Ehokardiografija s tetralogijo Fallot

Tetralogija Fallot najdemo na ehokardiografiji v Krasnojarsku in je prirojena srčna bolezen, pri kateri opazimo razkrajanje aorte, veliko okvaro trebušne slinavke, stenozo pljučne arterije in hipertrofijo srčne trebušne slinavke. V približno 15 odstotkih primerov je tudi okvara MPP, v 25 odstotkih primerov pa se diagnosticira desna lokacija aortnega loka. To napako spremlja huda cianoza, pogosto jo najdemo pri bolnikih v kombinaciji z Downovim sindromom. To vodi do mešanja krvnega pretoka na ravni VSD. Bolniki so cianotični zaradi zmanjšanja pljučnega krvnega pretoka zaradi sočasne infundibularne in pljučne stenoze. Tetralogija Fallot je najpogostejša oblika cianotične prirojene srčne bolezni, ki se pojavi pri 4% do 9% bolnikov s KVČ in le 3-5% bolnikov s tetralogijo Fallot brez kirurškega zdravljenja v otroštvu preživi do 25. leta starosti.

Namen izvajanja ehokardiografije pri diagnosticiranju tetralogije Fallot je naslednji:

  • podrobno določiti lokacijo in obseg okvare MZHP;
  • določite resnost obstrukcije odtočnega trakta desnega prekata in stopnjo stenoze pljučne arterije;
  • določite velikost in spremembe prtljažnika pljučne arterije;
  • določi prisotnost drugih sočasnih kršitev.

V Krasnojarsku ehokardiografijo izvajajo bolniki iz paraternalnega, subkostalnega in apikalnega pristopa v vzdolžnih in prečnih odsekih. V dvodimenzionalnem načinu skeniranje poteka v vzdolžnem parastralnem položaju, kar omogoča jasnejše zaznavanje stopnje razkroja aorte in velikosti okvare v MJ Razpadanje aorte se lahko razlikuje od minimalne do hude. Ob znatnem razkroju aorte se skoraj v celoti oddalji od desnega prekata in se pojavi podvojitev iztočnega trakta desnega prekata. Slednje povemo, ko stopnja razvlaževanja aorte presega 50 odstotkov. Potem se ponavadi krši "kontinuiteta" anatomskega nadaljevanja zloženke sprednje mitralne zaklopke v zadnjično steno aorte.
Okvara MJP v tetralogiji Fallot je v značilnih primerih lokalizirana na njegovem membranskem delu. Njegova površina pogosto presega 1 cm2, kar olajša vizualizacijo MJP. Poleg tega je s pravilnimi metodološkimi raziskavami v M-načinu sprednja aortna stena in MJ v različnih globinah glede na senzor, aorta pa je, kot bi bila, nameščena na MJ. Hipertrofija miokarda desnega prekata se zlahka odkrije tudi v M-načinu.
Bočni nagib senzorja iz vzdolžnega paraternalnega položaja vam omogoča, da bolje vidite odtočni trakt desnega prekata, zaklopke in leve veje pljučne arterije. Isti položaj se uporablja za ehokardiografijo pljučne arterije. Suprastralni ali visoki pristopni pristopi veljajo za najprimernejše za vizualizacijo in oceno stanja desne veje pljučne arterije, ki anatomsko prehaja pod aorto. Pljučna stenoza in gradient stenotskega tlaka se lažje določita iz subkostalnega "koronarnega" položaja senzorja. Zmanjšanje bočnega nagiba senzorja vam omogoča boljšo vizualizacijo leve sprednje padajoče koronarne arterije, registracijo patološke lokalizacije mesta ustja koronarne arterije skozi iztočni trakt desnega prekata in zaznavanje dilatacije premera desne koronarne arterije. Študija barvnega doplerskega kartiranja vam omogoča, da prepoznate in ocenite trikuspidno regurgitacijo, kar pogosto opazimo pri bolnikih s tetralogijo Fallot. Krvni obvod skozi okvaro MJP in turbulenten pretok krvi skozi stenotični odsek pljučne arterije sta običajno tudi jasno vidna z barvnim doplerskim skeniranjem.
Dopplerova ehokardiografija v načinu neprekinjenega valovanja vam omogoča, da določite gradient tlaka na območju obstrukcije pljučne arterije in skozi okvaro MJP izračunate sistolični tlak v pljučni arteriji. Na pomen odvajanja krvi skozi napako v MJP vpliva pomen zoženja pljučne arterije in velikost sporočila med ventrikli. Z znatno stenozo odhajajočega trakta trebušne slinavke se poveča pretok šanta od desne proti levi, zaradi česar se bo hitrost pretoka krvi skozi stenotični del LA pri teh bolnikih zmanjšala.
Transezofagealna ehokardiografska študija je indicirana za vse bolnike s tetralogijo Fallot. Hkrati postane tehnično mogoče pridobiti bistveno bolj podrobne informacije o stanju vseh spremenjenih delov srca in velikih žil. Primeri tetralogije Fallot, ki jih spremlja pomembna hipoksemija in huda cianoza, so predmet zgodnje kirurške korekcije. Operacija je predhodno predvidela nastanek anastomoze med subklavialno in pljučno arterijo (operacija Blölok-Taussig).
V Krasnojarsku na prvi stopnji raje ustvarijo preboj med naraščajočo aorto in levo pljučno arterijo (operacija Potts-Smith). Radikalno zdravljenje Fallotovega tetrada obsega zapiranje cerebrospinalne tekočine, popravljanje položaja aorte in odpravo stenoze pljučne arterije, kar tehnično ni vedno mogoče. S to napako je rak dojke vedno velik, za zapiranje pa se uporabljajo sintetični ali biološki "obliži". Pri popravljanju stenoze pljučne arterije je obseg operacije odvisen od vrste infundibularne stenoze desnega prekata desnega prekata, premera trupa pljučne arterije, pa tudi od stanja obroča in zaklopk pljučne arterije ter njenih glavnih vej.

Tetralogija Fallot: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Vse vsebine iLive preverjajo medicinski strokovnjaki, da se zagotovi najboljša možna natančnost in skladnost z dejstvi..

Imamo stroga pravila za izbiro virov informacij in se sklicujemo le na ugledna spletna mesta, akademske raziskovalne inštitute in, če je mogoče, preverjene medicinske raziskave. Upoštevajte, da so številke v oklepaju ([1], [2] itd.) Interaktivne povezave do takih študij..

Če menite, da je kateri koli od naših materialov netočen, zastarel ali kako drugače vprašljiv, ga izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Tetralogija Fallot sestoji iz naslednjih štirih prirojenih nepravilnosti: velika okvara medventrikularnega septuma, oviranje krvnega pretoka na izhodu desnega prekata (stenoza pljučne arterije), hipertrofija desnega prekata in "zgornja sedeča aorta". Simptomi vključujejo cianozo, zasoplost med hranjenjem, slabši telesni razvoj in hipoksemične napade (nenadni, potencialno usodni primeri hude cianoze). Po levem robu prsnice v medrebrnem prostoru II-III se pogosto sliši grobo sistolično šumenje z enim samim II tonom. Diagnoza temelji na ehokardiografiji ali srčni kateterizaciji. Radikalno zdravljenje - kirurška korekcija. Priporočljivo je preprečevanje endokarditisa.

Tetralogija Fallot predstavlja 7-10% prirojenih srčnih napak. Poleg zgornjih 4 so pogosto tudi druge pomanjkljivosti; vključujejo desni stranski aortni lok (25%), anomalije anatomije koronarnih arterij (5%), stenozo vej pljučne arterije, prisotnost aorto-pljučnih kolateralnih žil, odprti duterusni arteriosus, popolno atrioventrikularno komunikacijo in regurgitacijo na aortni zaklopki

Kaj je tetralogija Fallot?

