe pljuč s sklerodermijo ni vedno preprosta. Radiografija v tem primeru ni občutljiva metoda za diagnozo pljučne fibroze. Zaželena je računalniška tomografija z visoko ločljivostjo. Zgodnjo fibrozo lahko diagnosticiramo s preučitvijo funkcije zunanjega dihanja s spirometrijo..

Za prepoznavanje patologije požiralnika se uporablja rentgenska študija z barijevo suspenzijo in fibrogastroskopijo.

Elektrokardiografija in ehokardiografija sta potrebna za odkrivanje motenj ritma in prevodnosti, spremembe miokarda a in perikardija a ter pregled na pljučno arterijsko hipertenzijo.

"Zlati standard" za diagnozo primarne pljučne hipertenzije (povečan pritisk v pljučnem obtoku) je kateterizacija desnega srca. Diagnoza se opravi v rentgenskih pogojih s sodelovanjem posebej usposobljene operativne ekipe v skladu z vsemi načeli intravaskularnih posegov. Pri velikih venah se v desnem srcu izvede diagnostični kateter, kjer se meri več parametrov: tlak v desnem atriju, tlak v desnem prekatu in pljučni arteriji itd. Ta zapletena študija se izvaja le v specializiranih centrih.

Na začetku bolezni in v prihodnosti se delovanje ledvic redno ocenjuje z laboratorijskimi metodami [1] [3] [4] [6] [7].

Zdravljenje skleroderme

Trenutno ni zdravljenja, ki bi lahko privedlo do popolnega okrevanja od skleroderme. Različna zdravila lahko vplivajo na nekatere organe in sisteme. Poleg tega zdravljenje ni samo simptomatsko, temveč lahko vpliva tudi na različne povezave patogeneze.

V zgodnji fazi z difuznimi kožnimi lezijami se priporoča metotreksat. Mofetil, ciklofosfamid in azatioprin mikofenolat kažejo na koži nekatere antifibrotične učinke..

Prej se je D-penicilamin uporabljal kot antifibrotično zdravilo, danes je izgubil pomen zaradi nizke učinkovitosti, čeprav se v nekaterih primerih uporablja v odmerku 250-500 mg v prvih 3-5 letih od nastanka kožnih lezij z difuzno obliko skleroderme. Tudi minociklin je neučinkovit.

Za preprečevanje sklerodermične ledvične krize pri ledvični patologiji se uporabljajo zaviralci angiotenzinske konvertaze (kaptopril) ali zaviralci receptorjev angiotenzina II. Za nadzor nad ledvično arterijsko hipertenzijo se uporabljajo tudi počasni zaviralci kalcijevih kanalčkov in zaviralci alfa..

Zdravljenje primarne pljučne hipertenzije poteka v specializiranih raziskovalnih centrih, ki se nahajajo v vsakem zveznem okrožju Ruske federacije. Za zdravljenje se uporabljajo zaviralci fosfodiesteraze (npr. Sildenafil), antagonisti receptorjev endotelina (bosentan), topni stimulansi gvanilat ciklaze (riotsiguat), analogi prostaciklina (iloprost, epoprostenol, treprostenil)..

Za zdravljenje pljučne fibroze se uporabljajo glukokortikosteroidi, ciklofosfamid, mofetil mikofenolat..

Simptomatsko zdravljenje lezij prebavil vključuje zaviralce protonske črpalke (omeprazol), prokinetike (metoklopramid), antibiotike, encime in druga zdravila za posamezne indikacije.

Za blage oblike Raynaudovega sindroma se uporabljajo dihidropiridinski kalcijevi antagonisti (nifedipin), fluoksetin, v hudih primerih iloprost in alprostadil dajemo intravensko, zaviralec fosfodiesteraze tipa 5 (sildenafil).

Hidroksiklorokin, sulfasalazin, leflunomid, metotreksat se lahko uporabljajo za zdravljenje poškodb sklepov..

Z miopatijo (atrofijo mišic) so predpisani glukokortikoidi in metotreksat.

Za lajšanje bolečin se uporabljajo paracetamil, nesteroidna protivnetna zdravila, šibki opiati (tramadol)..

Z neučinkovitostjo tradicionalnih metod zdravljenja in poškodbami vitalnih organov je lahko genetsko inženirsko biološko zdravilo rituximab učinkovito. Obstajajo nekatere izkušnje z drugimi gensko inženirskimi zdravili (abatacept, fresolizumab).

Izbira terapije z zdravili za sklerodermo je zelo individualna in jo izvaja revmatolog.

S sklerodermijo se uporabljajo rehabilitacijski ukrepi. Vključujejo fizioterapevtske vaje (dihalne vaje, razvoj obraznih mišic, vadbe sklepov), masažo, psihološko podporo [1] [2] [3] [5] [7] [8] [11].

Napoved Preprečevanje

Napoved Z difuzno obliko skleroderme je prognoza slaba. Za to obliko sta značilna oster začetek in hitro napredujoč potek z vključevanjem vitalnih organov in razvojem zapletov v prvih 5 letih bolezni.

Za omejeno (omejeno) obliko skleroderme je značilna ugodnejša prognoza. Znaki kožnih manifestacij se pojavijo približno 5 let po nastanku fenomena Raynaud. Lezije notranjih organov so zmerne, počasi napredujejo. Potek te oblike bolezni je benigen.

Prognoza za mladoletno obliko je ponavadi ugodna (zlasti na začetku bolezni pred 16. letom), pri otrocih je pojav Raynauda in poškodba notranjih organov manjša.

Neugodni napovedni dejavniki: starejša starost bolezni, moški spol, visoka stopnja zategovanja kože, zgodnje vključevanje notranjih organov, odkrivanje protiteles proti toizomerazi (Scl-70).

Tradicionalno se napoved izboljša pri bolnikih pod stalnim nadzorom zdravnika in ob upoštevanju njegovih priporočil.

Preprečevanje Ker vzroki bolezni niso popolnoma razjasnjeni, ni primarnega preprečevanja skleroderme. Preprečevanje zapletov je v pravočasnem iskanju zdravniške pomoči, upoštevanju priporočil za zdravljenje in spremljanju poteka bolezni s strani revmatologa. Dvakrat letno je potreben obisk zdravnika, tudi ob zadovoljivem počutju, in če se stanje poslabša, takoj. Nesprejemljivo je samostojno spreminjati odmerek predpisanih zdravil ali jih preklicati. S sklerodermijo je priporočljivo opustiti kajenje, se izogibati hipotermiji, nositi topla oblačila, zlasti rokavice in nogavice, izogibati se izpostavljenosti vibracijam, stiku s kemičnimi sredstvi, hudim fizičnim in psiho-čustvenim preobremenitvam [1] [2] [5] [7] [8].

Skleroderma: kaj je to in kako ga zdraviti?