Tetralogija Fallot vključuje štiri komponente:

  • subaortna (visoko membranska) napaka medventrikularnega septuma, kar ustvarja pogoje za izenačitev tlaka v obeh ventriklih;
  • obstrukcija odprtine desnega prekata (stenoza pljučne arterije);
  • hipertrofija miokarda desnega prekata zaradi oviranja njegovega izhoda;
  • razklon aorte (aorta se nahaja neposredno nad defektom ventrikularne septalke).

Položaj aorte se lahko v veliki meri razlikuje. Zadnji dve komponenti praktično ne vplivata na hemodinamiko okvare. Pljučna stenoza s tetralogijo Fallot je infuvdibularna (nizka, visoka in v obliki difuzne hipoplazije), pogosto kombinirana z zaklopko zaradi dvomelusne strukture zaklopke. Pri otrocih prvih mesecev življenja pogosto in z atrezijo zaklopk pljučne arterije (tako imenovana ekstremna oblika tetralogije Fallot) skoraj vedno delujejo aorto-pljučni kolaterali (vključno z odprtim arteriosusom duktusa)..

V ventrikularna septalna okvara (DMS) je običajno velika; zato je sistolni tlak v desnem in levem prekatu (in v aorti) enak. Patofiziologija je odvisna od stopnje obstrukcije pljučne arterije. Z rahlim oviranjem pretoka krvi se lahko pojavi levičarski odtok krvi skozi CSF; s hudo obstrukcijo se od desne proti levi razvije odtok krvi, kar vodi do zmanjšanja sistemske nasičenosti arterijske krvi (cianoza), ki se ne odziva na zdravljenje s kisikom.

Bolniki, ki imajo Fallot tetrad, lahko trpijo zaradi nenadnih napadov generalizirane cianoze (hipoksemičnih napadov), ki so lahko usodni. Napad lahko sproži katero koli stanje, v katerem se nasičenost kisika rahlo zmanjša (na primer kričanje, defekacija) ali pa se sistemski vaskularni upor nenadoma zmanjša (na primer igranje, brca ob prebujanju) ali nenadni napad tahikardije in hipovolemije. Lahko se oblikuje začaran krog: najprej znižanje PO2 arterijske krvi spodbudi dihalni center in povzroči hiperpnejo, hiperpneja pa poveča sistemski venski povratek v desni prekat, zaradi česar sesalni učinek negativnega tlaka v prsni votlini bolj izrazi. V prisotnosti trdovratne motnje pretoka krvi iz desnega prekata ali zmanjšanega sistemskega žilnega upora se povečan venski povratek v desni prekat usmeri na aorto, s čimer se zmanjša nasičenost s kisikom in zapre začarani krog hipoksemičnega napada.

Simptomi tetralogije Fallot

Pri novorojenčkih s pomembno oviro pretoka krvi iz desnega prekata (ali atrezijo pljučne arterije) opazimo izrazito cianozo in zasoplost pri hranjenju z majhnim povečanjem telesne mase. Vendar z minimalno pljučno stenozo pri novorojenčkih cianoza morda ne bo v mirovanju.

Hipoksemične napade lahko sproži motorična aktivnost, za njih pa so značilni paroksizmi hiperpneje (pogosti in globoki vdihi), tesnoba in dolgotrajen jok, povečana cianoza in zmanjšanje intenzitete hrupa v srcu. Napadi se najpogosteje razvijejo pri dojenčkih; največjo pojavnost opazimo v starosti 2-4 mesecev. Hudi napadi lahko vodijo v letargijo, krče in včasih smrt. Med igro lahko nekateri otroci počepijo, ta položaj zmanjša sistemsko vensko vrnitev, verjetno poveča sistemski upor žilja in s tem poveča nasičenost kisika v arterijski krvi.

Glavni simptomi Fallotove tetrade so kratka sapa-cianotični napadi do izgube zavesti, ki se razvijejo kot posledica spazma že stenotičnega dela pljučne arterije. Hemodinamične spremembe: med sistolo kri iz obeh ventriklov vstopi v aorto in v manjši količini (odvisno od stopnje stenoze) v pljučno arterijo. Lokacija aorte na vrhu okvare interventrikularnega septuma vodi do neoviranega izmeta krvi iz desnega prekata v vanjo, zato se odpoved desnega prekata ne razvije. Stopnja hipoksije in resnost stanja bolnikov sta v korelaciji z resnostjo pljučne stenoze.

Med fizičnim pregledom se srčno območje vizualno ne spremeni, sistolični tremor se odkrije paraternalno, meje relativne srčne zadušljivosti se ne razširijo. Toni zadovoljive glasnosti poslušajo grobo sistolično šumenje vzdolž levega roba prsnice zaradi stenoze pljučne arterije in odvajanja krvi skozi napako. Drugi ton nad pljučno arterijo je oslabljen. Jetra in vranica niso povečani, edema ni.

V klinični sliki s tetralogijo Fallot ločimo več stopenj relativnega počutja: od rojstva do 6 mesecev, ko je motorična aktivnost otroka majhna, cianoza je šibka ali zmerna; stadija modrih napadov (6–24 mesecev) je klinično najtežja faza, zato se nadaljuje v ozadju relativne anemije brez visoke ravni hematokrita. Napad se začne nenadoma, otrok postane nemiren, povečuje se kratko sapo in cianoza, zmanjša se intenzivnost hrupa, apneja, izguba zavesti (hipoksična koma), krči s poznejšim pojavom hemipareze. Pojav napadov je povezan z krčem izločnega odseka desnega prekata, zaradi česar se vsa venska kri odvaja v aorto, kar povečuje hipoksijo osrednjega živčnega sistema. Napad izzove fizični ali čustveni stres. S poslabšanjem počutja in povečanjem hipoksije otroci zavzamejo položaj v počepu. Nato se razvije prehodna stopnja okvare, ko klinična slika pridobi lastnosti, značilne za starejše otroke. V tem času kljub povečanju cianoze napadi izginejo (ali jih otroci preprečijo z počepom), razvijejo se tahikardija in zmanjšanje kratke sape, razvijejo se policitemija in poliglobulija, v pljučih pa nastane kolateralna cirkulacija..

Diagnoza tetralogije Fallot

Diagnoza tetralogije Fallot je predlagana na podlagi anamneze in kliničnih podatkov, ob upoštevanju radiografije prsnega koša in EKG, postavljena je natančna diagnoza na podlagi dvodimenzionalne ehokardiografije z barvno doplersko kardiografijo.

EKG pomaga prepoznati odstopanje električne osi srca v desno od +100 do + 180 °, znake hipertrofije miokarda desnega prekata. Pogosto najdemo popolno ali nepopolno blokado desne noge svežnja njegovega.

Rentgen odkrije osiromašenje pljučnega vzorca. Oblika srca je ponavadi značilna - v obliki lesenega čevlja zaradi zaokroževanja in dviga vrha in uvlečenja pljučne arterije nad diafragmo. Senca srca je majhna, povečanje je lahko z atrezijo pljučne arterije.

Ehokardiografija omogoča večini bolnikov, da postavijo diagnozo s popolnostjo, ki zadostuje za določitev taktike zdravljenja. Odkrijejo se vsi značilni znaki okvare: stenoza pljučne arterije, velika okvara interventrikularne septalke, hipertrofija desnega prekata in aortna dekstrakcija. Z barvnim doplerjem lahko zajamete značilno smer pretoka krvi iz desnega prekata do aorte. Poleg tega se razkrije hipoplazija izločevalnega trakta desnega prekata, debla in vej pljučne arterije..

Kateterizacija in angiokardiografija srca se izvajata z nezadovoljivim ehokardiografskim slikanjem struktur srca in krvnih žil ali če se ugotovijo dodatne nepravilnosti (atrezija pljučne arterije, sum na periferno stenozo itd.).

Diferencialna diagnoza s tetralogijo Fallot se najprej izvede s popolnim prenosom velikih žil.

Diferencialna diagnoza tetralogije Fallot in prenosa velikih žil

Prirojena srčna napaka

transpozicija velikih arterij

Čas pojava difuzne cianoze

Od konca prvega do začetka druge polovice življenja, največ za dve leti

Zgodovina kongestivne pljučnice

Prisotnost srčne grbine

Širitev srca

Zvok II tone v drugem medrebrnem prostoru na levi strani

Sistolno šumenje ob levem robu prsnice

Ustreza lokaciji povezane komunikacije

Znaki odpovedi desnega prekata

Kaj morate preučiti?

Kako raziskati?

Zdravljenje tetralogije Fallot

Ob prisotnosti hude cianoze zaradi zaprtja arterijskega kanala dojenčki dobijo infuzije prostaglandina E1 [0,05-0,10 µg / (kg x min) intravensko], da se arterijski kanal spet odpre.

V primeru hipoksemičnega napada otroku damo pozo s koleni, pritisnjenimi na prsi (starejši otroci sami počepnejo in ne razvijejo napada) in mu predpišejo morfij v odmerku 0,1-0,2 mg / kg intramuskularno. Za povečanje volumna krvi v obtoku se uporablja intravensko dajanje tekočine. Če ti ukrepi ne zaustavijo napada, se sistemski krvni tlak lahko poveča z dajanjem fenilefrina na 0,02 mg / kg intravensko ali ketamina na 0,5-3 mg / kg intravensko ali 2-3 mg / kg intramuskularno; ketamin ima tudi pomirjevalni učinek. Propranolol 0,25–1,0 mg / kg peroralno vsakih 6 ur lahko prepreči ponovitev. Učinek terapije s kisikom je omejen.

Tetralogijo Fallot obravnavamo v dveh smereh:

  • zdravljenje dispnea-cianotičnega napada (nujna terapija);
  • kirurško zdravljenje.

Kirurško zdravljenje, odvisno od anatomske strukture okvare, je lahko paliativno (nanos aorto-pljučne anastomoze) ali radikalno (odstranjevanje stenoze in plastike interventrikularnega septuma).

Dispnea-cianotični napad se ustavi s pomočjo kisikove terapije. intramuskularno dajanje trimeperidina (promedol) in niketamida (kordiamin), korekcija acidoze in izboljšanje mikrovaskulature z intravenskim kapanjem ustreznih raztopin (vključno s polarizirajočo mešanico). Morda uporaba pomirjeval in vazodilatatorjev. Specifična terapija vključuje beta blokatorje, ki jih najprej dajemo počasi intravensko (0,1 mg / kg), nato pa jih uporabimo peroralno v dnevnem odmerku 1 mg / kg. Bolnikom s tetralogijo Fallot se ne sme predpisovati digoksin, saj ta s povečanjem inotropne funkcije miokarda povečuje verjetnost krča infundibularnega dela desnega prekata.

Paliativna kirurgija - uporaba različnih vrst medarterijskih anastomoz (ponavadi spremenjena subklavijsko-pljučna anastomoza) - je potrebna, kadar dispnejsko-cianotični napadi ne končajo s konzervativno terapijo, pa tudi pri slabih anatomskih različicah bolezni (huda hipoplazija pljučnih vej). Možnosti paliativne kirurgije vključujejo balonsko dilatacijo stenotične zaklopke pljučne arterije, rekonstrukcijo ekskretornega odseka desnega prekata brez zapiranja medventrikularne septalne okvare. Namen teh ukrepov je zmanjšati arterijsko hipoksemijo in spodbuditi rast pljučnega arterijskega drevesa. Z najpogosteje uporabljeno tehniko, ki uporablja subklavialno-pljučno anastomozo po BlalockTaussigu, je subklavijska arterija povezana s enostransko pljučno arterijo s sintetičnim vsadkom. Zaželeno je, da takoj izvedemo radikalno operacijo.

Radikalna operacija se ponavadi izvaja med 6. in 3. letom starosti. Dolgoročni rezultati posega so slabši, če se izvajajo v starejši starosti (zlasti po 20 letih).

Popolna korekcija obsega zapiranje ventrikularne septalne okvare z obližem in razširitev izhoda iz desnega prekata (stenotični del pljučne arterije). Operacija se običajno izvaja izbirno v prvem letu življenja, če pa obstajajo simptomi, jo lahko izvedemo kadar koli po 3-4 mesecih življenja..

Vsi bolniki, ne glede na to, ali je bila napaka odpravljena ali ne, morajo prejeti zobozdravstveni pregled pred zobnimi ali kirurškimi posegi, v katerih se lahko razvije bakteremija.

Perioperativna smrtnost je manjša od 3% pri nezapleteni tetralogiji Fallot. Če tetralogija Fallot ne deluje, potem do 5 let preživi 55% in do 10 let - 30%.

Svetovna medicina

Tetralogija Fallot je najpogostejša "modra" srčna bolezen (12-14% vseh prirojenih srčnih napak), za katero je značilna nerazvitost izhodnega odseka desnega prekata s premikom konične septume spredaj in levo, kar povzroča stenozo izhodnega odseka desnega prekata z motenim razvojem vlaknastega obroča pljučnega debla. zaklopni aparat (včasih opazimo dvomasten ventil pljučne arterije).

Anomalije v kompleksu Fallot tetrad:

  • velika napaka medventrikularnega septuma;
  • hkratni izcedek aorte iz obeh srčnih ventriklov (aortna dekstrakcija);
  • stenoza (atrezija) pljučne arterije;
  • hipertrofija desnega prekata.

Resnost stenoze pljučne arterije in interventrikularna okvara septal določata stopnjo hemodinamične motnje - zoženje pljučne arterije vodi v preobremenitev desnega prekata s pritiskom in povečan povratek krvi v desni prekat (saj povečan minutni volumen krvi v velikem krogu krvnega obtoka, saj kri teče v aorto iz obeh prekata ) hkrati ustvarja svojo preobremenitev. Takšne hemodinamične motnje povzročajo hudo hipertrofijo desnega prekata. Zaradi visokega tlaka v desnem prekatu je razlika tlakov med ventrikli majhna, zato odvajanje krvi iz levega prekata v desno ni zelo pomembno.

Z zmerno stenozo pljučne arterije opazimo bledo (ajanotično) obliko Fallot tetrada, kar se razloži z odvajanjem krvi skozi okvaro medvrikularnega septuma od leve proti desni (odpornost na izpust krvi v pljuča je nižja kot v aorti), posledično pa se poveča pljučni krvni pretok.

S povečanjem resnosti stenoze tetralogija Fallot prevzame "modro" (cianotično) obliko, saj se izcedek iz leve proti desni (arteriovenski) najprej spremeni v prečni izcedek in nato v stabilen izcedek od desne proti levi (venoarterijski).

Klinični simptomi tetralogije Fallot so odvisni od stopnje zoženja izhodnega dela desnega prekata, pljučne arterije, stopnje hipoksemije:

  • pri bolnikih od zgodnjega otroštva opazimo difuzno cianozo, saj kri vstopi v aorto iz obeh ventriklov hkrati (venska in arterijska krvna mešanica);
  • policitemija in zgostitev krvi;
  • možne so velike pljučne krvavitve;
  • najznačilnejši simptom so cianotični napadi dispneje, ki nastanejo zaradi mišičnega krča v izhodnem delu desnega prekata, zato kri iz desnega prekata vstopi v aorto, povečuje stradanje s kisikom ob morebitnem razvoju hipoksične kome;
  • bolniki ne morejo prenašati telesne aktivnosti, ker se s fizičnim naporom poveča izcedek venske krvi, kar vodi v tkivno hipoksijo;
  • oblika nohtov se spremeni, prsti pa se deformirajo (izgledajo kot bobni) zaradi reakcije na dolgotrajno hipoksemijo;
  • zaostajanje v telesnem razvoju;
  • otroci imajo raje položaj za počep, v katerem se zmanjša obseg venskega odvajanja krvi v aorto, zato se ustvarijo najugodnejši pogoji za krvni obtok v pljučih;
  • konvulzivni sindrom kot posledica možganske hipoksije;
  • cianotičnost sluznice in kože;
  • Zniža se krvni tlak;
  • rahlo razširjene desne meje srca.