Kaj je?

Ime bolezni izvira iz dveh latinskih besed: "scleros" - trda in "dermis" - koža. Znana je iz časa antične Grčije, mislec in filozof Hipokrat pa jo je razlagal kot močno zgostitev kože..

Izraz "skleroderma" se je v medicinski znanosti pojavil leta 1836, leta 1945 pa se je razkrila njegova sistemska narava (vpletenost celotnega organizma v proces) in pojavilo se je drugo ime bolezni - progresivna sistemska skleroza (R. Getz).

Skleroderma: fotografija pik, ki so eden prvih znakov bolezni

Iz katerih razlogov se pojavlja skleroderma in kakšna bolezen je to, znanstveniki še preučujejo. Znano je, da temelji na prekomerni tvorbi kolagena v koži in membranah notranjih organov, vendar vzroki bolezni ostajajo nejasni.

To bolezen prizadenejo ljudje različnih starosti (najbolj oboleli med 30-50 let starimi bolniki), vseh narodov in vseh družbenih skupin. Vendar pa skleroderma najpogosteje prizadene Afroameričane, ljudi s pošteno kožo manj verjetno zbolijo.

Bolezen se razvije nepredvidljivo - včasih počasi, omejena je le na kožne patologije, včasih s svetlobno hitrostjo, s progresivnimi motnjami v delovanju notranjih organov in resnimi zapleti za življenje in zdravje bolnikov. Prognoza in potek skleroderme sta odvisna od stopnje razvoja patoloških sprememb..

ICD-10 koda

Medicina bolezen navezuje na različne skupine:

  • s sistemskimi lezijami vezivnega tkiva (oznaka - M30-M34);
  • z lokaliziranimi (omejenimi) sklerotičnimi manifestacijami (koda - 0).

Ločeno razvrščena skleroderma pri otrocih, in sicer pri novorojenčkih - P83.8.

Za dojenčke je pojav takšne bolezni prepreden z zaviranjem rasti, nizkimi kazalniki teže, zmanjšano imunostjo in zamikom razvoja.

Zdravniki, ki se srečujejo s manifestacijami skleroderme, poudarjajo, da se bolezen razvija v treh glavnih smereh:

  • širjenje vezivnih vlaken v stenah krvnih žil;
  • odlaganje kolagena v tkivih notranjih organov;
  • sprememba imunskih odzivov v telesu.

Kateri od teh procesov je vodilni znanstvenik, še ni jasno.

  1. Difuzna ali sistemska skleroderma. Zanj je značilna povečana gostota kože na telesu, okončinah in obrazu, prizadeti pa so prebavni trakt, pljuča, srce, endokrine žleze, kostni in mišični sistem ter ledvice. Dogaja se, da sistemske skleroderme ne spremljajo dermatološke težave (s presklerodermijo, sklerodermijo brez skleroderme) ali se spremembe razvijajo počasi (z omejeno obliko), možna je tudi navzkrižna skleroderma v kombinaciji z vaskulitisom ali dermatomiozitisom.
  2. Lokalizirana skleroderma. Izraža se v spremembi kože na komolcih, kolenih, vratu in obrazu. Fokalna skleroderma se od sistemske razlikuje po tem, da notranji organi človeka niso prizadeti, patologija vpliva samo na površinske plasti kože. Najpogostejša oblika skleroderme te vrste je plak. V takih primerih bolezen poteka z oblikovanjem posameznih ali več zgoščenih območij, ki segajo od 1 do 15 cm. Znane so tudi druge vrste lokalizirane skleroderme: linearna (tvorba dolgih trakov, kot "sabljasta udarca" ali trak), bolezen bele lise, za katero je značilno, da nastane kapljica ali lišajem podobna tesnila so tudi redke oblike žariščne skleroderme: idiopatska atrofotoderma, obrazna hemiotrofija.

Vzroki

Izvor bolezni še ni povsem ugotovljen, vendar obstajajo številni dejavniki, ki lahko spodbudijo razvoj bolezni:

  1. Avtoimunske motnje in bolezni v telesu, ko začne uničevati svoje celične strukture po zmotnem algoritmu.
  2. Predispozicija za pojav tumorjev na koži.
  3. Dednost, ki je lastna človeškemu genomu, tj. prisotnost okvarjenega kromosoma - nosilca motenj proizvodnje kolagena.
  4. Dolgoročni učinki virusnih, glivičnih ali bakterijskih okužb.
  5. Hormonske motnje in endokrine bolezni.
  6. Rane.
  7. Huda hipotermija, ozebline.
  8. Kronične kožne bolezni.
  9. Presnovne bolezni.
  10. Izpostavljenost sevanju, ionizirajočim, magnetnim, ultravijoličnim sevanjem.
  11. Psiho-čustveni pretresi, stres.

Simptomi in znaki

Klinična slika skleroderme je izražena:

  • pri kalcifikaciji - odlaganje presežka kalcija na stenah krvnih žil, v mehkih in trdih tkivih;
  • pri porazu perifernih žil (Raynaudov sindrom), ko so spazmodične kapilare slabo preskrbljene s krvjo in so zelo občutljive na učinke prehlada;
  • sprememba videza prstov (zadebelitev, deformacija, skrajšanje);
  • zmanjšana peristaltika želodca, črevesja in žolčevoda, šibkost sfinktra;
  • razširitev majhnih plovil (telengiektazija);
  • bolečine v okončinah;
  • preobčutljivost rok na prehlad;
  • nastanek na telesu podkožnih vozličev, razjed, območij z nekrozo;
  • razvoj sklepnih kontrakcij (kršitev njihove funkcije upogibanja in razširitve in oblike sklepov);
  • tahikardija, aritmije, bradikardija, ekstrasistole.

Kako zdraviti?

Terapijo izvaja revmatolog.

Če sumite na sklerodermo, so predpisane številne diagnostične preiskave:

biokemične in splošne preiskave krvi, teste za avtoantiteles, holesterol, bilirubin, kreatinin, sečnino, kot tudi rentgenske in ultrazvočne preiskave notranjih organov.

Zdravnik v skladu z rezultati in resnostjo bolezni razvije načrt zdravljenja in daje bolnikom klinična priporočila.

  • Pomembno je, da se izognemo hipotermiji in nenadnim spremembam temperature zraka, vetrovom, neposredni izpostavljenosti sončni svetlobi, stiku z gospodinjskimi čistilnimi sredstvi.
  • se morate odpovedati kajenju, pitju alkohola, dolgotrajnemu bivanju v odprti vodi, bazenih, od obiska kopeli ali savne.
  • V hrani se je treba izogibati ostri, začinjeni, slani, zelo ohlajeni hrani.


Od zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju vazodilatatorjev, protivnetnih, antisekretornih zdravil. Kot tudi imunosupresivi, encimi in steroidni hormoni.