Auskultativni znaki tetralogije Fallot:

  • grobo suho sistolično šumenje v 2-3 medrebrnem prostoru na levi pri prsnici;
  • tam sistolni tremor;
  • oslabljen II ton nad pljučno arterijo.

EKG znaki tetralogije Fallot:

Fonokardiografski znaki tetralogije Fallot:

  • romboidni šum v 2-3 medrebrnem prostoru na levi pri prsnici, ki zaseda celotno sistolo in se zmanjšuje proti koncu;
  • bifurkiran II ton;
  • znatno nihanje amplitude tona II zaradi izrazitega klika zaprtja aortne zaklopke;
  • zelo šibko izrazit, kratek po amplitudnem kliku, ki se prenaša iz ust pljučne arterije.

Rentgenski znaki tetralogije Fallot:

  • netesno izboklina spodnjega dela desne konture srca v anteroposteriorni projekciji;
  • premik aorte v desno, požiralnik v levo;
  • vrh srca je tup in dvignjen nad diafragmo (oblika srca spominja na lesen čevelj);
  • na levi konturi ni loka pljučne arterije, zato je kontura na tem mestu konkavna;
  • pljučna polja povečane preglednosti;
  • v poznih fazah bolezni pride do povečanja vzorca korenin pljuč zaradi razvoja kolateral.

Ehokardiografski znaki tetralogije Fallot:

  • vrzel med interventrikularnim septumom in sprednjo steno aorte;
  • lokalizacija orte nad interventrikularnim septumom;
  • razširitev odprtine aorte;
  • hipertrofija desnega prekata;
  • valvularna in subvalvularna stenoza pljučne arterije;
  • hipoplazija ventilskega obroča pljučne arterije, pljučnega debla in proksimalnih pljučnih arterij;
  • refluks kontrastnega sredstva iz desnega prekata do izliva levega prekata v aorto;
  • turbulentni sistolni tok v desni prekat ali v iztok levega prekata, kot je določeno z dopplerskim pregledom;
  • razlika v tlaku med desnim prekatom in pljučno arterijo.

Kateterizacija srčnih votlin razkrije znatno povečanje tlaka v desnem prekatu, ki je enako sistemskemu gradientu tlaka med desnim prekatom in pljučno arterijo. Značilen hemodinamični znak tetralogije Fallot je isti sistolični tlak v desnem prekatu in aorti, tlak v desnem atriju je običajno normalen, v pljučni arteriji je zmerno zmanjšan.

Tetralogijo Fallot razlikujemo s:

Potek bolezni in napoved sta odvisna od stopnje pljučne stenoze. Povprečna življenjska doba neoperativnih bolnikov je približno 12 let, čeprav v nekaterih primerih bolniki živijo do 40 let ali več. Pogost zaplet tetralogije Fallot je pritrditev nalezljivega endokarditisa.

Konzervativno zdravljenje te pomanjkljivosti je neučinkovito. Edino učinkovito zdravljenje je operacija:

  • radikalna korekcija okvare vključuje odpravo pljučne stenoze in zapiranje okvare interventrikularnega septuma v pogojih kardiopulmonalnega obvoda;
  • paliativna operacija je indicirana za hude oblike okvare - za povečanje pljučnega krvnega pretoka in zmanjšanje hipoksije se uporabljajo aortopulmonalne anastomoze. Ta operacija omogoča otroku, da živi do 5-6 let, ko je mogoče izvesti radikalno korekcijo Fallotove tetrade z manjšim tveganjem.

Radikalno zdravljenje nezapletenih oblik tetralogije Fallot daje dobre dolgoročne rezultate. Poslabšanje v dolgotrajnem pooperativnem obdobju je običajno povezano s preostankom stenoze pljučne arterije, pljučno insuficienco, rekanalizacijo interventrikularnega septuma, aritmijo, ki pri takih bolnikih v različnih obdobjih po operaciji povzroči nenadno smrt..

"Modra" prirojena srčna bolezen in metode za njeno odpravo: Fallot tetrad pri novorojenčkih

Kombinacija štirih natančno opredeljenih anatomskih napak v strukturi srca in krvnih žil daje razlog za diagnozo prirojene srčne bolezni, imenovane tetrad Fallot.

Bolezen je leta 1888 identificiral in opisal francoski patolog E. L. Fallot. V zadnjih 100-ih letih je zdravnikom uspelo doseči dobre rezultate pri zgodnjem odkrivanju in odpravi te pomanjkljivosti..

Kaj je to: opis in koda za ICD-10

Tetralogija Fallot je prirojena srčna bolezen, ki se pogosto diagnosticira pri novorojenčkih. ICD-10 koda - Q21.3.

Tetralogijo Fallot najdemo pri 3% otrok, kar je petina vseh odkritih prirojenih srčnih napak. 30% vseh splavov in nosečnosti, ki se ne razvijajo, je povezanih s prisotnostjo tetlotistov Fallot v plodu, še 7% dojenčkov s to patologijo pa se rodi mrtvih.

Fallot tetrad se diagnosticira, če obstaja kombinacija štirih anatomskih okvar v strukturi srčno-žilnega sistema pri novorojenčku:

  • Stenoza ali zoženje pljučne arterije, ki izstopa iz desnega prekata. Njegov neposredni namen je odvajanje venske krvi v pljuča. Če pride do zožitve na ustju pljučne arterije, potem kri s trudom odteka iz prekata srca v arterijo. To vodi k znatnemu povečanju obremenitve desnega srca. S starostjo se stenoza stopnjuje - to pomeni, da ima ta napaka progresiven potek.
  • Poraz v obliki odprtine v interventrikularnem septumu (DMS). Običajno so ventrikli srca ločeni z dolgočasno septumo, ki vam omogoča, da v njih vzdržujete drugačen pritisk. S tetralogijo Fallot nastane lumen v interventrikularnem septumu in je zato tlak v obeh ventriklih izenačen. V tem primeru desni prekat črpa kri ne samo v pljučno arterijo, ampak tudi v aorto.
  • Dekstrapozicija ali premik aorte. Običajno se aorta nahaja na levi strani srca. S tetralogijo Fallot se premakne v desno in se nahaja neposredno nad luknjo v interventrikularnem septumu.
  • Povečanje desnega prekata srca. Razvija se drugič, zaradi večje obremenitve desnega srca zaradi zoženja arterije in premika aorte.

V 20-40% primerov s tetralogijo Fallot so sočasne srčne napake:

Primerjalna tabela triade, tetrada in pentada Fallo.

BolezenTriadaTetradPentad
Anatomske napake
  • stenoza pljučne zaklopke ali oviranje odtoka desnega prekata srca;
  • povečanje desnega prekata srca;
  • DMS.
  • stenoza odtoka desnega prekata;
  • subaortna ventrikularna okvara septala;
  • aortna dekstropozicija;
  • hipertrofija desnega prekata (znaki patologije na EKG).
Podobno kot zvezek, vendar poleg tega obstaja tudi peta napaka - atrijska septalna napaka.