Fizioterapija vključuje: lasersko zdravljenje, elektroforezo, ultrazvok, ozokeritne in parafinske kopeli, blatne obloge, mineralne kopeli.

Sistemska skleroderma

RCHR (Republiški center za zdravstveni razvoj Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2013

splošne informacije

Kratek opis

Opredelitev: Sistemska skleroderma (SJS) je avtoimunska bolezen vezivnega tkiva, katere glavni klinični znaki so posledica skupnih motenj mikrocirkulacije, fibroze kože in notranjih organov.

Kodeks protokola:

ICD-10 kode:
M 34.0 Progresivna sistemska skleroza
M 34.1 CREST sindrom
M 34.2 Sistemska skleroza, ki jo povzročajo zdravila in kemične spojine
M 34.8 Druge oblike sistemske skleroze
J 99.1 s poškodbo pljuč
G 73,7 z miopatijo
M 34.9 Sistemska skleroza, nedoločena
M 35.0 suhi sindrom (Sjogren)
M 35.1 Drugi navzkrižni sindromi

Kratice, uporabljene v protokolu:
Protitelesa
Glukokortikosteroidi
Prebavila
IFL - intersticijska bolezen pljuč
CT - računalniška tomografija
ICD - Mednarodna klasifikacija bolezni
NSAID - nesteroidna protivnetna zdravila
OAK - splošni krvni test
OAM - splošna analiza urina
RNA - ribonukleinska kislina
SSD - sistemska skleroderma
CREST - kalcinoza, Raynaudov sindrom, motnja požiralnika, sklerodaktilija, telengiektazija.
ESR - hitrost usedanja eritrocitov
SLE - sistemski eritematozni lupus
UZDG - ultrazvočna dopplerografija
FGDS-fibrogastroduodenoskopija
EMG - elektromiografija

Datum razvoja protokola: 2012

Kategorija bolnikov: bolniki s SJS

Uporabniki protokolov: revmatologi, splošni zdravniki, splošni zdravniki.

Navedba ni navzkrižja interesov.

- Strokovni medicinski vodniki. Standardi zdravljenja

- Komunikacija z bolniki: vprašanja, pregledi, sestanki

Prenesite aplikacijo za ANDROID

- Strokovni medicinski vodniki

- Komunikacija z bolniki: vprašanja, pregledi, sestanki

Prenesite aplikacijo za ANDROID

Razvrstitev

Klinična klasifikacija (najpogostejši pristopi, na primer: etiologija, stopnja itd.).

Klinične oblike
- Difuzna oblika. Splošne poškodbe kože okončin, obraza in trupa skozi vse leto; Raynaudov sindrom se pojavi sočasno ali po kožnih lezijah. Prej razvoj visceralne patologije (intersticijska poškodba pljuč, prebavil, miokarda, poškodbe ledvic). Pomembno zmanjšanje kapilar nohtne postelje z nastankom žilnih mest (glede na kapilaroskopijo nohtov posteljo). Zaznavanje protiteles na topoizomerazo-1 (Scl-70).
- Omejena oblika. Dolgo obdobje izoliranega Raynaudovega pojava. Kožne poškodbe so omejene na obraz in roke / stopala. Pozni razvoj pljučne hipertenzije, poškodbe prebavil, telangiektazije, kalcifikacija (sindrom CREST). Identifikacija anticentromernih AT. Razširitev kapilar nohtne postelje brez izrazitih avaskularnih mest.
- Skleroderma brez skleroderme. Za sklerodermo brez skleroderme (sclerodermasinescleroderma) je značilno: ni zategovanja kože, Raynaudovega pojava, znakov pljučne fibroze, akutne skleroderme, okvare ledvic na srcu in prebavilih, odkrivanja antinuklearnih AT (Scl-70, ACA, nukleolar).
- Križne oblike. Za navzkrižne oblike (prekrivni sindromi) je značilna kombinacija kliničnih znakov SJS in ene ali več sistemskih bolezni vezivnega tkiva.
- Juvenilna skleroderma. Začetek bolezni je do 16 let. Kožne lezije so pogosto vrste žariščne ali linearne (hemiformne) skleroderme. Nagnjenost k oblikovanju kontraktur. Možne so anomalije v razvoju okončin. Zmerna visceralna patologija (odkrita predvsem z instrumentalnim pregledom).
- Preskleroderma. Odlikuje se tudi tako imenovana preskleroderma, ki vključuje bolnike z izoliranim Raynaudovim pojavom v kombinaciji s kapilaroskopskimi spremembami ali imunološkimi motnjami, značilnimi za SJS.
Možnosti pretoka

  1. Za akutni, hitro napredujoči potek je značilen razvoj generalizirane fibroze kože (difuzna oblika) in notranjih organov (srce, pljuča, ledvice) v prvih 2 letih od začetka bolezni; prej se je pogosto končalo s smrtjo; ustrezna sodobna terapija je izboljšala napoved te kategorije bolnikov.
  2. V subakutnem, zmerno napredujočem poteku prevladujejo klinično in laboratorijsko znaki imunskega vnetja (gost kožni edem, artritis, miozitis) sindromi prekrivanja niso redki.
  3. Za kronični, počasi napredujoči potek je značilna prevlada vaskularne patologije: na začetku bolezni - dolgotrajni Raynaudov sindrom s postopnim razvojem zmernih kožnih sprememb (omejena oblika), povečanje žilne ishemične motnje, visceralne patologije (poškodbe prebavil, pljučna hipertenzija). Prognostične razlike v variantah tečaja so ponazorjene s 5- in 10-letnim preživetjem, ki je v akutnem poteku 4 in 0%, pri subakutnih 75 oziroma 61%, pri kroničnem - 88 oziroma 84%. Trenutno se je z zgodnjo diagnozo in sodobno terapijo napoved bolnikov s SJS izboljšala, vendar ostajajo razlike v debiju, velikem kliničnem videzu in evoluciji.
Stopnje SSD:
- začetno, ko odkrijemo 1-3 lokalizacijo bolezni.
- stopnja posploševanja, ki odraža sistemsko, polisindromno naravo postopka.
- pozno (terminal), ko že obstaja okvara enega ali več organov (srce, pljuča, ledvice).
Pri postavitvi diagnoze, določitvi prognoze in izbiri ustrezne terapije je priporočljivo uporabiti vse tri parametre razvrstitve SJS..