Hemodinamika

Z napako se razvijejo naslednje zaporedne hemodinamične motnje:

  • Zaradi zoženja pljučne arterije desni preddvor doživi preobremenitev po volumnu (iz desnega atrija) in tlaku (iz pljučne arterije). Prepolno s krvjo povzroči povečanje njene presenetljive sile;
  • Ko postane tlak v desnem preddvoru kritičen, se venski odtok začne od desne proti levi;
  • Iz levega prekata mešana kri vstopi v aorto;
  • Zaradi prirojene dekstropozicije aorta dodatno prejema kri iz desnega prekata;
  • Vsebnost ogljikovega dioksida v krvi narašča, kisika - zmanjšuje (hipoksemija);
  • V notranjih organih se začne hipoksija, ki se poslabša zaradi izčrpavanja pljučnega obtoka;
  • Zaradi pomanjkanja kisika se razvije policitemija - zvišanje ravni krvnih celic in hemoglobina.

Koristen video, ki govori o hemodinamiki s tetralogijo Fallot:

Vzroki in dejavniki tveganja

Anatomske strukture srca nastanejo pri plodu v prvih treh mesecih razvoja ploda.

V tem času lahko kakršni koli škodljivi učinki zunaj na telo nosečnice usodno vplivajo na nastanek prirojene srčne bolezni.

Dejavniki tveganja so:

  • akutne virusne bolezni;
  • nosečnica uživa določena zdravila, psihoaktivne in psihotropne snovi (vključno s tobakom in alkoholom);
  • zastrupitev s težkimi kovinami;
  • izpostavljenost sevanju;
  • bodoča mati, starejša od 40 let.

Vrste SPD in faze njegovega razvoja

Glede na anatomske značilnosti okvare ločimo več vrst Fallot tetrad:

  • Embriološko - največje zoženje arterije je na ravni razmejitvenega mišičnega obroča. Stenozo lahko odpravimo z varčevalno resekcijo arterijskega stožca.
  • Hipertrofična - največja zožitev arterije je na ravni razmejitvenega mišičnega obroča in vstopa v desni prekat. Stenozo lahko odpravimo z masivno resekcijo arterijskega stožca.
  • Cevasto - zoži in skrajša celoten arterijski stožec. Bolniki s takšno okvaro ne smejo biti podvrženi radikalni kirurški korekciji stenoze pljučne arterije. Za njih je prednostna paliativna plastična operacija, ki pomaga preprečevati poslabšanje bolezni..
  • Večkomponentno - arterijsko stenozo povzročajo številne anatomske spremembe, uspešen rezultat kirurške korekcije stenoze pa je odvisen od položaja in značilnosti katere.

Glede na značilnosti kliničnih manifestacij okvare razlikujemo naslednje oblike:

  • cianotično ali klasično - s hudo cianozo (cianozo) kože in sluznic;
  • akianotična ali "bleda" oblika - pogostejša pri otrocih prvih 3 let življenja kot delno kompenzacijo napake.

Resnost tečaja razlikuje te oblike bolezni:

  • Težka. Kratko sapo in cianoza se pojavita skoraj od rojstva s jokom, hranjenjem.
  • Klasična Bolezen debitira v starosti 6-12 mesecev. Klinične manifestacije so tesno povezane s povečano telesno aktivnostjo.
  • Paroksizmalno. Otrok trpi zaradi hude kratke sape-cianotičnih napadov.
  • Lahka oblika s poznim pojavom cianoze in zasoplost - pri 6-10 letih.

Potek bolezni poteka skozi tri zaporedne faze:

  • Relativno dobro počutje. Najpogosteje ta faza traja od rojstva do 5-6 mesecev. Izrazitih simptomov bolezni ni, kar je povezano z delno kompenzacijo okvare zaradi strukturnih značilnosti srca novorojenčka.
  • Cianotična faza. Najtežje obdobje v življenju otroka s tetralogijo Fallot traja 2-3 leta. Hkrati so izraziti vsi klinični manifestacije bolezni: kratka sapa, cianoza, napadi astme. Ta starost predstavlja največ smrti..
  • Prehodna faza ali faza tvorbe kompenzacijskih mehanizmov. Klinična slika bolezni traja, vendar se otrok prilagodi svoji bolezni in je sposoben preprečiti ali ublažiti napade bolezni.

Nevarnost in zapleti

Diagnoza tetralogije Fallot spada v kategorijo hudih srčnih napak z visoko smrtnostjo. Pri neugodnem poteku bolezni je povprečna življenjska doba bolnika 15 let.

Takšni zapleti bolezni niso redki:

  • tromboza krvnih žil možganov ali pljuč zaradi povečane viskoznosti krvi;
  • možganski absces
  • akutno ali kongestivno srčno popuščanje;
  • bakterijski endokarditis;
  • psihomotorna zaostalost.

Simptomi bolezni

Glede na stopnjo zoženja arterije in velikost odprtine v interventrikularnem septumu se starost, pri kateri se pojavijo prvi simptomi bolezni, in stopnja njihovega napredovanja spremeni. Upoštevajmo kliniko bolezni, za tetralogijo Fallot je značilno:

  • Cianoza. Najpogosteje se pojavi pri otrocih, mlajših od enega leta, najprej na ustnicah, nato na sluznicah, obrazu, rokah, nogah in prtljažniku. Napreduje, ko se otrokova telesna aktivnost povečuje..
  • Zadebljeni prsti v obliki "bobnov" in izbočenih nohtov v obliki "očala" se oblikujejo že pri 1-2 letih.
  • Zasoplost v obliki globokega aritmičnega dihanja. V tem primeru se pogostost vdiha in izdiha ne poveča. Dispneja se poslabša že ob najmanjšem naporu.
  • Hitra utrujenost.
  • Srčna grba - izboklina na prsih v predelu srca.
  • Zakasnjen motorični razvoj zaradi omejene motorične aktivnosti.
  • Šum na srcu.
  • Značilen telesni položaj bolnega otroka je počep ali ležanje z nogami, upognjenimi v trebuh. V tem položaju se dojenček počuti bolje in ga zato nezavedno sprejema čim pogosteje.
  • Opaziti do hipoksemične kome.
  • "Modri" napadi kratke sape in cianoze pri hudem paroksizmalnem poteku bolezni, pri katerem se majhni otroci (1-2 leta) nenadoma obarvajo modro, se začnejo zadušiti, postanejo nemirni in nato lahko izgubijo zavest ali celo padejo v komo. Po napadu je otrok letargičen in zaspan. Pogosto lahko zaradi takega poslabšanja dojenček celo umre.

Dispnea-cianotični napad

Napad se razvije s pomembnim zoženjem pljučnega debla in je značilen za majhne otroke. Povzroča ga spontano krčenje desnega prekata, ki poslabša hipoksemijo. Pomanjkanje kisika izzove hipoksijo možganov, presežek ogljikovega dioksida pa stimulira dihalni center.

Napad se manifestira z nenadno inspiracijsko dispnejo (težave in hitra inspiracija). Otrokovo dihanje je podobno tujemu telesu, spremlja pa ga posplošena modra koža. Pacient zavzame položaj na počepu in v 1-2 minutah izgubi zavest.

Algoritem dejanj:

  1. Pokličite rešilca.
  2. Zaščitite otroka pred neznanci.
  3. Zagotovite svež zrak.
  4. Odpenja oblačila.
  5. Prepričajte se, da so dihalne poti čiste..

Po prihodu reševalnega vozila potekajo nujni dogodki:

  • kisikova terapija z masko (20% vlažen kisik);
  • določitev vitalnih znakov;
  • uvedba bronhodilatatorjev in kardiotonikov (aminofilin, norepinefrin);
  • Odstranjevanje EKG-ja in hkratna priprava na uvedbo antiaritmikov (napad je pogosto zapleten s fibrilacijo);
  • prevoz v bolnišnico.

Vsa zdravila dajemo intravensko. Med oskrbo paramedicini pripravijo defibrilator. V bolnišnici se stanje otroka stabilizira s srčnimi zdravili in kisikovo terapijo..

Diagnoza bolezni

Bolezen se diagnosticira na podlagi anamneze, po kliničnem pregledu in auskultaciji prsnega koša, ob upoštevanju rezultatov instrumentalnih metod raziskovanja.

Inšpekcijski pregled:

  • Univerzalna modrost kože in sluznic po telesu.
  • Zaostanek rasti, distrofija 2-3 stopinje.
  • Srčna grba.
  • Vlakne spremembe prstov in nohtov ("očala za ure", "bobni".

Palpacija:

  • Pri projekciji pljučne arterije (nivo drugega medrebrnega prostora na levi strani prsnice) določimo sistolično tresenje.
  • V rebrnem kotu je zaznan srčni impulz.

Avskultacija:

  • V 2 medrebrnem prostoru na levi strani se čuti podaljšani sistolični šum.
  • Drugi ton je utišan.
  • Pri Botkinovi točki se pojavi sistolični mehki šum, ki nastane zaradi odvajanja krvi skozi septalno okvaro.

Laboratorijski podatki:

  • Policitemija (zvišana koncentracija krvnih celic in hemoglobina).
  • Upočasnitev ESR do 2-0 mm na uro.

Rentgen:

  • Zmanjšana dotok krvi v pljuča (bledica korenin).
  • Ploskanje loka pljučnega debla.
  • Vodoravni položaj desnega prekata.
  • Desni premik aortnega loka.
  • Podčrtaj srčni pas na levi strani.

EKG:

  • Odmik desne osi.
  • Pomemben dvig R vala v desnih vodih (V1-V2).
  • Možni znaki so razcepljeni R val, aritmije.

Ultrazvočni pregled:

  • Potrditev vseh komponent okvare.
  • Oblikovano srce.
  • Krvni izcedek desno v levo.
  • Razlika tlaka med ventrikli.

Z diagnostičnega vidika je najbolj dragocen ultrazvok srca z doplerjem. Invazivne metode preiskovanja, kot sta angiografija in kateterizacija srca pri novorojenčkih, se redko izvajajo, le v primeru nezadovoljivih rezultatov z drugimi diagnostičnimi metodami.

Diferencialna diagnoza tetralogije Fallot se izvaja z boleznimi, podobnimi po kliničnih manifestacijah:

Kot je razkrilo plod?

Obsežna diagnoza med nosečnostjo za prisotnost tetralogije Fallot v plodu vključuje:

  • Genetsko svetovanje z definicijo kariotipa (napaka je pogosto kombinirana s prirojenimi sindromi - Patau, Down).
  • Določitev velikosti prostora za ovratnike v 1 trimesečju - velikost presega 3,5 mm.
  • Ultrazvok v 1. trimesečju - grobe kršitve zaznamka srca (pogosto - in drugih organov).
  • Ultrazvok ploda v 2. trimesečju - pljučna stenoza debla, septalna okvara, aortna dekstropozicija.
  • Barvno kartiranje - močan pretok krvi, nezadostni venski dotok v pljučno arterijo.

Nadaljnje taktike:

  • Pri diagnozi do 22 tednov mora ženska ugotoviti, ali želi vzdrževati nosečnost.
  • Če se nosečnica strinja, terapevt in porodničar-ginekolog opazujeta.
  • Dostava poteka naravno.
  • Otrok pade pod nadzor neonatologa, po katerem se prijavi kardiologu in srčnemu kirurgu.
  • Načrtovan čas za operacijo.

Čas posega je odvisen od stopnje zoženja pljučne arterije. S pomembno stenozo se operacija izvaja v prvem mesecu življenja, z zmerno - v 3 letih od datuma rojstva.

Metode zdravljenja

Indicirano je kirurško zdravljenje. Optimalna starost za operativni poseg je do 3-5 let. Toda pred to starostjo je treba še vedno rasti, saj je pri 1-2 letih pri otroku prešel fazo izrazite cianoze in zasoplosti..

Otroci s tetralogijo Fallot pogosto umrejo med hudimi napadi dispneje-cianotiki v zgodnji starosti, če jim ni zagotovljena kompetentna medicinska pomoč in podpora:

  • preprečevanje in zdravljenje sočasnih bolezni (slabokrvnost, rahit, nalezljive bolezni);
  • preprečevanje dehidracije;
  • sedativno zdravljenje;
  • zdravljenje z adrenergičnimi zaviralci;
  • zdravljenje z antihipoksanti in nevroprotektorji;
  • kisikova terapija;
  • vzdrževalna terapija z vitamini in minerali.

Glede na anatomske značilnosti obstoječe napake je prednostna metoda kirurškega posega:

  • Paliativna operacija se izvaja, kadar je nemogoče popolnoma odpraviti bolezni srca. Treba je optimizirati kakovost življenja pacienta. Najpogosteje se v tem primeru uporablja aorto-pljučna anastomoza - to je, da se pljučna arterija s sintetičnimi vsadki poveže s subklavijo. Včasih je paliativna operacija le prva stopnja kirurgije pri otroku, mlajšem od 1 leta - otroku omogoča, da živi še nekaj let, preden bo opravil radikalen popravek okvare.
  • Radikalna korekcija vključuje odpravo ventrikularne septalne okvare in širitev pljučne arterije. To je operacija odprtega srca, po kateri bo otrok lahko čez nekaj časa vodil skoraj normalen življenjski slog. Pomembno je upoštevati, da se takšna operacija priporoča otrokom, mlajšim od 3-5 let.

Faze kirurškega zdravljenja

Operacija je sestavljena iz dveh stopenj - radikalne in paliativne. Paliativna operacija se izvaja za lajšanje življenjskega stanja, radikalna - za odpravo napake.

Prva je odprava pljučne stenoze (valvulotomija)

Rutinsko se izvajajo za otroke, mlajše od 3 let, v bolnišnici za srčno operacijo. Dostop - samo odprt (odpiranje skrinje).

Obdobja:

  1. Disekcija reber in ekstrakcija prsnice.
  2. Sekcija prsne votline in zareza perikardnega vrečka.
  3. Vnos valvulotoma v votlino srca.
  4. Sekcija sten pljučnega debla, da se razširi njegov premer.

Rezultat operacije je izboljšati pretok venske krvi v pljuča in odpraviti hipoksijo..

Namesto valvotomije se lahko izvedejo drugi posegi:

  • Resekcija - odstranitev zoženega dela desnega prekata, da se poveča njegova votlina;
  • Ustvarjanje obvodnih poti krvnega pretoka - objemanje subklavialne arterije ali aorte do vej pljučnega debla.

Druga - plastična ventrikularna okvara septuma

Izvaja se, ko je stroj s srcem in pljuči povezan 3-6 mesecev po prvem posegu.

Obdobja:

  1. Odpiranje prsne votline.
  2. Povezava srčnega pljučnega aparata.
  3. Kardioplegija (izklop srca iz sistemskega obtoka).
  4. Stiskanje aortne stene.
  5. Disekcija desnega prekata.
  6. Šivanje septalne napake.
  7. Dodatno zategovanje obliža v desni prekat, da povečate velikost njegove votline.

Možni pooperativni zapleti

Zapleti se pojavijo v 2,5-7% primerov in so povezani z ranami na mikrostrukturi in krvnih žilah srca, z nepravilno tehniko operacije:

  • Konduktivne poškodbe vlaken.
  • Nenadni srčni zastoj.
  • Ruptura zaklopke pljučne arterije in celotnega vlaknastega obroča.
  • Neustrezna resekcija desnega prekata (odstranitev preveč miokarda).