Diagnostika

Diagnostična merila:
Merila ameriškega združenja za revmatologijo se uporabljajo za potrditev diagnoze SJS..
A. "Veliko" merilo. Proksimalna skleroderma: simetrično zgostitev, zbijanje in indukcija kože prstov ter proksimalno do metakarpofalangealnih in metatarsofalangealnih sklepov. Spremembe lahko vplivajo na obraz, vrat, prtljažnik (prsni koš in trebuh).
B. "Majhna" merila.
1. Sklerodaktilija: zgornja kožna sprememba je omejena na prste.
2. Digitalne brazgotine - področja umikanja kože na dosegu roke
ali izguba snovi blazin prstov.
3. Dvostranska bazalna pljučna fibroza: dvostranska retikularna ali linearno-nodularna senca, najbolj izrazita v bazalnih delih pljuč s standardnim rentgenskim pregledom; lahko pride do manifestacij "celičnih pljuč". Te spremembe ne bi smele biti povezane s primarno poškodbo pljuč..
Kriteriji omogočajo izključitev bolnikov z lokalnimi oblikami sklerodermije, eozinofilnega fasciitisa in različnih vrst psevdoskleroderme. Pacient mora imeti bodisi glavno merilo bodisi vsaj 2 majhna merila. Občutljivost - 97%, specifičnost - 98%. Ta merila so primerna za prepoznavanje značilnega in dovolj izrazitega SJS, vendar ne zajemajo vseh kliničnih oblik bolezni, vključno z zgodnjo omejeno, križno in visceralno SJS..

Pritožbe: šibkost, utrujenost, izguba telesne teže, nizka telesna temperatura itd. Se opažajo ob začetku bolezni (predvsem pri bolnikih z difuzno obliko) in predstavljajo diagnostične težave pred pojavom značilnih kožnih in visceralnih znakov SJS.

Zdravniški pregled:
Ustavni simptomi - šibkost, utrujenost, izguba telesne teže, nizka telesna temperatura itd. Se opažajo v začetku bolezni (predvsem pri bolnikih z difuzno obliko) in predstavljajo težave pri diagnostiki pred pojavom značilnih kožnih in visceralnih znakov SJS.
Žilne poškodbe:
- Raynaudov pojav - simetrični paroksizmalni spazem digitalnih arterij, kožnih arteriolov in arteriovenskih ran, ki jih povzroča hladen ali čustveni stres, je značilno z nenehno spremembo barve kože prstov (beljenje, cianoza, pordelost). Vasospazem pogosto spremlja otrplost prstov in bolečina. Pri mnogih bolnikih s SJS se napadi Raynauda podaljšajo zaradi strukturnih sprememb krvnih žil in trajno zmanjšanega pretoka krvi.
- Telangiektazije - razširjene kapilare in venule z značilno lokalizacijo na prstih rok, dlani in obraza, tudi na ustnicah, so pozen znak bolezni.
- Kožna lezija:
Zategovanje kože (skleroderma) se vedno začne s prsti rok (sklerodaktilija). Resnost zategovanja kože se oceni s palpacijo po 4-točkovnem sistemu: 0 - brez zategovanja; 1 - rahlo tesnilo; 2 - zmerno zbijanje; 3 - izrazito tesnilo (nemogoče ga zložiti). Za objektivizacijo kožnih poškodb se določi število kože, ki predstavlja vsoto rezultatov za resnost zategovanja kože na 17 anatomskih območjih: na obrazu, prsih, trebuhu in na simetričnih delih okončin - prstih, rokah, podlakti, ramenih, bokih, nogah in stopalih. Pri SSD opazimo uprizarjanje kožnih lezij: edem, indukcija, atrofija.
Resnost zategovanja kože se med posameznimi bolniki razlikuje in doseže največ v prvih 3-4 letih bolezni. Število kože je v korelaciji z visceralno patologijo in je eden izmed napovedovalcev škodljivega izida SJS..
· Simptom "vrečke" - zmanjšanje ustne odprtine, stanjšanje rdeče obrobe ustnic, okoli katerih se oblikujejo radialne gube.
· Digitalne razjede - značilen znak SJS (vključen v merila za razvrstitev) se razvije na distalnih falangah prstov; so lahko močno boleči, za njih je značilna nagnjenost k zdravljenju in ponavljajoč se potek.
· Ulcerozne kožne poškodbe opazimo tudi na območjih, ki so izpostavljena mehanskim obremenitvam - nad komolčnimi in kolenskimi sklepi, v gležnjih in petah.
· Suha gangrena - nekroza kože in podkožnih mehkih tkiv se začne z distalnimi falangami prstov in se lahko razširi na srednje falage z naknadno razmejitvijo in samoamputacijo.
· Hiperpigmentacija - omejena ali razpršena z območji hipo- ali depigmentacije ("sol s poprom").
- Digitalne brazgotine - točkovna področja atrofije kože distalnih falang prstov ("podgana ugriz").
- Zaradi atrofije lasnih mešičkov, znojnih in lojnih žlez koža na mestih zbijanja postane suha in hrapava, lasna linija izgine.
- Kalcifikacije so majhne podkožne usedline kalcijevih soli, ponavadi se pojavijo na prstih rok in na območjih, ki so pogosto izpostavljena poškodbam. Kalcinate lahko odprete s sproščanjem skute.
- Poškodba sluznice, značilna značilnost SJS, je zgostitev in krajšanje frenuma jezika.
Poškodba sklepov in kosti
- Poliartralgija in jutranja okorelost sta pogosti manifestaciji SJS, zlasti v zgodnjih fazah bolezni..
- Artritis je neznačilen za SJS, hkrati pa se pri 20% bolnikov odkrije erozivna artropatija.
- Akroosteoliza - resorpcija končnih odsekov distalnih falang rok zaradi dolgotrajne ishemije se manifestira s krajšanjem in deformacijo prstov. - V nekaterih primerih pride do resorpcije distalnih radialnih kosti in procesov spodnje čeljusti.
- Simptom trenja tetive - krepitus, ki se določi s palpacijo pri bolnikih z difuzno obliko SJS z aktivno fleksijo in ekstenzornimi gibi prstov in rok; je napovedovalec kasnejših difuznih kožnih lezij.
- Kompresija fleksije, predvsem sklepov rok, je posledica lokalnega zategovanja kože s sodelovanjem tetiv in njihovih membran. - Pogostejše so pri bolnikih z difuzno obliko SJS, pri katerih je mogoče zaznati kontrakture in velike sklepe okončin. Krepitev kontrakcij je povezano z dejavnostjo in progresivnim potekom bolezni.
Poškodba mišic:
- Prizadetost mišic se kaže v dveh različnih oblikah miopatije:
Nevnetna, ne progresivna vlaknasta miopatija - je pogostejša oblika poškodbe mišic pri SJS, značilna je rahla oslabelost proksimalnih mišičnih skupin in minimalno povečanje ravni CPK.
Vnetna miopatija - ki se kaže z mialgijo, proksimalno mišično oslabelostjo, znatno (2 ali večkrat) zvišanjem CPK, vnetnimi spremembami v EMG in biopsijo.
- Z difuzno obliko SJS se lahko razvije atrofija mišic, povezana z oslabljeno gibljivostjo in kontrakcijami.
Poraz prebavil:
- Ezofagealna hipotenzija je najpogostejša oblika poškodbe požiralnika in prebavil kot celote; ki se kaže z disfagijo, občutkom koma za prsnico po jedi, vztrajno zgago, ki se stopnjuje v vodoravnem položaju.
- Stroga - zoženje lumena spodnje tretjine požiralnika, zaradi česar postane nemogoče jemati trdno hrano. Oblikovanje strikture vodi k občutnemu zmanjšanju resnosti zgage.
- Erozija in razjede požiralnika se pojavijo zaradi gastroezofagealnega refluksa, ki ga spremlja močna zgaga in bolečina za prsnico.
- Hipotenzija želodca - bolečina v epigastriju in hitro začetek občutka polnosti zaradi motene evakuacije vsebine želodca.
- Želodčna krvavitev je redek, vendar resen zaplet, ki se lahko pojavi pri več telangiektazijah želodčne sluznice.
- Malabsorpcijski sindrom - manifestira z nadutostjo, steatorrejo, izmeničnim zaprtjem in drisko, izgubo telesne teže.
- Črevesna psevdo-obstrukcija - redek zaplet, ki se kaže s simptomi paralitičnega ileusa.
- Poškodba debelega črevesa vodi v zaprtje (manj kot 2 spontana gibanja črevesja na teden) in fekonsko inkontinenco; se pojavi z enako frekvenco kot hipotenzija požiralnika.
Poškodba pljuč:
Pljučno prizadetost opažamo pri 70% bolnikov s SJS, po pogostosti pa je le po poškodbi požiralnika. Glavni klinični in morfološki tipi poškodbe pljuč v primeru SJS so intersticijska pljučna bolezen (pljučna fibroza) in pljučna hipertenzija.
- Intersticijska bolezen pljuč (ILD) se razvije predvsem v prvih 5 letih bolezni in je bolj izrazita pri difuzni obliki SJS. Klinične manifestacije ILD niso nespecifične in vključujejo kratko sapo, suh kašelj in šibkost. Značilen auskultatorni znak ILI je dvostranski bazalni krepitus, ki ga pogosto opisujejo kot "kreking celofan." Dejavniki tveganja za IDL so: difuzna oblika SJS, zmanjšanje prisilne vitalne zmogljivosti pljuč na začetku bolezni in prisotnost Scl-70 AT. Napredovanje pljučne fibroze se kaže z zmanjšanjem prisilne vitalne zmogljivosti pljuč in difuzijske sposobnosti CO v preteklih 6-12 mesecih; širjenje sprememb, kot sta zmrznjeno steklo in slika "celičnega" pljuč s CTEC; povečanje števila nevtrofilcev in / ali eozinofilcev v tekočini za izpiranje. Klinični ekvivalent progresivne ILD je povečana dispneja.
Pljučna hipertenzija je opredeljena kot zvišanje tlaka v pljučni arteriji nad 25 mm Hg v mirovanju ali 30 mm Hg med fizičnim naporom. Pljučna hipertenzija se lahko primarna (izolirana) - zaradi žilne poškodbe ali sekundarna - kot posledica poškodbe intersticijskega tkiva pljuč razvije v povprečju pri 10% bolnikov, predvsem v poznih fazah bolezni in z omejeno obliko SJS. Glavni klinični znak pljučne hipertenzije, pa tudi z ELD, je zasoplost, ki v nekaj mesecih hitro napreduje. Auskultatorno znamenje pljučne hipertenzije je poudarjanje in bifurkacija drugega tona na pljučni arteriji in trikuspidalni zaklopki, še posebej vidno na višini vdiha. Napovednik pljučne hipertenzije je izolirano zmanjšanje difuzijske sposobnosti CO (