Prognoza po zdravljenju in brez njega, življenjska doba

Brez kirurškega posega do 40 let preživi 3% bolnikov. Uspešna operacija omogoča bolnikom doseganje dolgoživosti (70 let ali več). Nadaljnje opazovanje je sestavljeno iz vseživljenjske registracije, nadzora telesne aktivnosti, zdravljenja sočasnih bolezni.

Statistični podatki, koliko ljudi živi s to diagnozo:

  • Petletno preživetje po operaciji: 92-97%.
  • Živimo do 20 let: 87-88% bolnikov.
  • Živimo do 30 let: 77-80% bolnikov.
  • Pričakovana življenjska doba po posegu - 66-72 let.
  • Pričakovana življenjska doba pri sočasnih boleznih (aritmija): 50-55 let.

Klinična priporočila

Priporočila za nosečnice in matere otrok z okvarami:

  • Zgodnja registracija nosečnosti (do 12 tednov).
  • Registracija bolnega otroka.
  • Izključitev samozdravljenja in zavrnitev kirurškega posega.
  • Minimizacija hipotermije, prekomerna telesna aktivnost, prenajedanje pri otroku.

Priporočila za paciente:

  • Nadzor počutja, teže in trajanja spanja.
  • Zagotavljanje ustrezne telesne aktivnosti.
  • Uravnotežena prehrana.
  • Razredi v bazenu, kardiološka šola.
  • Redni pregledi.
  • Zdravljenje sočasnih bolezni (aritmije, blokade).

Edini preventivni ukrep za žalosten izid bolezni je pravočasen obisk zdravnika ob odkritju prvih znakov bolezni, skrbno spremljanje otroka in buden zdravniški nadzor. Tetralogija Fallot ni bolezen, pri kateri bi lahko eksperimentirali z alternativnimi načini zdravljenja in upali na čudež. Reševanje življenja majhnega pacienta le v rokah srčnega kirurga.

Koristni video

Elena Malysheva in njeni sodelavci pripovedujejo o prirojeni srčni bolezni - tetralogiji Fallot -

Tetrad Fallo

Tetralogija Fallot je kombinirana prirojena anomalija srca, za katero so značilni stenoza ekskretornega trakta desnega prekata, okvara medventrikularnega septuma, aortna dekstroza in hipertrofija miokarda desnega prekata. Klinično se tetralogija Fallot manifestira z zgodnjo cianozo, zamudo v razvoju, zasoplost in kratka sapa, cianotičnimi napadi, omotico in omedlevico. Instrumentalna diagnostika Fallotovega tetrada vključuje PCG, elektrokardiografijo, ultrazvok srca, rentgen prsnega koša, kateterizacijo srčnih votlin, ventrikulografijo. Kirurško zdravljenje tetralogije Fallot je lahko paliativno (prekrivanje medsistemskih anastomoz) in radikalno (popolna kirurška korekcija napake).

ICD-10

Splošne informacije

Tetralogija Fallot je zapletena prirojena srčna bolezen tipa „modrega“, katere morfološka osnova je štiri značilnosti: oviranje izhodnega odseka desnega prekata, obsežna cerebrospinalna tekočina, hipertrofija desnega prekata in premestitev aorte. V kardiologiji se tetralogija Fallot pojavi v 7–10% primerov med vsemi prirojenimi srčnimi napakami in predstavlja polovico vseh napak cianotičnega tipa. Podroben anatomski opis okvare kot neodvisne nozološke oblike je prvi dal francoski patolog E.L.A. Fallot leta 1888, po katerem je dobil ime.

Po strukturi okvare sta triat Fallot najbližje Fallot tetradu (pljučna stenoza arterije, atrijska septalna okvara in hipertrofija desnega prekata) in plot Fallot (Fallot tetrad in ASD). Tetralogijo Fallot lahko kombiniramo z drugimi anomalijami srca in krvnih žil: desnim aortnim lokom, anomalijami koronarnih arterij, stenozo vej pljučne arterije, odprtim duktusom arteriosusom, polno obliko odprtega atrioventrikularnega kanala, dodatnim levostranskim nadrejenim venskim kanalom, delno nenormalno drenažo žlez slinavk..

Vzroki tetralogije Fallot

Tetralogija Fallot nastane zaradi kršitve procesa kardiogeneze za 2-8 tednov. embrionalni razvoj. Nalezljive bolezni (ošpice, škrlatna vročina, rubeola), prenesene na nosečnico v zgodnjih fazah gestacije, lahko privedejo do nastanka napake; jemanje zdravil (uspavalne tablete, pomirjevala, hormoni itd.), drog ali alkohola; izpostavljenost škodljivim proizvodnim dejavnikom. Pri oblikovanju UPU zasledimo vpliv dednosti.

Tetralogijo Fallot pogosto najdemo pri otrocih s sindromom Cornelia de Lange (amsterdamski škrat), vključno z oligofrenijo in večkratnimi razvojnimi anomalijami ("klovnov obraz", atrezija hoanov, deformacija predelkov, gotsko nebo, strabizem, miopija, astigmatizem, optična atrofija, hipertiroidizem deformacija prsnice in hrbtenice, sintaktija stopal, zmanjšanje števila prstov, nepravilnosti notranjih organov itd.).

Sprožilni mehanizem Fallot tetrada je nepravilno vrtenje arterijskega stožca (v nasprotni smeri urinega kazalca), zaradi česar se aortna zaklopka premakne desno od sorodnega pljučnega sistema. V tem primeru se aorta nahaja nad interventrikularnim septumom ("konjska aorta"). Nepravilen položaj aorte povzroči premik pljučnega debla, ki se nekoliko podaljša in zoži. Z vrtenjem arterijskega stožca preprečimo povezavo lastnega septuma z interventrikularnim septumom, kar vodi do nastanka cerebrospinalne tekočine in kasnejšega širjenja desnega prekata.

Razvrstitev tetralogije Fallot

Glede na naravo obstrukcije izločalnega trakta desnega prekata so anatomske različice tetre Fallot predstavljene s štirimi vrstami: embriološka, ​​hipertrofična, cevasta in večkomponentna.

Tetralogija tipa Fallot tipa I - embriološka. Ovira je posledica premika koničnega septuma spredaj in levo ali (in) zaradi njegove nizke lokacije. Območje največje stenoze ustreza ravni razmejitvenega mišičnega obroča. Fibrozni obroč pljučne zaklopke je praktično nespremenjen ali zmerno hipoplastičen..

Tetralogija tipa II Fallot - hipertrofična. Ovira temelji na premiku koničnega septuma spredaj in na levo ali (in) na njegovo nizko lego, pa tudi na izrazitih hipertrofičnih spremembah v njegovem proksimalnem segmentu. Območje največje stenoze ustreza stopnji odprtine odprtine desnega prekata in razmejitvenemu mišičnemu obroču.

Tretja vrsta tetralogije Fallot je cevasta. Obstrukcija nastane zaradi neenakomerne delitve skupnega arterijskega debla, zaradi česar je pljučni stožec močno hipoplastičen, zožen in skrajšan. Pri tej vrsti tetralogije Fallot lahko pride do hipoplazije vlaknastega obroča ali valvularne stenoze pljučnega debla.

Četrta vrsta tetralogije Fallot je večkomponentna. Vzrok obstrukcije je znatno podaljševanje koničnega septuma ali velik izcedek septum-mejnega trabekula moderirnega sklopa.

V povezavi s posebnostmi hemodinamike obstajajo tri klinične in anatomske oblike Fallot tetrada: 1) z atrezijo ust pljučne arterije; 2) cianotična oblika s stenozo ust različnih stopenj; 3) akianotična oblika.

Značilnosti hemodinamike s tetralogijo Fallot

Stopnja hemodinamičnih motenj v tetralogiji Fallot je določena z resnostjo obstrukcije ekskretornega oddelka desnega prekata in prisotnostjo okvare v interventrikularnem septumu.