- Celotna krvna slika: hipokromna anemija, zmerno povečanje ESR (pri približno polovici bolnikov), znižanje hematokrita; povečana ESR ni v povezavi s klinično aktivnostjo SJS in je lahko povezana z latentno okužbo (običajno bronhopulmonalno).
- Analiza urina: hipostenurija, mikrohematurija, proteinurija, cilindrurija, levkociturija. Resnost urinskega sindroma se razlikuje glede na klinično obliko poškodbe ledvic.
- Biokemijska analiza krvi: značilne spremembe so odsotne.
- IMUNOLOŠKA RAZISKOVANJA. ANF ​​odkrijejo pri 95% bolnikov s SJS, običajno v zmernem titru. Pomembna je opredelitev tako imenovanih sklerodermičnih avtoantitelij.
- ATScl-70 ali AT topoizomer-ze-1 pogosteje odkrijemo difuzno kot v omejeni obliki SJS. Prisotnost AT v kombinaciji z vozičkom - - - - HLA-DR3 / DRw52 poveča tveganje za pljučno fibrozo pri SJS za 17-krat. Titer AT je v korelaciji s razširjenostjo kožnih lezij in boleznijo. Odkrivanje ATScl-70 pri bolnikih z izoliranim Raynaudovim fenomenom je povezano s poznejšim razvojem klinike SSD.
- Anticentromeric AT (ACA) najdemo pri 20% bolnikov s SJS, večinoma z omejeno obliko. Odkrili so ga tudi pri 12% bolnikov s primarno biliarno cirozo (polovica jih ima znake SJS), zelo redko s kroničnim aktivnim hepatitisom in primarno pljučno hipertenzijo. - ACA se obravnavajo kot marker razvoja SJS v izoliranem pojavu Raynaud.
- Polimeraza AT do RNA se odkrije pri 20-25% bolnikov, večinoma z difuzno obliko in poškodbami ledvic, ki so povezane z neugodno prognozo.
Poleg naštetih avtoprotiteles odkrijejo druge antinukleolarne AT z manj pogosto v SJS, vključno z:
- AT do Pm-Scl odkrijejo pri približno 3-5% bolnikov s SJS v kombinaciji s polimiozitisom (navzkrižni sindrom SJS-polimiozitisa);
- AT za iZ-RNP odkrijejo pri 7% bolnikov in je povezan z difuzno obliko bolezni, primarno pljučno hipertenzijo, poškodbo skeletnih mišic in zgodnjim začetkom bolezni;
- AT do U1 -RNP odkrijejo v povprečju pri 6% bolnikov s SJS, so povezani s sindromom križnega križa SJS-SLE, artritisom, izolirano pljučno hipertenzijo in zgodnjim začetkom bolezni.
RF najdemo pri 45% bolnikov, predvsem v kombinaciji s Sjogrenovim sindromom.

Instrumentalne raziskave
Kapilaroskopija nohtov razkriva spremembe, značilne za SSD (dilatacija in zmanjšanje kapilar) v zgodnji fazi bolezni, ima visoko občutljivost in specifičnost.
Ker je za SSD značilen poraz številnih visceralnih sistemov, ki so lahko asimptomatski (zlasti v zgodnji fazi bolezni), je za njihovo pravočasno odkrivanje in oceno stopnje škode potrebno izvesti ustrezne instrumentalne študije, katerih naravo in pogostost določata klinična oblika, potek bolezni in potreba po nadzoru učinkovitosti terapije (Tabela 1).
Tabela 1. Posebne študije notranjih organov pri sistemski sklerodermi.

Organ v preiskaviVrsta porazaDiagnostična
PožiralnikHipotenzijaManometrija
Refluksni ezofagitisEndoskopija / pH
StrogaRentgen / endoskopija
ŽelodecParezaScintigrafija
Razjeda, ki ga povzroča NSAIDEndoskopija
Tanko črevoHipotenzijaRentgenska kontrastna študija
Prekomerna rast mikrofloreVodikov dihalni test
Psevdo-obstrukcija, razjeda, ki jo povzroča NSAID, pnevmatozaRentgenska radiografija
Debelo črevoHipotenzija, psevdo-divertikulumiBarijev klistir
Psevdo obstrukcijaRentgenska radiografija
Anorektalni oddelekLezija sfinktraManometrija
PljučaIntersticijska fibrozaRentgen, računalniška tomografija z visoko ločljivostjo, respiratorna funkcija, bronhoalveolarno izpiranje, scintigrafija, torakoskopska biopsija pljuč
Pljučna hipertenzijaDoppler-ECHO-KG, EKG, radiografija
SrceAritmijeHolter-EKG spremljanje
Fokalna fibroza miokardaEKG, ECHO-KG, scintigrafija
Disfunkcija miokardaDoppler-ECHO-KG
PerikarditisEcho-KG, radiografija
LedviceLedvična kriza sklerodermeSpremljanje krvnega tlaka, kreatinin, reninia v krvi, OAA (hemoglobini, šistociti, trombociti), oftalmoskopija, biopsija ledvic

Indikacije za strokovno svetovanje
- Če obstajajo znaki okvare ledvic, je treba bolnika napotiti k nefrologu na biopsijo ledvic..
- Posvetovanje z nevrologom je indicirano v primeru razvoja nevroloških simptomov za razjasnitev narave in obsega poškodbe živčnega sistema ter izbiro simptomatske terapije.
Bolniki z okvaro vida potrebujejo posvetovanje z oftalmologom, da se razjasni geneza teh motenj (mrežnica žilne patologije v okviru SJS, manifestacije stranskih učinkov HA ali Sjogrenov sindrom).

Seznam diagnostičnih ukrepov:
A) Glavni:

  1. Jab
  2. Biokemijska analiza krvi (kreatinin, K +, Na +, ALT, AST, skupni in neposredni bilirubin, lipidni spekter, glukoza)
  3. OAM
  4. EKG
B) Dodatno:
  1. Koagulogram
  2. Dnevna proteinurija
  3. ECHO-KG
  4. Ultrazvok plovil zgornjih in spodnjih okončin, ledvičnih žil
  5. Ultrazvočni pregled, ledvice
  6. FGDS, pH-meter, manometrija požiralnika
  7. Rentgen požiralnika, želodca, dvanajstnika s kontrastno barijevo suspenzijo
  8. CT pljuč
  9. Spirografija
  10. Biopsija mišično-skeletne lopute, ledvica
Posvet z nevrologom, nefrologom, okulistom, ginekologom.

Diferencialna diagnoza

Zdravljenje

Cilji zdravljenja:
- preprečevanje in zdravljenje vaskularnih zapletov
- zatiranje napredovanja fibroze
- preprečevanje in zdravljenje lezij notranjih organov.
Taktike zdravljenja:
. Zgodnja diagnoza in ustrezna terapija v veliki meri določata učinkovitost zdravljenja in prognozo, zlasti s hitro napredujočim difuznim SSD. Zdravljenje mora biti čim bolj individualizirano, odvisno od kliničnih manifestacij in aktivnosti bolezni..

Zdravljenje brez drog:
Izogibajte se psiho-čustvenemu stresu, dolgotrajni izpostavljenosti mrazu in vibracijam, zmanjšajte izpostavljenost soncu. Če želite zmanjšati pogostost in intenzivnost napadov vazospazma, priporočamo, da namesto rokavic nosite topla oblačila, vključno z spodnjim spodnjim perilom, klobuki, volnenimi nogavicami in palčniki. Za isti namen bolniku priporočamo, da preneha kaditi, preneha piti kavo in kofeinske pijače, ne sme jemati simpatomimetikov (efedrin, amfetamin, ergotamin), zaviralcev β.

Zdravljenje z zdravili:
Glavne usmeritve zdravljenja z zdravili so vaskularna, protivnetna in antifibrotična terapija, pa tudi zdravljenje visceralnih manifestacij SJS.
1. Vaskularna terapija je namenjena predvsem zdravljenju pojava Raynauda. Poleg tega se s SSD uporabljajo naslednja zdravila:
Sildenafil - zaviralec fosfodiesteraze v odmerku 50 mg na dan spodbuja celjenje digitalnih razjed pri bolnikih s SJS, pri katerih pri uporabi zaviralcev kalcijevih kanalov ni bilo učinka..
Bozentan je neselektivni antagonist receptorjev endotelina-1, ki se uporablja za zdravljenje pljučne hipertenzije; pri odmerku 125 mg / dan 2-krat zmanjša verjetnost novih digitalnih razjed.
2. Protivnetna in citotoksična zdravila se uporabljajo v zgodnji (vnetni) fazi SJS in hitro napredujočem poteku bolezni:
NSAID v standardnih terapevtskih odmerkih so indicirani za zdravljenje mišično-artikularnih manifestacij SJS, vztrajne subfebrilne vročine (visoka vročina ni značilna za SJS).
Glukokortikoidi so indicirani za progresivne difuzne kožne lezije in jasne klinične znake vnetne aktivnosti (miozitis, alveolitis, serozitis, refraktorni artritis, tendosininovitis) v majhnih odmerkih (ne več kot 15-20 mg / dan). Jemanje večjih odmerkov povečuje tveganje za razvoj normotenzivne ledvične krize skleroderme.
· Ciklofosfamid v kombinaciji z HA se uporablja za zdravljenje HFL (glejte spodaj Pljučna vključenost).
· Metotreksat lahko zmanjša razširjenost in resnost zategovanja kože, vendar ne vpliva na visceralno patologijo. Indikacija za metotreksat je kombinacija SJS z RA ali polimiozitisom..
· Ciklosporin pozitivno vpliva na dinamiko kožnih sprememb, vendar nefrotoksičnost in velika verjetnost razvoja akutne ledvične krize med zdravljenjem resno omejuje uporabo zdravila za SSD