Prisotnost pomembne stenoze pljučne arterije in velike okvare septa določata prevladujoč pretok krvi iz obeh ventriklov v aorto in manjšega v pljučno arterijo, ki ga spremlja arterijska hipoksemija. Zaradi velike okvare septuma postane tlak v obeh preddvorih enak. V skrajni obliki Fallot tetrad, povezanih z atrezijo ust pljučne arterije, kri vstopi v majhen krog krvnega obtoka iz aorte skozi odprt arterijski kanal ali skozi kolateralno.

Pri zmerni obstrukciji je skupna periferna odpornost višja od odpornosti stenotskega izločalnega trakta, zato se razvije levo-desni krvni izcedek, kar vodi v razvoj ajanotične (bledo) oblike Fallot tetrada. Vendar, ko stenoza napreduje, se najprej pojavi križ, nato pa venoarterijski (desno-levi) krvni izcedek, kar pomeni preoblikovanje napake iz "bele" oblike v "modro".

Simptomi tetralogije Fallot

Odlikuje se pet kliničnih oblik, odvisno od časa pojava cianoze in s tem enakega števila obdobij pojavljanja Fallot tetrada: zgodnja cianotična oblika (pojav cianoze iz prvih mesecev ali prvega leta življenja), klasična (pojav cianoze v drugem ali tretjem letu življenja), huda (pojavi se pri kratka sapa-cianotični napadi, pozno cianotično (pojav cianoze do 6–10 let) in akianotična (bleda) oblika.

S hudo obliko tetralogije Fallot se cianoza ustnic in kože pojavi od 3-4 mesecev in se stabilno izrazi do 1 leta. Cianoza se poveča s hranjenjem, jokom, naprezanjem, čustvenim stresom, telesnimi napori. Vsako telesno aktivnost (hoja, tek, igra na prostem) spremlja povečanje kratke sape, pojav šibkosti, razvoj tahikardije, omotičnost. Značilen položaj bolnikov s tetralogijo Fallot po vadbi - počepi.

Izredno huda manifestacija klinične slike Fallotovega tetrada je kratkovidni cianotični napadi, ki se navadno pojavijo v starosti 2-5 let. Napad se razvije nenadoma, spremlja ga otrokova tesnoba, povečana cianoza in zasoplost, tahikardija, šibkost, izguba zavesti. Morda razvoj apneje, hipoksične kome, napadov z naknadno hemiparezo. Dyspnea-cianotični napadi se razvijejo zaradi ostrega spazma infundibularnega dela desnega prekata, kar vodi do pretoka celotnega volumna venske krvi skozi okvaro interventrikularnega septuma v aorto in povečane hipoksije centralnega živčnega sistema.

Otroci s Fallot tera lahko zaostajajo v fizičnem (podhranjenost II-III čl.) In motoričnem razvoju; pogosto trpijo za ponavljajočo se SARS, kroničnim tonzilitisom, sinusitisom, ponavljajočo se pljučnico. Pri odraslih bolnikih s tetralogijo Fallot se lahko pritrdi pljučna tuberkuloza.

Diagnoza tetralogije Fallot

Objektivni pregled bolnikov s tetralogijo Fallot opozarja na bledico ali modrino kože, odebelitev prstnih falang ("bobni" in "očala"), prisilno držo, adinamijo; redkeje deformacija prsnega koša (srčna grba). Tolkala je razkrila rahlo razširitev meja srca v obe smeri. Tipični auskultatorni znaki tetralogije Fallot so hud sistolni šum v medrebrnem prostoru II-III levo od prsnice, oslabitev II tona nad pljučno arterijo itd..

Rentgen prsnega koša razkrije zmerno kardiomegalijo, značilno obliko srca v obliki čevlja, osiromašenje pljučnega vzorca. Za sliko na EKG je značilno pomembno odstopanje EOS v desno, hipertrofične spremembe miokarda desnega prekata, nepopolna blokada desne noge svežnja His.

Ultrazvok srca neposredno določa vse anatomske sestavine Fallot tetrada: stopnjo pljučne stenoze, velikost premika aorte, velikost raka prostate in resnost hipertrofije desnega prekata.

Sondiranje srčnih votlin razkriva visok pritisk v desnem prekatu, zmanjšanje nasičenosti arterijske krvi s kisikom in prehod katetra iz desnega prekata v aorto. Pri izvajanju aortografije in pljučne arteriografije odkrijemo prisotnost kolateralnega krvnega pretoka, OAP in patologijo pljučne arterije. Po potrebi se opravi leva ventrikugrafija, selektivna koronarografija, MSCT in MRI srca.

Diferencialna diagnoza tetralogije Fallot se izvede s prenosom velikih žil, dvojnim odvajanjem aorte in pljučne arterije iz desnega prekata, enojnim ventrikularnim srcem, dvokomornim srcem.

Zdravljenje tetralogije Fallot

Vsi bolniki s tetralogijo Fallot so predmet kirurškega zdravljenja. Terapija z zdravili je indicirana za razvoj dispnejsko-cianotičnih napadov: vdihavanje navlaženega kisika, intravensko dajanje reopoligljukina, natrijevega bikarbonata, glukoze, aminofilina. Če je zdravljenje z zdravili neučinkovito, je potrebna takojšnja uporaba aortopulmonalne anastomoze.

Način operativne korekcije tetratov Fallot je odvisen od resnosti poteka okvare, njene anatomske in hemodinamične variante ter starosti pacienta. V prvi fazi novorojenčki in majhni otroci s hudo obliko Fallot-ove tetrade potrebujejo paliativno operacijo, ki bi zmanjšala tveganje za zaplete z naknadno radikalno korekcijo okvare.

Paliativne (ranžirne) vrste operacij za Fallot tetrad vključujejo: aplikacijo subklavialno-pljučne anastomoze Blast-Taussig, intraperikardialno anastomozo naraščajoče aorte in desne pljučne arterije, uporabo centralne aorto-pljučne anastomoze s pomočjo sintetične ali biološke proteze, uporabo proteze levo pljučna arterija itd. Odprte operacije infundibuloplastike in balonske valvuloplastike se uporabljajo za zmanjšanje hipoksemije.

Radikalna korekcija Fallotove tetrade vključuje plastično operacijo dojke in odpravo obstrukcije odtoka desnega prekata. Običajno se izvaja v starosti od šestih mesecev do 3 let. Specifični zapleti pri operacijah s Fallot tetradom so lahko tromboza anastomoze, akutno srčno popuščanje, pljučna hipertenzija, anevrizma desnega prekata, AV blok, aritmija, infekcijski endokarditis.

Napoved Fallot's Notebook

Naravni potek okvare je v veliki meri odvisen od stopnje pljučne stenoze. Četrtina otrok s hudo obliko tetralogije Fallot umre v prvem letu življenja, polovica med novorojenčkom. Brez kirurškega posega je povprečna življenjska doba 12 let, do 40. rojstnega dne preživi manj kot 5% bolnikov. Vzrok smrti bolnikov s tetralogijo Fallot najpogosteje je možganska tromboza (ishemična kap) ali možganski absces.

Dolgoročni rezultati korenite korekcije Fallotove tetrade so dobri: bolniki so telesno sposobni in socialno aktivni, zadovoljivo prenašajo telesne napore. Vendar pa, če se kasneje opravi radikalna operacija, slabši so njeni dolgoročni rezultati. Vsi bolniki s tetralogijo Fallot potrebujejo nadzor kardiologa in srčnega kirurga, antibiotično profilaksi endokarditisa pred zobnimi ali kirurškimi posegi, ki so potencialno nevarni v povezavi z razvojem bakteremije.

Pomembno Je, Da Se Zavedajo Vaskulitis