  1. Antifibrotično zdravljenje je indicirano v zgodnji fazi (v prvih 5 letih bolezni) ali s povečanjem resnosti in razširjenosti zategovanja kože pri bolnikih z razpršeno sistemsko sklerodermijo. D-penicilamin je glavno zdravilo, ki zavira razvoj fibroze. Učinkovit odmerek zdravila je 250-500 mg / dan.
ZDRAVLJENJE VISOKIH BOLEZNI
1. Poškodbe požiralnika in želodca. Cilj zdravljenja je zmanjšati manifestacije, povezane z gastroezofagealnim refluksom in oslabljeno peristaltiko. V ta namen bolnikom priporočamo pogoste delne obroke, 3 ur po jedi ne gredo v posteljo, spijo na postelji z dvignjenim koncem glave, prenehajo s kajenjem in alkoholom.
2. Upoštevati je treba, da zaviralci kalcijevih kanalov lahko povečajo manifestacije refluksnega ezofagitisa. Terapija z zdravili vključuje uporabo antisekretornih zdravil in prokinetike.
Omeprazol - zaviralec protonske črpalke je najučinkovitejše antisekretorno zdravilo za zdravljenje gastrointestinalnega refluksa.
V večini primerov en odmerek 20 mg ustavi manifestacije ezofagitisa čez dan, po potrebi se odmerek poveča na 40 mg na dan.
Famotidin - zaviralec H2-histaminskih receptorjev, zmanjšuje manifestacije gastroezofagealnega refluksa
Ranitidin - zaviralec H2-histaminskih receptorjev, zmanjšuje manifestacije gastroezofagealnega refluksa, vendar je po učinkovitosti slabši od zaviralcev protonske črpalke.
Metoklopramid - prokinetika; dolgotrajno jemanje metoklopramida je nesprejemljivo, saj je mogoče razviti nevrološke motnje (parkinsonizem), ki jih povzroča izpostavljenost dopaminergičnim možganskim strukturam.
Eritromicin ima tudi prokinetični učinek, katerega uporaba v odmerku 100-150 mg 2-krat na dan ali azitromicin 400 mg 1-krat na dan 4 tedne zmanjšuje slabost, bruhanje in napade bolečine v epigastričnem območju. Kombinacija prokinetike in antisekretornih zdravil izboljša stanje bolnikov z refluksnim ezofagitisom.
Močna striktura požiralnika je indikacija za endoskopsko dilatacijo. V primeru kršitve evakuacijske funkcije želodca je priporočljivo jemati poltekočo hrano.
2. Poškodba črevesja. Motnje črevesne peristaltike prispevajo k čezmerni rasti mikroflore in razvoju malabsorpcijskega sindroma, za zdravljenje katerega se uporabljajo naslednja antibakterijska zdravila: tetraciklin - 250 mg na dan, amoksicilin + klavulanska kislina 500 mg na dan, ciprofloksacin 250 mg na dan, cefalosporini. Za preprečevanje razvoja odpornosti na mikrofloro je treba zamenjati antibiotike. Trajanje uporabe antibiotikov je odvisno od resnosti driske in steatorreje (običajno 7 do 10 dni na mesec). Če se med jemanjem antibiotikov pojavi driska, se za zatiranje anaerobne flore dodatno predpiše metronidazol (7-10 dni). Imenovanje prokinetike (metoklopramida) je nepraktično, saj nimajo pričakovanega učinka. Pri izboljšanju peristaltike med črevesno psevdo obstrukcijo opazimo pri uporabi dolgo delujočega analoga somatostatina - oktreotida 50 mg na dan podkožno.
3. Poškodba pljuč.
· Intersticijska bolezen pljuč. Najučinkovitejša kombinirana terapija z HA in ciklofosfamidom. Učinkovitost D-penicilamina ni bila dokazana. Prednizon je predpisan v odmerku 20–30 mg na dan 1 mesec s postopnim zmanjševanjem na vzdrževalni odmerek 10-15 mg na dan; visokim odmerkom HA se je treba izogibati zaradi tveganja za razvoj ledvične krize skleroderme. Ciklofosfamid dajemo intravensko v odmerkih 500 mg / m2 - 750 mg / m2 mesečno ali peroralno v odmerkih 1 mg / kg / dan - 2 mg / kg / dan, odvisno od učinkovitosti in prenašanja zdravila. V / v uvodu velja, da je zaželeno, saj je v primerjavi s peroralnim dajanjem nižja pogostost neželenih učinkov (vključno s hemoragičnim cistitisom). Pulzno zdravljenje s ciklofosfamidom se v tem odmerku nadaljuje vsaj 6 mesecev (če ni stranskih učinkov). S pozitivno dinamiko preiskav pljučne funkcije in radiološkimi spremembami se interval med pulzno terapijo s ciklofosfamidom poveča na 2 meseca, ob ohranjanju pozitivne dinamike pa do 3 mesece. Pulzno zdravljenje s ciklofosfamidom je treba izvajati vsaj 2 leti. Učinkovitost zdravljenja se kaže s stabilizacijo prisilne vitalne zmogljivosti pljuč, saj izboljšanje funkcije zunanjega dihanja na stopnji retikularnih sprememb v pljučih ni verjetno..
· MMF lahko predpišemo bolnikom s SSD z IPL v primeru nestrpnosti ali neučinkovitosti (vključno s sekundarnim) CF v kombinaciji z HA. MMF je predpisan z odmerkom 1000 mg / dan. (v dveh odmerkih), kar poveča na 2000 mg / dan. (v dveh odmerkih) v primeru dobre tolerance. Tečaj MMF naj traja najmanj 6 mesecev.
· V primeru neučinkovitega zdravljenja z zdravili in progresivne dihalne odpovedi je indicirana presaditev enega pljuč (učinkovitost je primerljiva s presaditvijo obeh pljuč).
• Pljučna hipertenzija. Zdravljenje pljučne hipertenzije je treba začeti čim prej (v latentni fazi) zaradi visoke smrtnosti bolnikov (3-letna stopnja preživetja manj kot 50%). Za zdravljenje pljučne hipertenzije se uporabljajo vazodilatatorji (zaviralci kalcijevih kanalčkov, sintetični analogi prostaciklina ali antagonisti receptorja endotelina) in antikoagulanti..
- Nifedipin. Pred predpisovanjem dolgotrajne terapije pljučne hipertenzije z nifedipinom je potrebno s preskusnim vzorcem opraviti kateterizacijo desnega prekata (merjenje tlaka v pljučni arteriji pred in po enkratnem odmerku nifedipina), saj nifedipin povzroči znižanje pljučnega tlaka pri le 25% bolnikov in ne vpliva na pljučni odpor posode pri drugih bolnikih. Blokatorji kalcijevih kanalov ne vplivajo na preživetje bolnikov.
- Warfarin. Dolgotrajna uporaba zdravila izboljša preživetje bolnikov s primarno pljučno hipertenzijo. Dnevni odmerek je določen z vrednostjo MHO, ki ga je treba hraniti znotraj 2 - 3.
- Iloprost in epoprostenol sta sintetična analoga prostaciklina, uporabljata se za infuzijsko zdravljenje, učinkovito znižujeta tlak v pljučni arteriji. Razviti so bili tudi prostaciklinski pripravki za subkutano in inhalacijsko uporabo..
- Poškodbe ledvic. Ustrezna kontrola krvnega tlaka je osrednja pri zdravljenju ledvične krize skleroderme. Agresivno zdravljenje arterijske hipertenzije lahko s pravočasnim začetkom zdravljenja stabilizira ali celo izboljša delovanje ledvic, še preden se razvijejo nepovratne spremembe ledvičnih žil. Izbirna zdravila so zaviralci angiotenzinske pretvorbe (lizinopril, kaptopril, enalapril itd.). Odmerek zdravil je izbran tako, da vzdržuje diastolični tlak na ravni 85-90 mm Hg. Zaviralci angiotenzinsko pretvorbe (ACE) lahko prav tako izboljšajo rezultat normotenzivne ledvične krize skleroderme. Priporočljivo je začeti zdravljenje s kaptoprilom, predpisati 6,25-12,5 mg vsakih 8 ur in odmerek postopno povečevati na največjo (50 mg 3-krat na dan). Na začetku zdravljenja bi moralo vsakodnevno zvišanje odmerka zaviralcev ACE znižati raven sistoličnega krvnega tlaka za 10-20 mm Hg, saj lahko prehitro znižanje krvnega tlaka (pa tudi hipovolemija) povzroči nezaželeno znižanje ledvične perfuzije (poslabšanje ishemije). S stabilizacijo krvnega tlaka lahko preidete na jemanje zaviralca ACE z daljšim trajanjem. Captopril se ne prekliče, tudi če se delovanje ledvic še naprej poslabša. Če se na podlagi največjega odmerka kaptoprila krvni tlak v 72 urah ne normalizira, se dodajo zaviralci kalcijevih kanalov, nitrati (še posebej, ko se pojavijo zastoji v pljučih) ali druga vazodilatacijska sredstva. Ob ohranjanju oligurne faze akutne ledvične odpovedi pride v poštev hemodializa. Okrevanje ali izboljšanje delovanja ledvic po SEC poteka počasi, v 2 letih. Če po tem obdobju še vedno obstaja potreba po hemodializi, je treba zastaviti vprašanje
- presaditev ledvic.
· Poškodbe srca. Perikarditis, aritmija, miokarditis, miokardna fibroza so lahko manifestacije primarne sklerodermije srca (tj. Lezije, ki niso posledica sistemske ali pljučne hipertenzije). Zdravljenje perikarditisa poteka v klinično manifestiranih oblikah in vključuje uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil in HA (15 - 30 mg / dan). S pomembnim izlivom se izvaja perikardiocenteza ali perikardiotomija. Miokarditis običajno opazimo pri bolnikih z vnetno poškodbo skeletnih mišic; Zdravljenje z GC pogosto vodi do povečanja izmetne frakcije levega prekata. Motnje ritma običajno ne zahteva zdravljenja. S hudimi aritmijami (skupinske in politopne ekstrasistole, ventrikularna tahikardija itd.) Je amiodaron izbirno zdravilo. Sprejem (zaviralci β lahko povečajo manifestacijo Raynaudovega pojava.
· SJS in nosečnost. Večina bolnikov s SSD ima v preteklosti eno ali več nosečnosti in porodov. Omejena oblika in kronični potek SJS nista kontraindikacija za nosečnost. Toda med nosečnostjo se lahko razvije organska patologija, ki zahteva redno pregledovanje. Kontraindikacije za nosečnost: difuzna oblika SJS, huda disfunkcija notranjih organov (srca, pljuč in ledvic). V primerih odkritja SJS med nosečnostjo je potrebno skrbno spremljanje delovanja ledvic in srca..
Seznam osnovnih zdravil:
Nesteroidna protivnetna zdravila
Glukokortikoidi
  1. Prednizon, 5 mg, zavihek
  2. Metilprednizolon 4 mg, 16 mg, tableta.
  3. Metilprednizolon 250mg, 500mg, fl.
  4. Prednizolon, 30 mg, amp
Osnovna antifibrotična zdravila
  1. D-penicilamin (cuprenil) 250 mg, tableta.
Imunosupresivna zdravila
  1. Ciklosporin 25 mg, 100 mg, kaps
  2. Ciklofosfamid 50 mg, tablete
  3. Ciklofosfamid 200 mg, viala
  4. Zavihek metotreksata 2,5 mg

Seznam dodatnih zdravil:
Vaskularna terapija:
  1. Pentoksifilin 2%, 5 ml, amp
  2. Vazaprostan 20 mg / 5 ml
Antikoagulanti:
  1. Heparin 5000 ie, bučka
  2. Clexane 0,4 ml, brizga
  3. Fraxiparin 0,3 ml, 0,4 ml, brizga
  4. Warfarin
Gastroprotektorji (omeprazol)
Prokinetika (domperidon, metoklopramid)
Antihipertenzivna zdravila (nifedipin, amlodipin, enalapril)
Antibakterijska sredstva (makrolidi, cefalosporini, kombinacija a / b)

Obvladovanje bolnikov: bolniki s SJS so predmet spremljanja, da bi ocenili trenutno aktivnost bolezni, pravočasno odkrivanje patologije organov in, če je nakazano, korekcijo terapije. Zdravniški pregled se opravi vsakih 3-6 mesecev, odvisno od poteka bolezni, prisotnosti in resnosti visceralnih lezij. Hkrati se izvajajo splošni in biokemični testi krvi in ​​urina. Med ponavljajočimi se obiski zdravnika je treba izvesti aktivno zaslišanje pacienta, da bi ocenili dinamiko pojava Raynauda, ​​povečali manifestacije ezofagealnega refluksa, dispnejo, srčne aritmije itd. Pri pregledu bolnika je treba biti pozoren na razširjenost in resnost zategovanja kože, bazalno krepitacijo pljuč, za povečanje krvnega tlaka in prisotnost digitalnih razjed in edemov. Priporočamo preučitev funkcije zunanjega dihanja in ehokardiografijo. Pri bolnikih, ki jemljejo varfarin, je treba spremljati protrombinski indeks in MHO, pri zdravljenju s ciklofosfamidom pa je treba enkrat na 1-3 mesece pregledati splošne preiskave krvi in ​​urina..

Kazalniki učinkovitosti in varnosti zdravljenja diagnostičnih in načinov zdravljenja, opisani v protokolu: Zmanjšanje aktivnosti vnetnega procesa.

Pomembno Je, Da Se Zavedajo Vaskulitis